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피부: 포진상 피부염

작성자 닥터코리아 조회수 1398

포진상 피부염

 

만성, 재발성으로 흔히 대칭적으로 신축 표면에 심한 소양성

발진을 보이며, 작은 수포, 구진, 두르러기성 팽진의 3 가지 피부 형태를 보이는

질환이다.

20-60세에서 발병하며, 30-40세가 가장 흔하다. 남자가 여자보다 2배 많다


[증상]

간헐적인 심한 소양감과 작열감이나 바늘로 찌르는 듯한 느낌이 있고, 국소적인

증상은 흔히 피부 발현 8-12시간 전에 발생한다.

형태는 홍반성 구진으로 작고 단단한 표면의 소수포 때로는 출혈성으로 나타난다.

가끔은 대수포도 발생한다.

두드러기양 팽진과 긁어서 찰상과 가피를 만든다. 치유된 병변에서 과색소

또는 저색소 침착이 남을 수 있다.

색은 붉은 색이며 군집성으로 배열되어 있고 뚜렷한 대칭성 분포를 보인다.

호발 부위는 팔꿈치, 무릎, 엉덩이, 견갑부, 천골 부위, 두피, 얼굴 그리고

머리 부위이다.


[진단]

초기 병변에서 조직 검사가 항상 특징적이다. 하지만 정상으로 보이는 피부

또는 병변부 주위의 피부조직에서의 IgA 침착을 면역 형광으로 확인함은

가장 좋은 확진법이다.




[병태 생리]

글루텐 과민성 장 질병과 피부 병변과의 연관성에 대해서 논란이 많다.

순환 면역 복합체는 포진상 피부 염 환자에게서 항상 존재한다고 알려져 있다.

IgA가 장에 있는 항원에 결합하고, 복합체가 순환을 통해 피부에 결합하는지

또는 IgA가 피부 단백에 특이성을 갖는지는 알려진 바 없다.


[경과]

수년까지 길며, 환자의 1/3은 자연적으로 좋아진다.




[치료]

전신적 치료


Dapsone : 100-200mg을 매일 투여하고, 25-50mg까지 점차 감량한다.

Sulfapyridine : 1.0-1.5mg을 매일, 충분한 양의 수액과 같이 준다

(만일 dapsone에 대한 환자 내성의 문제나 금기증이 있을 때).



식이 요법

 

글루텐 결핍 식이는 병을 억제하고, dapsone과 sulfapyridine의

투여량을 감소시키지만 반응은 느리다.