선천성 심장질환

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선천성 심장질환

작성자 닥터코리아 조회수 3040

 

선천성 심장질환

 

신생아의 약 1%에 심장 또는 대혈관의 선천성 심장질환(선천성 심기형, congenital heart disease)이 발생하고 있다. 선천성 심기형의 원인은 정확한 원인은 대부분은 모르지만 유전되는 질병은 아닌 것으로 생각되고 있다. 일부 알려진 것은 감염이나 약물 그리고 염색체 이상등을 원인으로 들 수 있다.

 



1) 감염에 의해서 올 수 있다.

풍진(rubella) 감염을 임신초기에 받으면 심장기형이 나타난다.

이때 심실중격 결손증, 동맥과 개존증 등이 흔하다.


2) 염색체 이상도 관련이 있다.

다운증후군(Down''''s syndrome, 21삼염색체증)의 20% 정도 환자에서 심방중격결손(ASD), 심실중격결손(VSD) 또는 쿠션결손(cushion defect)이 발견된다.

터너 증후군에서도 20%에서 대동맥 축착(COA)이 동반된다.

18 삼염색체증(trisomy 18)에서는 우심실 기원의 대동맥이 나타나기도 한다.


3) 약물에 의해서 올 수 있다.

임신초기의 약물에 의해 심장기형이 올 수 있다.

탈리도마이드(thalidomide) 담배 흡연과 알코올 등에 의해 발생할 수 있으며 이중 탈리도마이드에 의한 phocomelia는 유명하다.

태아에 기형이 유발되는 중요한 시기는 태생 3개월까지로 보며, 심장의 원기(primordium)로부터 성숙한 심장으로 형성되는 여러단계에 관여하는 유전적인 요인, 후천성인 감염이나 약물요인, 그리고 혈류의 이상 등이 관여하고 있다고 고려되고 있다.