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근신경계질환(3)- 근질환

작성자 닥터코리아 조회수 1232
근신경계 질환(3)- 근질환



근질환은 유전성 및 퇴행의으 염증성, 내분비성, 대사성 원인에 의해 상지 또는 하지의 근력 약화(Gower sign)로 전반적 근위축증, 근의 긴장성 감소, 근경련, 근의 삼한 통증 등을 호소하는 질환이다.



유전성 및 퇴행성 원인에 의해서는 진행성 근위축증이 나타난다. 원인 치료가 우선되어야 하며, 물리치료, 호흡기 관리 등을 사용한다. Duchenne형은 아이들에게 발생하고 남성에게 흔하다. 안면견갑상완형은 청소년기에 빈발하고 안면에 항상 불수의적 운동이 나타난ㄷ. 지대형은 나이와 상관없다.



염증성 근질환에는 다발성 근염이 흔하며 치료가 가능하다. 근섬유 주위에 염증으로 인한 근섬유의 파괴가 보인다. 피부 발진, 근육 및 관절통이 나타나고 악성종양을 동반하기도 한다. prednisone, methotrexate 등의 면역억제제를 쓴다.



내분비성으로 인한 근질환중 흔한 것은 갑상선 기능 저하성 근질환, 갑상선 기능항진성 근질환, 부신피질 근질환 등이 있다. 저갑상선증시 동반되는 근질환의 경우 움직임이 둔화되고 근력약화를 느끼며 CK라는 효소치가 혈중에 증가되어 있다면 이 경우로 확신한다. 치료시에는 갑상선의 기능을 회복시키기 위해 synthyroid 약물을 투여한다.



대사성 근질환으로는 전해질 불균형, 독성 물질의 중독, 당원 축적, 지질 축적으로 인한 질환들이 있다. 전해질 불균형에 의해서는 저칼슘성 근질환이 있고 전해질 균형이상을 초래하는 이뇨제나 변비약 사용시 나타난다. 독성 근질환에는 알코올성 근질환이 있다. 당원 축적성으로는 acid maltase라는 효소의 결핍으로 인한 Popme's disease, 근육의 phosporylase의 부족으로 인한 McArdle's disease, phosphofructokinase의 결핍에 의한 Tarui disease 등이 있다. 지질 축적성 근질환은 carnitine이 부족하거나 이를 전환시켜주는 효소가 부족할 때 나타난다.



저칼슘성 근질환시에는 주기성 마비로 구마비, 호흡마비를 제외한 신체내 모든 수의근의 마비가 나타난다.



선충류 기생충인 Trichinella에 의한 Trichinosis 근질환은 설사 미열을 동반한 근력약화를 나타낸다.



선천적으로는 Nemalie 근질환, Central core disease, Myotubular 근질환, Centronuclear 근질환 등이 있다.



기타 succinylcholine, halothane 등의 약물 사용시 나타나는 악성 고열성 근질환이 있고 마취시 체온 상승, 근육경직, 청색증 및 산증을 유발할 수 있으므로 마취 사고에 대한 주의가 필요하다.





근질환 약물은 근섬유의 파괴기전을 정지시키거나 근섬유를 재생시키는 약물은 아직 없다. 원인 치료가 중요하다.