호흡기계질환

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만성 기관지염, 폐기종 기도 폐쇄성 질환 병태생리학 예후

작성자 닥터코리아 조회수 5201

만성기관지염, 폐기종, 기도폐쇄성질환

 

 

병태생리학

 

질병의 진행으로 환자가 호흡곤란을 느끼게 되면 기도폐쇄는 항상 존재한다.

 

폐기종과 만성 기관지염은 자주 동반되므로 환자의 임상 소견이 어느 질환 때문인지를 결정하는 것은 어렵다. 그러나 둘 중 한가지 질환이 더 심하므로 염증성 기도질환, 분비물, 기관지 수축 등의 정도에 따라 임상적인 호전을 위하여 치료를 선택할 수 있다. 그러므로 기도폐쇄의 기전을 이해하는 것이 치료를 선택하고 결과를 예측하는데 도움이 된다.

 

만성 기관지염과 폐기종은 둘 다 기도폐쇄를 초래한다. 만성 기관지염은 일차적으로 기도 질환이고, 폐기종에서 탄성빈도의 감소는 기도의 장력 감소로 인하여 기도 내경의 감소를 초래한다. 기도 내경의 감소는 흔히 기도저항을 증가시키고 최대 호기유속를 감소시킨다.

 

기도저항이 정상이거나 약간 증가된 경우에 최대 호기유속이 감소되는 경우가 있다. 이것은 노력성 호기시에 흉강내 기도의 동적 협착정도(collapsibility)가 증가하기 때문으로 설명될 수 있다. 이때 폐의 탄성반도(elastic recoil) 압력은 다른 의미로 설명될 수 있다. 폐의 탄성빈도는 보통 호흡시에 기도에 장력을 유지할 뿐 아니라 최대 호기유속의 주요 결정 요소로 작용한다. 폐의 정적 반도 압력 (static recoil pressure. Pel)은 폐포(PA)와 홍막강내 압력(PPI)의 차이이다.

 

최대호기유속은 기도의 직경. 탄성반도 압력과 기도의 협착력 사이의 복잡하고 역동적인 상호 작용의 결과이다. 변형된 압력과 기류의 관계는 결과적으로 만성 기관지염과 폐기종에서 호흡의 일(work of breathing)을 증가시킨다. 기류와 저항의 일(work)은 유속에 의하여 좌우되고 환기의 증가에 따른 호흡 일의 증가는 일정하지 않다.

 

 

만성 폐쇄성 폐질환 : 두 유형의 특징적인 소견

 

 

폐기종 우위형

기관지염 우위형

진단당시 연령 세

호흡골란

기침

객담

기관지 감염

호흡부전 경력

흉부사진

만성 Paco2 mmHg

만성 Pao2 mmHg

헤마토크리트 %

폐동맥 고혈압

       안정시

       운동시

폐성심

탄성반도

저항력

확산능

60±

심하다

호흡곤란시작후

적고, 점액성

드물다

종종말기

과팽창,기포서변화,작은 심장음영

35-40

65-75

35-45

 

없음-경도

중등도

말기 이외는 드물다

심하게 감소

정상-약간 증가

감소

50±

경하다

호흡곤란 시작전

많고 화농성

빈번하다

반복적

기저부의 기관지맥관속증가,큰 심장음영

50-60

45-60

50-55

 

중증도-중증

악화

흔하다

정상

높다

정상-약간 감소

 

흡기된 공기와 혈류의 비정상적인 분포는 항상 어느 정도 존재하는데 이들(환기 및 관류)의 불일치가 심할 때,가스교환 장애는 동맥혈 가스 검사의 비정상으로 나타난다.

 

대부분에서 임상소견은 손상된 폐 기능에 대한 환기의 보상정도에 따라 나타난다. 일부 환자는 극도로 힘든 호흡과 만성 호흡곤란 상태에서 심한 분시환기량의 증가를 보이며, 높은 Vd/Vt이면서도 정상이거나 낮은 동맥혈 PCO2를 나타내고 PAO2-Pao2면서도 비교적 높은 동맥혈 PO2를 유지하기도 한다. 중등토로 호홉운동이 증가되고 비교적 호흡곤란이 적은 환자의 경우는 높은 동맥혈 Pco2와 심한동맥혈 Po2감소 상태에서 정상이거나 중등도로 증가된 분시 환기량을유지한다

 

환자들 사이의 환기반응(ventilatory response)의 차이에 관여하는 요소들이 수 년 동안 연구되고 토론되어 왔다. 여러 결과들을종합하면, 비교적 정상적이거나 낮은 동맥혈 Pro2를 유지하는 환자들은 그들의 혈중 가스상태에 비하여 증가된 환기충동(ventilatorydrive)을 갖고 있고, 만성적으로 높은 동맥혈 Pco2와 낮은 동맥혈Po2를 보이는 환자는 심한 혈중 가스상태에 비례하여 환기충동의 감소를 보인다. 이러한 개인적인 차이가 말초 또는 중심 화학수용체의 예민도의 차이에 의한지 아니면 다른 구심성 경로에 의한지는 확실하지 않다. 보다 더 직접적인 사실은 폐기능 검사상 기도폐쇄의 정도가 비슷함에도 주로 폐기종이 현저한 환자에서는 과탄산혈증이나 운동에대한 반응이 정상이거나 증가되어 있는데 비해. 주로 기관지염이 현저한 환자는 이들에 대한 반응이 적다

 

폐 순환은 혈류의 분포면에서나 전체 압력-혈류 관계에서도 안정시에 경증에서 중증까지 폐동맥 고혈압이 자주 나타나며 운동시에는 심 박출량의 증가에 맞지 않게 훨씬 더 폐동맥 고혈압이 증가된다 폐혈관의 총 단면적의 감소는 해부학적인 변화와 함께 모세혈관의 감소를 동반한 폐포중격의 파괴뿐 아니라 폐동맥의 평활근의 수축에 의한다.드물게 모세혈관의 감소만이 폐성심과 함께 심한 폐동맥 고혈압을 유발하기도 하지만 더 중요한 것은 폐포 저산소증에 의한 폐혈관의 수축이다. 이 수축은 치료에 의한 폐포 Po2증가시에 회복된다. 급성이나 만성 호흡무전시에 중요한 것은 저산소증과 산증의 상승작용이다. 만성 저산소증은 폐혈관 수축을 일으킬 뿐아니라 적혈구증 다증을 유발한다. 후자는 폐동맥 고혈압의 뚜렷한 원인은 아니지만 혈류 흐름에 나쁜 영향을 준다. 우심실의 만성적인후부하(afterload)는 심비후를 유발하고 비정상적인 혈중 가스치와 더불어 결국은 심부전을 일으킨다

 

 

임상소견과 기능의 상호관련

 

호흡곤란과 육체적 운동능력의 장애는 중증이나 중등도 중증의 기도폐쇄에서만 나타나는 임상적 특징이다. 이것은 환자간의 차이가 많아 주로 폐기종이 현저한 환자는 만성 기관지염 환자보다 기도폐쇄는 적으나 호흡곤란이나 육체적 활동장애는 더 심하다.

 

일반적으로 기도폐쇄가 심할수록 예후는 나쁘다 심한 기도폐쇄와 고탄산혈증이 있는 환자의 20-30%만이 5년 이상 생존한다.

 

 

임상 증후군

 

임상 소견은 장애가 없는 단순 만성 기관지염에서부터 만성 호흡부전이 있는 심한 장애 상태까지 다양하다. 실제적인 면에서 어떤 증상이나 검사 소견이 심한 장애를 예측할 수 있는지 아는것은 중요하다. 그러므로 금연과 환경적 자극제나 독소의 회피가 중요하다. 그러나 행동이나 생활형태의 변화를 요구하는 의사의 충고는 거의 받아 들여지지 않으며 대부분의 의사들은 완전히 진행된. 만성기도폐쇄가 있는 환자들을 치료하게 된다. 여기서는 대부분의 환자들은 양측 질환의 특성을 보인다는 인식하에 완전히 진행된, 만성 폐쇄성 폐질환의 두가지 서로 다른 질환을 설명하고자 한다. 각 질환의 현저한 특징을 표 223-1에서 나타낸다.

 

 

폐기종 우위형(Predominant emphysema)

 

이들 환자는 점액성 객담의 양은 적고 약간의 기침과 오랜 병력이 있는 운동시 호흡곤란을 보인다. 감염에 따른 점액화농성 악화는 흔하지 않다. 체격은 체중감소 소견과 더불어 마른 편이고 환자들은 각 흡기시에 전상방(anterosuperior)으로 흉골을 들어 올리는 보조적 흡기근을 사용하며 힘들어 보인다. 오무린 입(pursed liP)으로 호흡하며 호기연장과 빈호흡을 보이고 호기는 거친 호흡음과 함께 시작된다. 앉아 있을때는 팔을 앞으로 뻗쳐 기댄 자세를 취한다. 경부 정맥은 호기시에 확장되고 흡기시에 같자기 가늘어진다. 각 흡기시에 하부 늑골간격의수축이 있으며 촉진하면 하측부 홍벽의 내향성 이동을 느낄 수 있다. 타진으로는 공명음을 들을 수 있으며 청진상 호흡음은 감소하여 호기말에 약한 고음질의 통음(rhonchi)을 들을 수 있다. 심장박동은 검상돌기(xiphoid)나 그 하부에서 보이며 타진시 심장탁음(dullness)은 없거나 감소된다. 촉진에 의해 검상돌기 하부에서 우심실의 박동이 전하방으로 이동된 것을 알 수 있으며 흡기시에 수축전기의 분마율(gallop)이 증가됨을 알 수 있다.

 

동맥혈 Po2는 평글 70 mmHg중간이고 Pco2는 낮거나 정상이다.분시환기량 증가가 유지되고 헤모글로빈을 충분히 포화시킬 정도로 동맥혈 Po2가 유지되므로 이 환자들을 "pink Puffers"라고 부른다. 환기충동의 증가는 혈중 산소화를 유지하고 고탄산혈증이 없도록 한다 그렇지만 환기충동 증가에 따른 환기의 증가는 호흡곤란의 심화에 기여한다.

 

총폐활량과 잔기량은 늘 증가되며 폐활량은 감소되고, 최대 호기유속은 감소한다. 탄성반도 성질은 심하게 감소하며, 이것과 비례하여 폐 CO2 확산능은 감소한다.

 

방사선학적 검사상 횡경막은 아래로 내려가고 평편해지며. 기관지혈관 음영은 폐의 말초까지 가지 않고 심장음영은 길어지고 좁아진다. 이와 같은 소견은 측면 방사선 사진에서 후흉골부 투과도 증가 소견과함께 폐의 과팽창을 의미하며 이것은 총폐활량의 증가 및 탄성반도의 감소와 밀접한 관련을 보인다 말초부위에서의 기관지혈관 음영의 약화나 후흥골부 투과도의 증가는 사후검사에서 특히 범세엽성 폐기종의 범위와 심한 정도와 관련성이 있다. 홍부 전산화 단층촬영은 폐기종의 위치를 알고 정도를 정량할 수 있다. 그렇지만 그와같이 CT로 병변범위 및 부위를 결정하는 것은 실제적으로 도움이 못되고 오히려 탄성반도의 정도나 폐확산능 정도의 측정이 임상적으로 도움이 된다. 따라서 전산화 단충촬영은 이러한 목적으로 시행되지 않는다.주로 폐기종이 있는 환자는 다행히도 기관지염이 있는 환자에 비해점액화농성 재발이 적으나, 그러한 재발시 심한 호흡부전이나 사망에이를 수 있다. 말하자면 우심부전이나 고탄산혈증 호흡부전이 폐기종환자들에서 자주 말기 소견으로 나타난다 위와 같은 재발이 없는 경우 별로 해줄 것이 없이 호흡곤란이 심해지고 점차 진행하는 임상 경과를 보이게 된다. 의사의 역할은 가역적 원인을 찾아내고 치료하며 공해물질이나 감염을 피하게 하는 것이다

 

 

기관지염 우위형(Predominant bronchitis)

 

기관지염 우위형 환자는 주로 흡연력과 더불어 수년간의 기침과 객담을 보인다. 발병 초기에는 겨울에만 기침이 나타나고. 환자는 자주 나타나는 점액화농성 염증으로 인하여 재발이 심할 때만 병원을 찾게 된다. 수년이 지나면서 기침이 진행되어 연중 내내 기침을 하게 되고 점액화농성재발의 빈도, 기간 및 정도가 심해진다. 운동성 호흡곤란을 느끼기 시작하면서 환자는 병원을 자주 찾게 되고 기도폐쇄가 심하다는 것을알게 된다. 때로는 그런 환자는 우심부전으로 인한 말초부종이 나타난 후에야 의사를 찾는 경우도 있다. 드물게는 급성 호흡부전으로 심한 청색증과 부종 그리고 흔미(Stupor)상태로 가족에 의하여 병원에오는 경우도 있다.

 

이 환자들은 자주 비만과 청색증을 보이며, 안정시에 특별한 불편은 없으며 호흡수는 정상이거나 약간 증가하며, 보조호흡근의 사용은 없다. 타진상에서는 정상이며 청진상 깊게 습성기침을 한후에 그 위치와 강도가 변하는 거칠은 통음과 천명음을 들을 수 있다. 우심실비대를 나타내는 밀어올리기(heave)가 하방의 좌측 흉골면은 따라 계속 있을지 모른다. 우심부전이 있으면 둘다 흡기시에 더 심해지는초기 이완기의 분마음(gallop)이 자주 나타나고 간혹 전수축기 동안심잡음이 들리게 된다 후자는 큰 v파와 급한 y descents로 특징되는 경부 정맥 확장이 자주 동반되는 기능적인 삼첨판 역류를 의미한다. 우심부전이 있으면 청색증은 더 심해지고 말초 부종도 더 현저해지나 곤봉지는 흔하지 않다.

 

우심부전이 있건 없건 간에, 분시환기량은 호흡곤란 정도를 조절하는 환기충동이 감소되어 있어 약간의 증가에 그친다. 그러나 불필요한 환기와 혈류가 많은 경우 분시환기량이 현저히 증가되지 않으면 동맥혈 가스의 심한 장애를 초래하여, 동맥혈 Pco240-50 mmHg으로 만성적으로 증가된다. 낮은 Po2치는 헤모글로빈을 불포화 시키고, 적혈구 생성을 자극하고 저산소성 폐동맥 수축을 초래한다 불포화와 적혈구증다증은 청색증을 유발하고 저산소성 폐동맥수축은 우심부전을 악화시킨다. 심부전으로 인하여 청색증과 부종을 보이므로 이들 환자들은 "blue bloaters"라고 한다. 일부 자료에 의하면 병태생리적 변화중 하나는 수면 무호흡이나 저환기의 악화와 관련하여 심한산소 불포화가 야간에 반복적으로 발생하는 것이다. 그런 수면과 관련된 환기장애는 폐동맥 고혈압과 이차적 적혈구 증다증을 악화시킨다.총폐활량은 자주 정상이며 잔기량은 중등도 정도 증가한다. 폐활량은 약간 감소하고 최대 호기유속은 대부분 감소한다. 탄성반도는 정상이거나 약간 감소하며, 폐확산능은 정상이거나 약간 감소한다.방사선학적 소견상 횡경막은 곡선형을 유지하며. 기관지혈관 음영은 하폐야에서 증가된다. 심장음영은 약간 증가된다 우심부전이 있으면 심장음영은 더 커지며. 폐동맥은 더 뚜렷해지고. 관류의 항중력성분포가 분명해진다.

 

잘 계획된 치료에도 불구하고 이들 환자는 호홉부전을 자주 겪게되고 적절한 치료로 잘 회복되곤 한다. 이 환자들이 이처럼 악화 상태에서 자주 회복되는 능력은 폐기종 우위형 환자의 경우 자주 위험한 상황으로 진행하는 것에 비해 대조적이다 결과적으로 사후의 폐는 대기도 및 소기도에 심한 기관지염성 변화를 보이고 중등도의 세엽중심성 폐기종도 보인다

 

전술한 증후군들은 임상 소견의 전체 범위중 어느 한 쪽의 극단적인 소견임을 알아야 한다. 따라서 대부분의 환자들은 각 증후군의 소견들을 보일 것이다 이들의 병태생리학적 현상을 알고 이해하는 것은 각 환자들을 위한 적절한 치료 방법을 계획하는 데 도움이 된다.치료의 원칙 현명한 처방을 위해서는 기도폐쇄의 정도와 활동장애 정도 및 환자의 질병의 가역성 정도를 가능한한 완벽하게 아는 것이 중요하다. 기도폐쇄의 소견이 있는 한. 효과적인 치료의 기회가 있다. 폐기종은 비가역적 과정이기 때문에, 진행을 예방하고 급성 악화요인을 피하는것이 중요한 치료가 된다. 문진, 진찰소견과 흥부 방사선소견은 증상이 안정되어 있을 때 시행한 폐기능검사로 보완하여야한다. 이상적으로는 완벽하게 폐활량측정 체적변동기록법(plethy-smograph)에 의한 폐확산능. 동맥혈 가스검사, 그리고 폐 탄성반도를 측정해야 한다. 폐활량과 폐용적은 기도의 폐쇄가 어느 정도 가역적인가를 알기 위하여 기관지 확장제 투여후 다시 측정하여야 한다.만약 기관지 확장제 투여후 조기에 호전을 보이지 않더라도 이 약제들에 의한 계속적인 치료가 비효과적이다고 단정할 수는 없다 운동성 호흡곤란의 정도가 기도폐쇄의 정도보다 비정상적으로 더 심하게 나타날 경우, 폐기능의 손상정도가 증상과 합당한 지를 알기 위하여 운동시 혈중 가스치, 분시환기량, 이산화탄소 생성, 산소 소모량 등을 측정해야 한다 초기 검사후에 의사는 환자들을 치료하는데 교육, 재활. 예방조치. 직접적인 치료방법에 있어서 어느 것이 상대적으로 중요한지를 알게 된다.