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(1) 선천성 승모판 협착

(Congenital mitral stenosis)


비교적 드문 기형
단독 또는 다른 심기형, 특히 대동맥 협착이나 대동맥 축착과 흔히 합병된다.

승모판막은 흔히 누두형(funnel shaped)으로 두엽은 두꺼워져 있으며, 건식(chordae tendineae)은 짧고 dome 모양을 이루고 유두근은 저형성되어 있다.

승모판 협착과 관련된 다른 기형
유두근이 하나로 이루어져 있는 낙하산형 승모판(parachute mitral valve),
이중개구 승모판(double-orifice mitral valve),
승모판 상륜9supravalvular ring)등


【증상】

생후 2세 이전에 심부전 증상
호흡 곤란과 발육 부진이 동반
창백하거나 청색증을 보이는 경우도 흔하다.
자주 호흡기 질환에 걸리게 되고, 천명 증세가 주로 나타나 반응성 호흡기 질환으로 오인되는 수도 있다.

우심실 비대 및 좌심방 확장에 의하여 심확대가 일어난다.


【진단】

X선 검사에서 심장이 커지며 그 중에서도 좌심방과 우심실이 커져 보이는 것이 특징이다.
폐정맥 울혈을 볼 수 있다.
심전도에선 우심실 비대와 좌심방 확장 소견을 볼 수 있다.
심에코 검사로 이완기에 좁은 승모판 개구부와 두꺼워진 승모판엽, 좌심방 확장을 볼 수 있으며, 도플러 검사로 협착 부위에서 압력차를 알 수 있다.
심도자술로 우심실압 및 폐동맥압의 증가와 폐혈관 저항의 증가를 확인할 수 있다.

【치료】

치료하지 않으면 예후는 불량하다.

근래에는 유두근과 판막의 상태에 따라 판막 대치술 전에 수술이나 풍선을 이용한 판막 성형술을 일찍 시행하기도 한다.

그러나 많은 경우에서 후에 승모판막 대치술이 필요하며, 인공 판막 삽입 후에는 항응고제(warfarin)의 사용이 필수적이다.



삼심방심(Cor triatriatum)

태생기 총폐정맥(common pulmonary vien)의 부적절한 융합
좌심방이 비정상적인 막에 의해 둘로 나누어져 있는 것 같이 보이며 그 사이에는 한두 개의 작은 구멍이 있어 이를 통하여 폐정맥혈이 좌심방으로 들어가기 때문에 폐정맥 협착의 증세를 보이는 질환

좌심실 유입부에 다양한 정도의 협착을 보여, 심한 경우에는 임상 증상이 승모판 협착증과 아주 유사하다.

무증상인 경우도 있으나 협착이 심하면 영아기부터 증상이 나타나며 빈호흡, 수유 장애, 잦은 상기도 감염, 발육 장애 등이 나타날 수 있다.

폐동맥 고혈압이 있으면 심전도상 우심방 및 우심실 비대 소견을 볼 수 있다.
X선 검사에서 폐울혈 및 페동맥확장 등이 나타나고 우심방 및 우심실 비대 소견을 보일 수 있다.
심에코에서 좌심방 내에서 승모판 상부에 비정상적인 막을 볼 수 있으며, 막의 상부로 4개의 폐정맥이 유입되고 좌심이와 난원공은 막의 하부에 위치하는 것을 확인할 수 있다.

진단이 되면 즉시 외과적으로 비정상적인 막을 제거해준다.