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간암: 기타 악성 종양

fibrolamellar carcinoma

간경변이 없는 젊은 성인에서 발생한다는 점이 전형적인 간세포암과 다르다. 이 종양은 캡슬에 싸여 있지 않으나 잘 분리되어 있으며 섬유성의 층상구조를 가지고 있다. 서서히 자라며 치료한 경우 생존율이 연장된다

수술적 절제 후 5 년 생존율이 50%를 넘으며 수술적 제거가 불가능한 경우에 간 이식술을 고려해볼 수 있고 예후는 다른 악성 종양보다 좋다.


간모세포종(hepatoblastoma)

매우 높은 AFP을 보이는 유아기의 종양이다 보통 단일 종괴이며 절제 가능하고 간세포암보다 좋은 5년 생존율을 가지고 있다.


담관 암종(cholangiocat·cinema)

흔치 않으나 간흡충증(C.S) 또는 후고흡충증(opisthorchiasis) 등이 있는 동아시아에서 발생되거나 원발성 경화성 담관염과 관련된 비교적 드은 질환이며 때로 총수담관의 분지점에 발생한다(klatskin 종양)

이 병변은 거의 대부분 절제 불가능하며 간이식술이 행해진 경우에는 거의 대부분 재발한다.

수술적으로 담판의 우회 수술이 가능하며 경피적 또는 내시경적상관으로 담도의 폐색을 줄일 수 있으나 예후는 좋지 않다.


맥관육종(angiosarcoma)

악성의 내피세포로 둘러싸인 혈관강으로 구성되는 종양이다. 원인으로는 thorium dioxide, polyvinyl, arsenic, androgen hoi·none 등의 노출을 들 수 있다.


유상피세포양 혈관내피세포종(Epitheloid hemangioendothelioma)

중등도의 악성화 경향을 가지고 있다. 대부분은 양성이나. 전이도 일어난다. 주로 젊은 성인에 발생되며 우상복부 동통을 수반하고 초음파상 이종의 성분을 가지고 있으며 CT상 저밀도, 혈관 조영상 신생 혈관상은 보이지 않는다. 면역조직 염색상 혈액응고인자 VIII을 표현한다. 간외의 전이가 없으면 수술적 제거나 간이식을 행한다.

전이암

간의 전이암은 빈도가 간경변의 다음에 이른다. 미국에서는 원발성 간세포암보다 20 배 더 흔하며
악성 질환으로 사망하여 부검한 예의 30-50%에서 간전이가 있다.


병 인:
간은 악성 세포의 침윤에 취약하다. 크기. 혈류, 간동맥과 간문맥의 이중 공급. Kuffer 세포의 기능 때문에 임파절을 제외한 가장 흔한 전이 장소이다. 더우기 국소적인 조직 인자나 내피 세포의 특징이 악성 조직의 착상을 증강시킨다.

뇌의 악성 종양을 제외한 모든 암이 간의로의 전이가 가능하다.

가장 흔한 것은 소화기계암, 폐암, 유방암, 흑색종이며 그 다음으로는 갑상선암, 전립선암, 피부암순이다.


임상 양상 :

간의 전이성 암
(1) 원래의 종양으로 인한 증상과 임상적인 검사 중 발견된 무증상의 간전이가 있는 경우
(2) 전신 쇠약 체중 감소, 발열, 발한, 식욕부진과 같은 비특이적 증상
(3) 복부통증, 간종대. 복수와 같은 간질환을 암시하는 소견 등이 있다

광범위한 간전이가 있는 경우 간증대의 양상을 보인다. 일부는 국소적인경결이나 동통 때로는 마찰음 등이 들린다. 때로 비정상적인 생화학적 검사가 발견되나 정도는 경하며 비특이적이고 발열과 발한은 암의 침윤과정 등을 반영할 뿐이다. 혈청 alka-line phosphatase의 상승이 가장 흔하며 생화학적 검사상 유일한 이상일 수 있다. 저알부민 혈증. 빈혈, 때로 경한 간효소치의 상승 등은 광범위한 간전이가 있는 경우 발견된다 CEA의 높은 상승은 소화기계암이나 유방, 폐 등의 원발성 암에서 전이되었을 때 발견된다.


진 단 :
폐, 소화기, 유방 등의 원발암이 있을 때 수술적 절제를 생각해보는 경우 간전이를 고려해 보아야 한다.

비정상적인 간기능 검사. 특히 alkaline phosphtase의 상승, 초음파, CT. MRI상 종괴가 발견되었을 때 의심해 볼 수 있다. 간종대와 alkaline phos-phatase의 상승이 있는 경우 맹목 생검은 60%에서 80%의 진단적인 가치가 있다

2 번의 조직 검사와 절편의 연속 절단 혹은 조직의 세포진 검사는 진단율을 10-15% 더 높인다. 이러한 것은 초음파나 CT, 또는 복강경을 통해서 시행하였을 때 더욱 높아진다.


치 료 :
전이성 간암은 어떠한 치료를 하더라도 보조적 역할 밖에는 하지 않으며 반응이 좋지 않고 단일 종괴로 전이되었을 때도 수술적인 제거가 쉽지 않다.

항암제 병합요법의 전신적인 투여도 예후에 큰영향은 주지 못하고 다만 일시적인 종양 성장 속도의 둔화를 가져올 뿐이다. 따라서 새로운 병합요법, 면역요법이 출현하기를 기다릴 뿐이다.