혈관염

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혈관염 vasculitis

작성자 닥터코리아 조회수 5326

혈관염 Vasculitis

 

혈관의 염증질환이다. 혈관염은 혈관의 벽에 변화를 가져온다. 혈관벽이 두꺼워지고 약해지고 좁아지고 상처반흔 흉터가 생긴다. 여러가지 종류의 혈관염이 있다. 증상에는 급성과 만성이 있다.

 

angiitis 그리고 arteritis라고 부르는 혈관염은 증상이 심해서 조직이나 기관들이 상하고 심지어는 사망에 이르기도 한다. 혈관염은 누구에게나 발생할 수 있다. 어떤 것은 저절로 낫기도 하지만 어떤 종류는 치료가 필요하다. 상당히 오랫동안 약물을 복용해야 한다.

 

                                                               동맥의 단면도

 

 

 

증상

  발열                

  피로감              

  체중감소           

  근육통

  관절통    

  식욕감소           

  신경학적 증상(마비 허약)      

 


베세트 증후군 Behcet's syndrome

동맥의 혈관염, 정맥의 혈관염이 생긴다. 20대 30대에 발생한다. 입과 생식기의 궤양, 눈의 염증, 여드름과 같은 모양의 피부병변 등이 증상이다.

 

버거스 병 Buerger's disease

thromboangiitis obliterans라고 부른다. 사지의 혈관에 염증과 응괴 페쇄현상이 일어난다. 증상은 손, 발, 팔, 다리의 통증, 손가락 발가락의 궤양 이다. 이 질환은 흡연과 밀접하게 연관이 있다.

 

Churg-Strauss syndrome 

allergic granulomatosis, allergic angiitis라고 부르는 질환인데 페의 혈관을 침범한다. 천식과 연관이 있다.

 

Cryoglobulinemia

이 질환은 hepatitis C의 감염과 연관이 있다. 증상은 하지의 자반증, 동맥염, 신경의 약화 손상 등이다.

 

Giant cell arteritis

50세 이상의 연령에서 발생한다. 머리의 동맥염증 현상이다.특히 측두부에서 발생이 많다. 두통, 두피압통, 저작시의 턱의 통증, 이중시야, 흐린 시야  심지어는 시력소실 등이 나타난다.

 

Giant cell arteritis는 다른 염증 증상인 polymyalgia rheumatica (PMR)와 연관이 있다. PMR은 고관절 어깨관절과 같은 큰 관절에 염증과 통증을 일으킨다. 증상은 엉덩이, 허벅지, 어깨, 상완과 목의 근육이 뻣뻣해지고 아픈 것이다.

 

Henoch-Schonlein purpura

피부의 혈관, 관절, 대장 소장 그리고 신장의 혈관에 염증이 생긴 것이다. 증상은 복통, 혈뇨, 관절통, 그리고 엉덩이 다리 발의 자반증이다. Henoch-Schonlein 는 보통 어린이를 침범한다. 하지만 모든 연령대에서 다 볼 수 있다.

 

Hypersensitivity vasculitis

피부에 붉은 반점이 셍긴다. 알레르기에 의하여 시작된다. 약물이나 감염에 의하여 생긴다.

 

Kawasaki disease.

mucocutaneous lymph node syndrome이라고 부르는데 5세 이하의 어린이를 침범한다. 열, 피부반점, 눈의 염증이 증상이다.

 

Microscopic polyangiitis.

신장 , 폐, 피부의 작은 사이즈의 혈관을 침범한다.  피부증상, 발열, 체중감소, 사구체신염(신장의 작은 혈관의 염증) 신장의 손상 등이 증상이다.

 

Polyarteritis nodosa

피부, 심장, 신장, 말초신경, 근육, 장의 중간사이즈의 혈관을 침범한다. 자반증, 피부궤양 ,근육통, 관절통, 복통, 신장의 질환들이 증상이다.

 

Takayasu's arteritis.

대동맥 등 신체의 큰 사이즈의 동맥을 침범한다. 주로 젊은 여자에게서 흔히 발병한다. 사지의 찬 기운, 수족냉증, 신경의 마비, 맥박의 약화 혹은 소실, 고혈압, 두통, 시력이상등이 증상이다.

 

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's).

Wegener's granulomatosis라고 에저에 불리웠던 질환으로 코, 부피동, 목, 폐, 신장의 혈관에 염증이 생긴 것이다. 코막힘, 만성부비동염, 비출혈 등이 증상이다. 신장이 종종 침범당한다. 신장손상은 손상정도가 심해질 때까지 알아채지 못하는 경우가 많다.

 

 

원인  
Vasculitis는 인체의 면역기구가 자신의 혈관을 적으로 인식하여 발생한다.  박테리아나 바이러스처럼 혈관의 세포를 적으로 그리고 침입자로 인식하여 공격 살해한다. 원인은 불명이지만 종양, 면역질환 혹은 알레르기 질환 등이 질병을 일으키는 시발자가 된다고 추측한다.

 

침범당한 혈관은 빨갛게 붓고 이것은 혈관벽을 두껍게 만들 수 있다. 그 결과 혈관은 좁아지고 혈액운반능력은 적어지고 산소와 주요 필수 영양소의 공급이 부족해진다. 어떤 경우에는 혈액이 응고하여 혈류를 차단시킨다. 때로는 혈관벽이 두꺼워지는 대신 혈관이 약해져서 밖으로 부풀어오르는 동맥류, 정맥류 증상을 만든다. 이것은 상당히 위험한 증상이다.

  

 

원발성 혈관염

원인 불명의 혈관염 (primary vasculitis)


속발성 혈관염

다른 질환에 의해서 속발된 혈관염 (secondary vasculitis) 
 

감염 Infections.

cryoglobulinemia=hepatitis C virus 감염에 의함

polyarteritis nodosa의 일부분=the hepatitis B virus 감염에 의함

 

Immune system diseases.

rheumatoid arthritis

lupus 

scleroderma.

 

Allergic reactions

약물에 대한 알레르기 현상

 

Blood cell cancers

혈액암  leukemia  lymphoma,  


합병증

기관의 손상

주요기관의 손상이 온다.

 

혈관염의 재발

혈관염은 재발이 잦다

 

 

진단 검사 

우선 환자의 증상을 관찰하고과 과거력을 문진하여 진단한다.


혈액검사 Blood tests

염증에 대한 검사

erythrocyte sedimentation rate

C-reactive protein tests.  

complete blood cell count(CBC) 적혈구수 검사

항체검사 

antineutrophil cytoplasmic antibodies test

 

소변검사Urine tests

소변내 혈뇨검사red blood cells

단백뇨검사

신장의 이상이 있으면 예후가 좋지 않다.

 

Imaging tests

X-ray

ultrasound

computerized tomography (CT)

magnetic resonance imaging (MRI)

 

X-rays of your blood vessels (angiogram)

유연한 카테터를 혈관에 넣고 형광염색제를 분사하여 촬영하면 혈관의 영상을 얻을 수 있다.

 

 

혈관 조직 생검

혈관, 조직, 피부, 신장,  폐, 신경 등의 생검

 

 

치료와 약물 
 

스테로이드: 염증 억제

prednisone

methylprednisolone (Medrol)

 

Side effects of steroids

체중증가

고혈업

당뇨

골다공증

 

면역조절 약물

스테로이드에 반응하지 않는 케이스에는 면역세포를 북이는 세포독성약물을 사용한다.

azathioprine (Azasan, Imuran)

cyclophosphamide (Cytoxan)

 

rituximab (Rituxan)의 적용 질환

granulomatosis with polyangiitis (Wegener's)

microscopic polyangiitis along with corticosteroids.

 

연구중인 약물

mycophenolate (Cellcept)

infliximab (Remicade)

adalimumab (Humira)

anakinra (Kineret)

  

 

병에 대한 대처방법 
초기에 치료하면 예후가 좋다 치료약제의 부작용 방어에 힘써야 한다. 

병의 증상 치료에 대한 숙지가 중요하다.

 

좋은 식품의 섭취

신선한 과일 야채 정제하지 않은 곡물, 어류, 살코기 

 

스테로이드 복용시 vitamin D, calcium 섭취 

 

매일 운동할 것

규칙적인 유산소운동과 산책은 골조직을 강하게 하고 고혈압을 예방하며 당뇨를 예방한다. 페와 심장이 좋아진다. 심리적 상태가 개선된다.

 

 

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