신증후군

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신증후군

작성자 닥터코리아 조회수 3798
신증후군



단백뇨, 저알부민 혈증, 고지질 혈증, 그리고 전신부종을 특징으로 하는

임상증후군으로, 신장사구체 간벽기능의 결함으로 사구체 투과성이 증가하여

혈청단백(특히 알부민)이 소변으로 소실됨으로써 발생한다.



신증후군의 정의



혈청 알부민이 2.5g 이하이고, 소변단백량이 체표면적당 40mg 이상

( 또는 24시간 소변량중 체표면적당 960mg 이상), 대개 하루 2g이상의 단백뇨를 보인다.



분 류



1) 1차성 신증후군( 특발성 신증후군 )



소아 신증후군 환아의 90% 이상을 차지한다.

미세변화형 신증후군 : 85%

소상 분절성 사구체 경화증 : 10%

메산지움 증식성 사구체 신염 : 5%

막증식성 사구체 신염

막성 사구체 신염



2) 2차성 신증후군



소아 신증후군의 10%를 차지한다.

알레르기성 자반증

전신성 홍반성 낭창

B형 간염 바이러스성 감염

약물에 의한 경우



[1차성 신증후군이란?]



원인

아직 알려지지는 않았고 현재로써는 면역기능에 관여 하는 T 세포의 기능 이상으로 혈관의

투과성을 증가 시키는 물질이 분비되어 초래되는 것으로 추정하고 있다.



[병리소견]



① 미세변화형 신증후군



광학 현미경상 사구체는 정상으로 보이며, 면역 현미경 검사상 대부분 면역 글로블린의

침착이 없으며, 전자 현미경에서만 미만성으로 세포발의 소실을 볼수 있다.

95% 이상에서 스테로이드에 반응 한다.





② 메산지움 증식성 사구체 신염



메산지움 세포와 지질의 증식을 보이며 50-60%에서 스테로이드에 반응 한다.





③ 소상 분절성 사구체 경화증



일부 사구체에서 분절성으로 경화증을 나타내며 메산지움 세포의 증식을 함께 보이기도

한다. 사구체 경화증은 수질에 가까운 구체에서 나타나기도 한다.

약 20%에서만 스테로이드 또는 세포 독성 약물( cytotoxic drug )에 반응한다.



증 상



남아에서 여아보다 약 2배 많이 발생되며, 2-6세에 가장 호발한다.

발병시 특히 재발시

상기도 감염(감기)이 선행되는 경우가 적지 않다.

대개 눈 주위의 부종으로 시작되며, 점차 전신적인 부종이 나타난다.

음낭 부종이 현저히

나타나기도 한다.

식욕 부진, 복통, 설사 등이 흔히 동반되나, 고혈압은 흔하지 않다.



진 단



거품뇨를 보이며, 소변 검사상 3+ 내지 4+의 단백뇨를 보인다.

현미경적 혈뇨가 동반될수

있으나, 육안적 혈뇨는 드물다.

혈청 알부민의 저하, 혈청 지질의 상승을 보인다.

소아에서는 스테로이드에 반응하는 미세 변화형이 많기 때문에 신생검을 하지 않고

우선 스테로이드를

쓰는 경우가 많다.

연장아이거나, 혈뇨, 고혈압, 혈청 크레아틴닌의 상승, B형 간염 항원 양

성, 혈청 보체의 저하등이 있을 때에는 신생검을 먼저 시행하기도 한다.



합병증



① 감염



일차성 복막염의 가장 흔한 원인이며, 이 밖에도 패혈증, 폐렴, 봉와 직염, 요로 감염 등이

잘 발생할수 있다. 특히 스테로이드를 쓰는 경우 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으며,

신증후군 환아에서는 감염의 가능성을 항상 생각하여야 하고 필요하면 배양 검사등을

시행하고 항생제를 투여해야 한다. 또한 복막염의 가장 흔한 원인 균이 폐렴 구균이므로

신증후군이 완해 상태에 있을 때는 폐렴 구균 백신을 맞자야 한다.



② 혈전증



동맥과 정맥에 혈전증이 발생할 수 있으며 증상으로는 심한 복통이 유발될수 있다.



③ 급성 저혈량 위기



미세 변화형에서 잘 발생되며, 수분이 급격히 혈관내에서 간질로 이동되어 혈장량이 감소

되는 경우이다. 증상으로는 손발이 차고 맥박수가 증가하고 구역, 구토, 복통 등의

증상이 나타난다



치료



1) 일반요법



① 식이요법



부종이 심할 때는 염분 섭취를 제한하고, 단백질은 통상의 양을 섭취하도록 하고,

고단백 식이를 하는 경우 단백뇨가 더 심해져 별 도움이 되지 않는다고 한다. 부종이 아주

심한 경우에 한하여 수분 섭취를 제한 합니다.



② 활동



부종이 심한 경우를 제외 하고 가능한 한 정상 아동과 같이 활동하도록 한다.



③ 이뇨제



부종이 심한 경우 20% 알부민과 이뇨제를 정맥 주사 한다. 알부민의 투여로 고혈압과

폐부종 등이 초래 될 수 있으므로 꼭 필요한 경우에만 사용한다.



2) 면역 억제 요법



① 스테로이드



처음 발병시 사용하고, 대개 2주 정도면 단백뇨가 소실되지만, 만약 치료후 4주가

지나도 단백뇨가 지속되면 스테로이드 저항성으로 판단하고 신생검을 시행한다. 상기

치료로서 단백뇨가 소실되면 4주 사용 후 격일로 1-6개월간 더 사용후 투약을 중지 한다.

재발되는 경우 매일 다시 투여하고, 소변 단백이 음전되면 5일 후부터 격일 요법을

시행한다. 간혹 단백뇨만 있고 부종이 없는 경우, 특히 감기 후에 재발된 경우에는 저절로

단백뇨가 소실 될 수 있으므로 며칠 기다린 후 다시 스테로이드를 쓸것인가를 결정한다.



② 사이톡산( cytoxan )



자주 재발하거나 스테로이드의 부작용이 심한 경우 사용할수 있으며, 장기간 완해를 유지

할수 있다. 사용 방법은 대개 아침에 한번 먹고, 12주간 사용한다. 부작용으로는 백혈구

감소증, 심한 수두, 출혈성 방광염등이 초래 될 수 있음을 염두에 두고 매주 백혈구(피검사)

검사를 시행하여 백혈구 수가 5000개 이하이면 잠시 투약을 중지 한다.



예후



미세변화형 신증후군의 경우 대개 자주 재발하기는 하지만 신기능의 저하는 없으며, 10대

후반이 되면 많은 예에서 재발없이 회복 된다.

그러나 소상 분절성 사구체 경화성 신증후군의

경우 스테로이드 저항성을 흔히 보이며 만성 신부전으로 진행하는 경우가 적지 않다.



http://www.smc.samsung.co.kr/genetics/sub1/sub1_body2L.htm