담관질환: 선천성 담관확장증

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담관질환: 선천성 담관확장증

작성자 닥터코리아 조회수 4085

선천성 담관확장증


간내담관의 낭성확장은
주간내담관가지(Caroli씨 병, Caroli's disease)나
분엽 사이와 분엽 내 담관(선천성 간섬유화. Congenital hepatic fibrosis)
또는 이들 양측 모두에서 발생할 수 있다.

카를리씨 병의 임상양상은
재발성 담도염,
병변이 있는 담도 주위의 농양 형성,
확장된 간내 담도 내에 담석 발생 등으로 나타날 수 있다.

보통 전산화 단층 촬영술과 담도 조영술로 진단이 가능하고.
담도염의 재발과 악화를 줄이기 위해 지속적으로 항생제를 투여한다.

문맥압 항진을 동반한 이차성 담관 간경변증(Secondary biliarycirrhosis),
유전분증(Amyloidosisi).
간의 담관폐쇄, 패혈증의 재발 및 간농양 등으로의 진행이 흔하다.