백혈병

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작성자 닥터코리아 조회수 2338


화학요법의 실제(Ⅰ)- 혈액종양





혈액 종양은 백혈병, 특발성 혈소판증다증, 골수섬유증과 같은 만성 골수 증식 증후군과 다발성 골수증과 같은 형질 세포질환 및 악성 림프종으로 대별할 수 있다.





백혈병은 골수의 조형 세포에 생긴 암으로 미숙하고 결손된 혈구가 증식하여 혈구나 골수에 있는 병이다. 백혈병은 급성과 만성으로 나뉘는데 급성은 수명이 3개월 정도이고 만성은 다소 오랜 기간 살 수 있다. 급성 백혈병은 또한 발병나이, 치료에 대한 예후 등에 따라, 또한 관여한 cell line 등에 따라 여러 종류로 나뉠 수 있다. 크게는 급성 골수성 백혈병과 급성 림프구성 백혈구로 나뉜다.





급성 백혈병의 원인은 알려진 바가 없다. 대부분의 혈액종양은 군집성을 가져 악성 증식세포는 하나의 mutant cell로부터 기인한다. 암세포들은 저상세포를 희생시켜 악성증식을 하며, 증식과 분화 사이에 불균형을 가진다. 백혈병 세포들은 마지막 분화과정을 거치지 않아 증식 능력을 잃지 않고 있으며 그러한 세포의 증가로 정상적인 조혈작용이 억제된다.





급성 백혈병의 징후는 주로 골수부전으로 인해 발열, 창백, 자반, 통증 등을 느낀다. 부적절한 적혈구 생성의 결과로 빈혈이 생기고 부적절한 백혈구의 생성으로 감염이 생긴다. 또한 식욕 부진, 불안, 체중 감소 등이 나타난다. 진단은 골수 추출물로부터 골수세포 구성성분을 조사해 보면 알 수 있고, 60-70%가 아구세포이다.





치료의 효과를 판정하는 기준은 골수검사상 아구세포가 5% 이하이고 정상세포충실도를 가질 것, 말초혈액상 적혈구, 백혈구, 혈소판 계열의 정상화, 각종 장기종대 및 임상증상의 정상화로 규정하고 있다.





치료는 골수 이식 및 약물 요법이 있다. 백혈병은 종양조직의 수술 제거가 불가능하므로 이식을 택한다.





급성 골수성 백혈병의 경우 지금까지 효과가 가장 우수하다고 알려진 약제는 cystosine arabinoside와 adriamycin 및 daunorubicin 등과 같은 anthracycline계 항생제이다. 이들의 사용 전에는 출혈이나 감염증을 먼저 치료하고 심장 및 신장능력 확인, 혈액의 응고능력 및 혈액 공여자를 미리 정해두는 것이 필요하다. 항암제는 독성이 크므로 심장질환자는 먼저 치료해야 하고 소변으로 다량의 뇨산이 배출되므로 신기능도 좋은 편으로 유지되어야 한다. 이 치료는 말초 혈액 및 골수내 백혈병 세포가 소실될 때 까지 계속하고 치료가 끝나더라도 재발되는 경우가 많지만 계속적인 약물요법은 환자의 생활에 많은 지장을 주므로 환자의 상태 및 효과에 따라 선택한다.





급성 골수성 백혈병의 경우 치료중 백혈구 감소증은 거의 나타난다.또한 백혈구의 감소로 인한 감염증도 나타나고 혈소판도 감소된다. 따랏 골수소견을 계속 실시하고 항생제도 투여한다. 점막손상 및 구역, 구토, 위장관 출혈이 심하면 치료를 중단하고 회복된 후 다시 실히하여야 한다. 또한 간장 및 신장, 심장독성이 크며 탈모증은 미리 주지해주는 것이 좋다.





급성 림프구성 백혈병도 백혈병 세포를 죽임으로써 억제되었던 정상세포의 수를 늘리는 쪽으로 진행된다. vincristine이나 prednisolon과 같은 약물이 사용된다. 성인인 경우에는 l-asparaginase를 추가한다. 급성 골수성 백혈병의 경우와는 달리 어느 정도 상태가 좋아지면 이 상태를 계속 유지하기 위해 사용하던 약물을 계속 투여하고, methotrexate와 6-MP를 계속 투여하는 것이 재발을 막을 수 있다. 그러나 약물이 도달하지 않는 곳에서는 재발이 생기는데 대표적인 곳이 gonards, thymus, 중추신경계 등이 그러하다. 따라서 이런 장기에 대해서는 따로 치료해 주어야 한다.





만성 골수성 백혈병은 전체 백혈병의 12-15%를 차지하며 성인에게 흔하고 급성 백혈병과는 치료방법이 다르다. 백혈구의 수가 50,000/㎣이면 치료가 필요하지 않으나 그 이상으로 증상이 발현되면 busulfan혹은 hydroryurea를 사용한다. 그후 백혈구 수를 계속 검사하다가 20,000/㎣ 정도가 되면 치료를 중단해야 한다. 치료를 계속할 경우 심한 골수 저형성 상태가 되므로 이 약물을 간헐적으로 사용해야 한다. 골수 저형성 외에도 피부건조, 불임증, 부신피질 부전증 등이 있을 수 있다.





만성 골수성이 급성으로 전환하면(acute transformation, blast crisis) 이는 치명적이며 사용하던 약제들이 듣지 않게 되어 빈혈 및 혈소판 과다증 혹은 감소증으로 사망하게 된다.





항암제의 사용은 cell cycle을 억제하게 되고 적절한 2차 약물의 사용으로 효과를 볼 수 있다. 그러나 그 상호작용에 대한 연구도 아직은 미진하고 작용기전 및 내성기전에 대한 이해도 초기단계이므로 많은 연구를 필요로 한다.