순환기내과

분류  

협착성 심질환

작성자 닥터코리아 조회수 1394
협착성 심질환

(Obstructive Lesions)

유출로 협착에 따른 심실의 1차 적응은 심근 비후

심실 확장은 보상 기전의 부전에 따른 비교적 말기 현상

소아기에는 협착성 질환이 있어도 심박출량은 유지된다.

협착 원위부에서는 압력이 유지
협착 근위부에서는 압력 상승에 의한 심실부전 등의 증세들을 볼 수 있다.


신생아 및 영아기에 좌심실 유출로 협착이 아주 심하면 체순환은 동맥관 개존을 통한 우-좌 단락에 의해 유지된다.

좌심 형성부전 증후군에서는 관상동맥 혈류를 포함한 모든 체순환이 동맥관을 통하여 유지된다.

심한 대동맥 축착 및 대동맥 협착에서는 신생아기에 동맥관이 폐쇄되면서 심각한 체혈류량 감소와 이에 따른 대사성산증, 급격한 후부하 증가에 따른 좌심실 기능 장애 및 심부전이 발생한다.


우심실 유출로가 좁은 경우에는 난원공을 통한 우-좌 단락과 우심실 비대가 일어난다.

협착이 아주 심하면 태아기 동맥관을 통한 단락의 방향이 정상 태아와 반대로 좌-우 단락을 보이고, 출생 후에도 대부분의 폐혈류가 이를 통하여 유지된다.

승모판 협착, 삼심방(cor triatriatum), 페정맥 협착 등 좌심실 유입부 협착을 동반하는 심 기형에서는 폐정맥압이 오르고 폐순환과 우심실 기능에 영향을 주는데, 협착이 심한 경우에는 단위 시간당 좌심실 유입량이 제약되어 있어서 갑작스럽게 체혈관계가 확장되거나 발열 등으로 맥박이 빨라지면 이를 보상하지 못하여 심한 좌심실 박출량 감소를 보이고, 급격한 체순환의 감소와 폐부종이 발생한다.

우심실 유입부의 협착이 단독으로 나타나는 경우는 매우 드물다.

심한 Ebstein 기형을 예로 들 수 있고, 이때는 난원공을 통한 우-좌 단락으로 이하여 저산소증이 나타날 수 있다.

삼첨판 폐쇄증은 일반적으로 단심실과 같은 혈역할을 보인다.