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소아: 기타 소구성 빈혈

작성자 닥터코리아 조회수 2328
기타 소구성 빈혈

(1) 철적모구성 빈혈(Sideroblastic anemia)

hemo 대사의 이상으로 소구성 저색소성 빈혈을 보이는 다양한 질병군
철제 투여에 반응하지 않음
골수 소견에서 철적모구(sideroblast)가 증가하고, 환상 철적모구(ringed sideroblast)가 많이 나타나는 것이 특징이다.

증상
빈혈 이외에도 많은 환아에서 간비장종대를 볼 수 있다.

임상 경과
빈혈의 정도, 치료에 대한 반응, 합병증 여부에 따라 다양하다.
유전성 그룹에서는 hemochromatosis로 진행되는 경우가 흔하다.
후천성 특발성 그룹에서는 후에 급성 백혈병으로 진행되는 예가 흔하다.
(preleukemia로 알려진 골수 이형성 증후군(MDS)의 한 그룹으로 분류)

치료
원인 질환이 없는 경우에는 일단 pyridoxine을 매일 50~300mg 용량으로 수 주간 투여해 본다.
여기에 반응이 없으면 자주 수혈을 해 주는 수밖에 없다.
후천성 특발성 그룹에서는 최근 cytosine arabinoside 소량 요법이나 retinoic acid를 사용하여 효과를 얻고 있다.




(2) 납중독(Lead poisoning)

빈혈은 25%의 혼자에서만 볼 수 있다
소아에서 볼 수 있는 빈혈은 납중독의 후기 증상
흔히 철결핍과 복합적으로 발생한다.
빈혈의 정도는 경증 내지는 중등도
적혈구는 경도의 저색소성, 소구성이다.

용혈 현상이 뚜렷한 경우는 망상적혈구가 증가하고, 적혈구 내에 basophilic stippling이 뚜렷해지는데, 이것은 언제나 볼 수 있는 소견이 아니며, 또한 납의 체내 축적 정도와 비례하지도 않는다.

적혈구의 osmotic fragility는 감소하지만 mechanical fragility는 membrane injury로 인하여 증가한다,
더러는 hemoglobin A2와 F치가 증가한다

골수 검사
대개 erythroid hyperplasia를 볼 수 있으나 드물게는 hypoplastic하다.
환상 철적모구는 흔하지 않다.

적혈구의 평균 수명은 감소되어 있고, serum iron level은 철결핍이 연관되어 있는 경우가 아니면 정상이거나 약간 증가된다.

FEP(free erythrocyte protoporphyrin)은 경미한 납중독시에 철결핍성 빈혈에서처럼 중등도의 상승(3~18㎍/g hemoglobin)을 볼 수 있고, 18㎍/g hemoglobin 이상이면 납중독이 중등도나 중증임을 의미한다.