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근신경계질환(2)-근신경 접합부질환

작성자 닥터코리아 조회수 1629
근신경 접합부 질환





척수에서 빠져나온 신경근들은 망상을 형성하여 말초신경을 이룬다. 신경자극은 근신경 접합부를 통해서 근섬유에 전달된다. 이러한 근신경 접합부에 나타나는 질환으로는 중증근무력증, 근무력증 위기, Eaton-Lambert 증후군, Botulism 등이 있다. anticholinesterase나 면역억제제, 등을 사용한다.



중증근무력증은 골격근의 피로감으로 인한 무력감이 나타나며 신경근 종판의 아세틸콜린 수용체의 수가 감소하는 질환이다. 이는 근신경 접합부에 있는 cholinergic N receptor에 대해 항체가 생겨 아세틸콜린의 정상적인 결합을 방해함으로써 생기는 자기면역증의 하나이다. 어떤 균에 의한 항체인가에 따라 증상이 다르고 면역계와 관련하여 흉선의 절제술도 시도한다 .



중증 근무력증의 치료에는 acetylcholinesterase라는 아세틸콜린 분해효소의 억제제가 사용된다. mestinon, neostigmine 등의 약물을 사용할 수 있으나 치료효과가 적고 어떤 기능은 기능이 호전되고 다른 근육에서는 아세틸콜린 과다현상이 일어나는 단점이 있다.corticosteroid, 면역억제제 등을 사용하기도 하고 D-penicililianmie이나 curare succinylcholine, aminoglycoside 계 항생제, quinine, propranolol 등의 사용은 악화시키므로 피해야 한다.



근무력증 위기는 환자의 호흡능력이 떨어져 인공호흡기를 필요로 하는 상태이다. tensilton test를 실시를하여 acetylcholineesterase 저해제의 양을 결정한다.



Eaton-Lambert 증후군은 콜린 신경의 말단에서 아세틸콜린의 유리에 관여하는 칼슘 체널에 대한 항체가 생성되어 생기며 아세틸콜린의 분비가 감소한다. 폐암 또는 갑상선질환이 원인이 되는 경우가 많으며 guanethine 등으로 아세틸콜린의 유리를 촉진하던가 면역억제제를 사용하기도 한다.



Botulism은 botulinium toxin에 의해 근신경 접합부가 차단되어 근력 악화, 동공산대, 안구운동 장애 등이 나타난다. 3가 antitoxin, guanithine 등을 투여한다.



이러한 진단은 그 증상이 뚜렷하지 않는 경우가 많으므로 초기 진단이 어려우므로 약물을 이용한 검사 및 근전도 검사를 충분히 실시해야 한다.