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만성신부전 : 혈액학적 이상

작성자 닥터코리아 조회수 1772

 

혈액학적 이상(HEMATOLOGIC ABNORMALITIES)


정색소성, 정구성빈혈이 일반적으로 일어나서 만성신부전 증상에 기여한다.


만성신부전에서 적혈구생성이 저하되어 있는데 이는 저류된 독성물질이 골수에 미치는 영향과 병적신장에서 적혈구조혈인자(EPO)의 생성저하 또는 적혈구 조혈인자방해물에 의한다.

재합성 인간 적혈구생성촉진물질의 투여로 적혈구용적과 혈색소치가 극적으로 증가하는 것은 이러한 물질중에 혈장적혈구 조혈인자의 감소가 더 중요하다는 것을 제시한다

만성요독증의 빈혈은 부분적으로 소구성빈혈을 일으키는 알루미늄중독. 부갑상선항진증에 의한 골수섬유화. 그리고 가끔 엽산의 섭취부족에 의해서 발생할 수 있다.

정상인의 적혈구가 요독증환자에게 수혈되었을 때 생존이 저하되고 만성신부전환자의 적혈구를 정상인에게 수혈시에는 비교적 생존기간이 정상이기 때문에 용혈은 혈구외적 이상에 의해 발생한다.

위장관과 만성투석기로의 실혈은 간혹 비장항진증에서와 같이 빈혈에 기여한다.


적혈구 조혈인자는 말기 신부전 환자와 투석유지요법중인 환자에서 유용하다.

많은 수의 환자에서 적혈구용적이 30에서 36 vol% 로 유지된다

투석중인 환자에서 증가된 적혈구용적과 연관된 심혈관기능.정신상태 그리고 에너지치의 호전은 생활의 질을 올렸다

시작 용량은 체중 kg 당 25 에서 50 U로 주 3회 투여하는 것이 적당하다.
용량은 8에서 12 주사이에 적혈구용적을 참고하여 조심스럽게 증량한다.

수혈은 만성신부전증에서 적혈구조혈의 억제에 기여를 할 수 있고 간염과 헤모시데린침착증의 위험성이 증가하므로 적혈구 조혈인자(EPO)에 반응이 없는 빈혈증의 경우를 제외하고는 피해야 한다.


적혈구 조혈인자(EPO)에 반응이 없는 경우는 보통 철겹핍과 관련이 있으나 부분적으로는 알루미늄에 의한 소혈구증이나 골수섬유화증과도 관련이 있다.

비경구적 혹은 경구적 철요법은 현저한 철결핍증환자의 경우에 적용이 된다

엽산이나 ascorbic acid와 용해성 비타민들은 투석을 통한 이들 물질의 만성적 손실을 보상하기 위해서 투여해야 한다.

Hemochromatosis는 적혈구 조혈인자(EPO)치료의 도입으로 인해 이제는 흔치 않은 합병증이다.

비정상적인 지혈은 비정상적인 출혈과 bruising의 경향으로 특징지워지는 만성 신부전증에서 흔하다.

출혈은 수술부위에서, 또는 소화관내로, 심낭막안으로. 두개내 지주막하나 뇌실질내의 출혈등의 형태로 잘 일어난다.

출혈시간(Bleeding time)의 연장, 혈소판 인자 IH활성도의 감소, 비정상적인 혈소판의 웅집과 접착성 등이 응고 결손을 야기한다

비정상적인 factor 111는 guanidnosuccinic acid의 혈장수치의 증가와 연관되고 투석에 의해 상당히 교정될 수 있다.

출혈시간의 연장은 투석치료를 꾸준히 받고있는 환자에서도 종종 있을 수 있다.

비정상적인 출혈시간과 신부전에서의 혈액응고장애는 데스모프레신(desmopressin), cryoprecipitate. conjugated estrogen 그리고 수혈 등이 EPO의 사용시와 마찬가지로 역전되기도 한다.

백혈구형성과 기능의 뇨독증에서의 변화는 감염에 대한 감수성을 증가시킨다 임파조작의 임파구감소증과 위축이 발생하는 것에 비해중성구의 생산은 비교적 정상이다 그럼에도 불구하고 모든 백혈구세포형태의 기능은 불행하게도 요독혈청 때문에 이환된다.

화학주성(chemotaxis)의 감소는 급성염증반웅의 결핍을 일으키고 지연성 과민반응을 감소시킨다.
요독환자는 감염시 발열이 약하게 일어나는 경향이 있다

백혈구의 기능도 공존하는 산혈증. 고혈당증. 단백-열량 결핍 그리고 혈청과 조직의 고삼투압(요독증 때문) 등 때문에 만성신부전을 가진 환자들에서 감소되어 있다.


감염에 대한 점막방어기전도 역시 결핍되므로 투석중인 환자들에서는 vascular access device가 병원체의 유입 특히 포도상구균의 가장 흔한 통로이다.

g1ucocorticoids와 면역억제제는 감염의 위험성을 한층 가중시킨다

투석중에 셀로판-유도 막(cellophane-derivedmembranes)에 노출된 환자들에서는 백혈구감소증이 가장 흔한 소견이다 .