베체트증후근

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베체트병의 임상양상

작성자 닥터코리아 조회수 2035
임상양상 :

이 병을 진단하는데 재발성 구강내 아프타성 궤양의 존재는 필수적이다

궤양은 대개 통증을 동반하고. 지름이 2-10 mm이며 깊이는 다양하고 중앙에 노란색의 궤사성 기저부가 관찰되며. 하나 또는 여러 개의 궤양들이 구강 내 어디든 생길 수 있다.

궤양은 1~2주 정도 지속된 후에 반흔을 형성하지 않고 소실된다.

외부성기 궤양도 구강내 궤양과 유사한 병변을 보인다.

질내 궤양은 대개 무통성이나 그 이외 부위의 외부성기 궤양은 통증을 동반한다.


피부병변으로는 모낭염. 결절성 흥반. 여드름 유사 발진 그리고 드물게 혈관염이 있다.

피부를 긁거나 피하조직에 식염수를 주입하였을때 비특이적인 이상초과민 피부반응(Pathergy Test)이 흔히 나타나며 일본과 동부 지중해 환자에서는 특이성이 있는 소견이다.


안구병변은 때때로 빠르게 진행하여 실명을 초래할 수 있으므로 이 질환의 가장 심각한 합병증이다.

안구병변은 대개 발병초기에 나타나나 경우에 따라서는 수년 후에 나타나기도 한다.

홍채염 외에도 후부 포도막염. 망막혈관폐쇄, 시신경염 등이 나타난다.

전방 축농성 홍채염은 베체트 증후군의 특징적인 병변이나 실제로는 드물다.



베체트 병에서의 관절염은 주로 무릎과 발목에 오나 관절의 변형은 동반되지 않는다.

표층부 혹은 심층부의 말초정맥혈전증은 환자의 1/4에서 나타난다.

드문 합병증으로 폐색전증이 나타날 수 있다

때때로 상대정맥 폐쇄로 인하여 극적인 임상증상을 나타내기도 한다.

동맥 병변은 드물며 대동맥염 말초동맥의 동맥류 그리고 동맥혈전증으로 나타날 수 있다.


폐동맥 혈관염 환자는 호흡곤란, 기침 흥통, 각혈의 증상을 보이며, 최근의 보고에 의하면 환자의 5%에서 흥부 X선 촬영상 침윤소견을 보인다고 한다


중추신경계침범은 북유럽과 미국 환자에서 빈발한다

가장 흔한 병변은 양성 두개강 내 고혈압, 다발성 경화증 유사소견, 추체로 침범과 정신과적 이상이다

위장관계침범은 국내와 일본에서 보고되었으며 장점막 궤양이 관찰된다.


검사소견은 염증의 비특이적인 소견으로 백혈구증가 적혈구 침강속도 증가. C-반웅성단백 증가 등을 보인다.

인간 구강점막에 대한 항체도 종종 발견된다