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선천성 심기형을 가진 신생아

작성자 닥터코리아 조회수 1993
선천성 심기형을 가진 신생아


신생아기는 심폐 기능이 급격한 변화를 보이는 시기
혈액 순환은 태아기의 병렬 순환(parallel circulation)에서 직렬 순환(serial circulation)으로 바뀌고 동맥관이 폐쇄되며, 폐순환계 저항은 감소하고 체순환계 저항은 증가하게 된다.


생후 수 일 또는 수 주 이내에 심한 청색증이 발견되거나, 급성 신부전, 폐울혈, 심부전, 쇼크 등이 있으면 동맥관 의존형 심기형인 경우가 흔하며 급격한 경과를 밟을 수 있다.

출생 후 동맥관이 막히면서 폐동맥 폐쇄군에서는 폐혈류량이 급격히 감소하고, 완전 대혈관 전위에서는 체혈류와 폐혈류의 혼합이 줄어 대게 출생 후 수시간 이내에 청색증이 나타난다.


좌심 형성 부전, 대동맥 폐쇄, 대동맥 축착 등에서도 대부분 출생 후 수 시간 이후에 동맥관이 줄어들면서 증상이 나타나기 시작한다.

심한 대동맥 폐쇄나 좌심 형성 부전에서는 전체 체순환과 관상동맥 혈류 모두 동맥관에 의존하기 때문에 하지 순환만 동맥관 페쇄에 의하여 영향을 받는 대동맥 축착, 대동맥궁 단절에서보다 더욱 급격히 심실 기능이 저하되고 폐울혈, 쇼크 등이 발생한다.


신생아에서 호흡 곤란과 청색증이 있을 때에는 조속한 진단 및 치료가 필요한데, 이 시기에는 심기형에 의한 증상이 비특이적이기 때문에 다른 장기, 특히 폐질환에 의한 증상과 감별해야 한다.


감별 진단을 위해서는 혈압, 박동 수, 호흡 수 및 호흡 양상 등에 관한 체계적인 진찰이 필수적이다.


폐혈류량이 감소된 심기형에서는 과호흡은 있으나 호흡 곤란은 없다.

폐혈류량이 증가되거나 폐정맥 환류 장애가 있는 심기형에서는 폐울혈에 의한 폐의 유순도 감소로 인하여 호흡 곤란이 동반된다.

분리성 청색증(differential cyanosis), 창백(pallor), 모세 혈관 재충전(capillary refill) 지연 등도 중요한 소견이다.


감별을 위해서는 흉부 진찰 소견 역시 매우 중요하다.

수포음은 무기폐, 선천성 페렴, 호흡 곤란 증후군 등의 폐잴환이나 폐정맥 환류 장애가 있는 심 기형에서 청진된다.

심첨부가 우측에 있으면 복잡 심기형을 암시한다.

전흉부 움직임이 증가되어 있는 경우는(dynamic precordial activity) 기계적 환기 요법 중인 호흡 곤란 증후군 미숙아에서는 심한 좌-우 단락이 있는 큰 동맥관 개존을 의미하나, 만삭아에서는 폐동맥 고혈압이나 신생아 가사에 수반된 삼첨판 폐쇄 부전을 의미하는 경우가 많다.

단일 제 2심음은 대혈관의 폐쇄나 심한 협착 또는 위치 이상을 의미한다.


신생아기에는 복잡한 심 기형이 있어도 심잡음이 청진되지 않는 경우가 흔하기 때문에 심잡음 유무가 진단에 큰 도움이 되지 않는 경우가 흔하다.

큰 심실중격 결손 환아에서도 출생 직후에는 높은 페혈관 저항 때문에 유의한 단락이 일어나지 않으므로 생후 수 일 또는 수 주 동안 심잡음이 들리지 않을 수 있다.

심방중격 결손에서는 출생 후 수 개월까지도 심잡음 없이 제2심음의 고정 분열만 청진되는 경우가 많다.

그러나 협착이나 역류에 의한 심잡음은 출생 직후부터 들릴 수 있다.


폐동맥 페쇄가 동반된 심 기형에서 대동맥-폐동맥의 측부혈관(MAPCA)이 있을 때에는 등에서 연속성 심잡음을 들을 수 있다.

Prostaglandin E1(PGE1)사용 후에 연속성 심잡음이 들리면 줄어들던 동맥관이 다시 열린 것을 의미한다.

흉부 X선 검사에서 페질환에 합당하거나 동맥혈 이산화탄소분압(PaCO2)이 상승되어 있을 경우에는 비교적 폐질환 진단이 용이하다.

그러나 폐혈류량이 심하게 감소된 청색증 심기형에서도 PaCO2가 증가될 수 있고, 폐정맥 환류 장애가 있는 심기형에서도 폐부종에 의해 흉부X선에서 광범위한 이상을 보일 수 있어 폐질환과 감별이 항상 용이한 것은 아니다. 흉부 X선 사진상 뚜렷한 소견 없이 지속적인 폐동맥 고혈압이 있는 경우에도 폐혈류량이 감소된 심기형과 구별이 힘들다.

동맥혈 산소 분압(PaO2)이 낮은 경우 청색증형 심 기형, 폐질환, 지속적인 폐동맥 고혈압 등의 원인들을 감별 하는 데 과산소 검사(hyperoxia test)가 도움이 되나 임상 적용에는 한계가 있다.

일반적으로 100%의 산소를 흡입하는 상태에서 우측 요골 동맥(radial artery)의 PaO2가 200mmHg 이상 상승하면 심 기형에 의한 저산소증의 가능성은 적고, 반대로 산소 분압이 100mmHg 이하일 경우에는 심 기형을 의심한다.

그러나 과산소 검사의 한계 때문에 이 검사 결과만으로 심기형이 없다고 진단하는 것은 위험하므로 조금이라도 심기형이 의심되면 반드시 심에코로 확인하여야 한다. 동맥혈 가스 검사는 신생아 심폐기능 평가에 매우 중요하다.

신생아에서 혈중 산도(pH)가 정상이면 비록 증상이 있더라도 심폐 기능이 비교적 잘 보상된 상태이므로 어느 정도 여유가 있으나, 산증이 있으면 즉시 조처를 위해야 한다.

이 때 혈중 이산화탄소 분압은 산증의 원인 판단과 호흡기 조정에 중요한 지표가 된다.



분리성 청색증이 있는 경우에는 하지 동맥이나 제대 동맥 대신 우측 팔의 PaO2(우측 대동맥궁의 경우에는 좌측팔)를 기준으로 흡입 산소 농도(FiO2)를 조정해야 한다.

우측 팔의 PaO2가 더 높은 경우는 심한 대동맥 축착, 대동맥궁 단절 또는 폐동맥 고혈압과 동맥관 개존이 동반된 심 기형이다.

완전 대혈관 전위에서는 제대동맥의 PaO2가 더 높게 나올 수 있어 진단에 도움이 된다.


동맥관 개존 유지가 생존에 필수적인 경우에는 즉시 prostaglandin E1(PGE1)을 주입해야 한다.

부작용으로 무호흡, 발열, 혈관 확장, 저혈압 등이 발생할 수 있어 미리 기관 삽관을 하고 필요하면 인공 호흡기를 걸기도 한다.

PGE1 주입전에는 반드시 충분한 혈관 내 용적(intravascular volume)을 유지하여 혈관 확장에 의한 저혈압 발생을 피해야 하며, 저혈당, 저칼슘혈증, 저체온 등의 교정도 필수적이다. 필요하면 수축 촉진제(inotropics)를 사용하기도 한다.

병렬 순환이 지속되는 심 기형이나 폐혈류량이 증가되어 있는 심 기형에서 폐혈관 저항을 낮추는 조치(과호흡, 흡입 산소 농도 증가, 알칼리혈증 등)는 체혈류량의 감소, 저혈압, 요량 감소등을 일으킬 수 있으므로 주의해야 한다.


신생아기의 심도자술은 주로 완전 대혈관 전위, 승모판 폐쇄, 좌심 형성부전 증후군 등에서의 심방중격 절개술(atrial septostomy), 폐동맥이나 대동맥 판막의 심한 협착시 풍선 판막 성형술(balloon valvuloplasty), 동맥관개존의 유지 등이 필요할 때 치료 목적으로 시행된다.

복합 심 기형에서도 필요하면 신생아기에 완전 교정술을 시행하는 추세이다.