면역 이야기

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면역 ; 자가면역 질환

작성자 닥터코리아 조회수 9020
【 자가면역 질환 】

자가면역 질환은 숙주조직에 반응하는 항체 및 내인성의 자기 펩티드에 스스로 반응하는 면역효과 T 세포를 생성하는 것을 특징으로 하고 있다.

인간의 B 세포반응에는 보통 보조 T 세포가 필요하므로 B 세포 자가항체반응은 T 세포의 면역조절 통제기능에 이상이 생겼음을 의미하는 것이다. 
                                                                              HELPER T CELL의 작용기전


자가항체는 항원을 포함한 물질이 체조직내에 있는 비슷한 자가항원과 교차반응을 하는 경우 활성화된 정상 T 세포과 B 세포반응에 의해 생긴다. 이러한 현상들을 분자적 모방이라고 한다.



(자가항체의 예)
중증 근무력증에서의 acetylcholine 수용체에 대한 항체
전신성 홍반성 낭창에서의 항핵산, 항적혈구 및 항혈소판 항체



면역글로부린 분자의 다양성 부위의 특정위치는 항원이 결합하는 곳으로 특이형이라고 부르며, 특히 이 부위와만 반응하는 항체를 항 특이형 항체라고 한다.


정상적인 면역반응이 진행되는 동안에도 항 특이형 항체는 생성된다.


예를 들면, 사람의 항 파상풍독소 항체에 대한 항 특이형 항체는 파상풍백신으로 예방접종시 생길 수 있으며, 이는 항 파상풍독소 항체를 분비하는 B 세포에 정지신호를 전달하는 기능을 한다.

항체는 정상 면역 조절망의 중요 구성이다.


항 특이형 항체는 두 가지 면에서 자가면역에 관여한다.

① 특이형-항 특이형 항체의 기능부전은 B 세포분화에 필요한 정지신호를 만들지 못하기 때문에 B 세포 과다활성(hyperreactivity)이 생길 수 있다.

② 자가면역 질환에서 보는 일부 항 수용체항체들(중증 근무력증에서의 항 acetylcholine 수용체항체, 제 1형 당뇨에서의 항 인슐린 수용체항체, 자가면역 갑상선 질환에서의 anti-thyrotropin receptor antibodies)은 자가항체의 항체결합부위(특이형 부위)에 대한 항 특이형 항체이다.

자가면역 질환의 병인에는 유전적 소인도 중요한데, 선천적으로 B 세포 과다활성과 자가항체의 형성을 잘하는 소질을 타고 낳거나 자가면역 질환과 연관된 MHC 항원의 경우처럼 자가항원에 대한 항체반응을 유난히 자극하는 자가 펩티드나 외부 펩티드에 의한 자가면역의 발병이다.


기관 특이 자가면역질환

어느 특정기관이 면역손상에 특히 약하도록 하는 여러 복합인자들의 작용에 의한 것이며, 전신 홍반성 낭창 같은 전신성 자가면역질환은 자기분자에 대한 면역학적 내성의 우연적인 파손에 의해 나타나는 질환으로 생각할 수 있다.

성인에서의 전신 홍반성낭창은 중추(흉선)내성의 결함이 아니고, 주로 말초내성 유지의 결함에 의한 것으로서, 이 경우 말초의 면역계는 자가항체에 대한 무반응을 유지하는 능력이 상실되어 있다.

자가항원에 대한 말초내성 및 무반응의 유지에 관여하는 분자들에 대해서 현재까지의 자료에 의하면, T 세포의 CD28와 B 세포의 B7/BB1분자들이 이러한 통제에 관여한다고 생각된다.