면역 이야기

분류  

면역이상

작성자 정성훈 조회수 2496

면역이상


면역학적 항상성이 파괴되면 면역이상이 일어나고 면역병(immune disease)이 발생한다.

 

면역학적 항상성이란 면역계를 성립시키고 있는 림프구(T-림프구, B-림프구, NK 세포 등), 백혈구(대식세포, 호중구, 호염기구 등), 체액성분(항체, 보체 등) 등의 각종 인자가 상호 자극, 억제하여 균형을 유지하고 체외에서 침입한 병원체, 알러젠, 또는 체내에서 생산된 종양항원 등의 항원성 물질을 배제하는 상태를 말한다.

 

T- 및 B-림프구의 기능저하가 일어나면 면역결핍증후군으로 되고 B-림프구 중에서 자기의 체성분에 대한 항체를 생산하는 것이 증식하면 자기면역질환이 일어난다.

 

종양항원 발생에 대한 면역계가 저하하면 종양이 생기고 체외로부터의 이물질에 대하여 IgE 항체 생산이 증가하면 알러지증이 발생한다.                                                        

                                                                                                아래그림

                                                                                                T CELL




18.3.1 면역결핍증후군


원발성면역결핍증후군(primary immunodeficiency syndrome)

T-림프구 기능부전으로 디죠지증후군(DiGeorge's syndrome)이 발생한다. 이것은 면역글로불린은 정상이지만 세포성면역부전(細胞性免疫不全)에 의한 흉선과 부갑상선의 결여에 의해 일어나는 선천성 증후군이며 임상적으로 신생아의 테타니, 바이러스나 진균의 반복감염, 또는 귀, 코, 입, 대혈관의 기형 등이 동반된다. B-림프구 기능부전으로 Bruton형 무 γ-글로불린혈증(Bruton's agammaglobulinemia), 유아성 X 수반성 유전형 무 γ-글로불린혈증, 고 IgM혈성 X 수반성 면역부전증이 일어난다.

간세포(幹細胞)기능저하에 의한 T- 및 B-림프구기능부전(중증 복합 면역부전증)으로 Swiss형 무 γ-글로불린혈증(상염색체성 열성유전), adenosine deaminase 결핍 합병증, IgG 및 IgA 저하증, IgM 상승증이 일어나며 혈액세포간세포기능부전에 기인하는 것은 가장 중증형이다. T- 및 B-림프구기능부전으로 혈관운동성 실조, 흉선종 등이 일어난다. T-림프구기능부전을 동반하는 저면역글로불린혈증은 원인불명이다.

이외에 면역결핍증을 동반하는 다운증후군, 면역소모증후군, 식세포(단구, 다형핵백혈구)기능부전이나 보체인자 결핍이나 질적 결함에 의한 원발성면역결핍증후군 등이 있다.

                                                                                             아래그림

                                                                                             B CELL



후천성면역결핍증후군(acquired immunodeficiency syndrome)

후천성면역결핍증후군은 감염증, 악성신생물, 자기면역질환, 노화, 저영양 등에 의해 일어난다. 항체응답이 저하하면 악성종양(만성 림프구성 백혈병, 다발성 골수종), 감염증(단백질 실조증, 말라리아, 트레포네마증) 등이 계속적으로 발생한다. 호지킨병(Hodgkin's disease; 악성림프종)이나 영양실조일 때 항체 및 세포성면역응답 저하가 일어난다.

세포성면역기능 저하는 마진(麻疹)이나 AIDS 등의 바이러스 감염에 의해 일어난다. AIDS는 동성애자, 마약상용자 등에게서 다발하며 성적접촉, 정맥주사, 성분수혈 등에 의해 전파된다. 임상적으로는 수척(쇠약), 하리, 피부반, 카리니폐포낭충(Pneumocystis carinii)에 의한 카리니폐염을 시초로 하는 기회적 감염, Kaposi's 육종(sarcoma)을 속발하여 사망한다. AIDS 바이러스는 retro 바이러스인 HTLV-Ⅲ(사람 T-림프구친화성 바이러스 Ⅲ형) 또는 HIV(사람 면역부전 바이러스)라 하며 이 바이러스에 감염되면 원조 T-림프구가 특이적으로 장해를 받아 면역응답능이 파괴되며 때문에 발증하며 사망율은 70%에 달한다. 한편 사람 T-림프구백혈병 바이러스에는 성인 T-림프구 백혈병(ATL) 바이러스인 HTLV-Ⅰ(ATL1)과 모양세포백혈병 바이러스인 HTLV-Ⅱ가 있다.