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빈혈: 용혈성 빈혈

작성자 닥터코리아 조회수 3781

용혈성 빈혈(Hemolytic anemia)

 


용혈은 적혈구가 정상적인 수명(110~120일)을 살지 못하고 빨리 파괴되어 순환 혈액에서 제거되는 것을 말하며, 골수의 생산 능력보다 파괴가 더 많으며 빈혈이 발생한다. 정상 상태에서는 노화된 적혈구가 매일 1%씩 제거되고 이를 보충하기 위하여 골수에서 생산되나, 적혈구가 조기 파괴되면 골수 기능이 증가하게 되고 망상구 수가 증가하게 된다. 출혈이나 조혈 약제 투여 없이 망상구 수가 증가하게 되면 용혈을 반드시 생각해야 한다.

골수에서의 적혈구계 생산 능력은 용혈 초기에 2~3배 증가하나, 오래 지속되면 최고 6~8배까지 상승할 수 있으며 골수 세포계 대 적혈구 세포계으 생산비가 정상 상태인 2~3.5:1에서 역전된다. 관찰된 망상구 백분율은 용혈에 대한 골수의 적혈구 생산 능력을 측정하는 지표로 교정될 수 있는데 이를 망상구 지수(reticulocyte index)라 하며, 정상 적혈구 생산의 정확한 비율을 나타낸다.


용혈이 없는 경우 지수는 1이며 이는 정상 골수 능력을 의미한다.
공식은 다음과 같다.

Reticulocyte indes = Reticulocyte% * 환자의 Hct * 1
정상 Hct u*

빈혈이 더 진행되면 Epo 분비가 증가해서 망상구는 골수에서 더 일찍 말초 혈액으로 나오게 되고 정상 상태에서의 하루보다 더 오래 이 상태를 유지하게 된다. 만성 용혈성 빈혈 환아에서는 골수의 적혈구계 증식이 과다해 조혈 기능이 수질(medulla)에서 팽장하여 피질골(cortical bone)까지 확대되며, 특히 두개골의 방사선 소견에서 hair-on-end 변화를 관찰할 수 있다. 용혈시 혈장, 요 그리고 대변에 화학적 변화가 나타난다.

혈색소의 분해는 heme 색소의 담도 분비, 대변 urobilinogen 증가, 그리고 혈청 비포함 빌리루빈 증가가 있다. Calcium bilirubinate로 이루어진 담석은 일찍이 4세에서도 형성이 될 수 있다. 용혈시 혈장 단백의 변화가 생기는데, 혈색소와 결합하는 haptoglobin과 hemopexin은 감소하고 산화 heme은 albumin과 결합하여 methemalbumin은 증가한다. 이런 결합 능력을 능가해서 용혈이 발생하면 유리 혈색소혈증이 생기고 이는 혈관 내 용혈의 증거가 된다.

신장의 세뇨관에서 혈색소 재흡수 능력을 넘은 혈색소는 요로 배설된다. 혈색소뇨증이 없는 경우라도 신장 상피 세포의 혈색소 재흡수 능력을 넘은 혈색소는 요로 배설된다. 혈색소뇨증이 없는 경우라도 신장 상피 세포의 혈색소 재흡수 후 떨어져 나감으로써 비롯되는 철 소실은 만성 용혈성 빈혈에서 2차성 철 결핍을 초래한다.

 

혈색소가 분해되는 과정에서 발생되는 CO 가스는 혈중 또는 호기(expired air)에서 증가하게 된다

용혈성 빈혈 환아가 일시적으로 골수의 기능이 떨어지면 망상 적혈구 수 감소와 골수에서의 적혈구 전단계 세포의 심한 감소와 함께 생명에 위협을 초래하는 심한 빈혈을 초래하는데, 이를 aplastic(또는 hypoplastic) crisis라 한다. 이는 주로 parvovirus B19감염에 의하며 10~14일 증상이 지속되다가 자연 회복이 되나 빈혈이 심한 경우에는 수혈이 필수적이다.


용혈성 빈혈의 분류
1.조기 파괴의 원인이 적혈구막, 효소 또는 혈색소 이상, 즉 적혈구 자체(cellular)에 의한 것
2.항체, 물리적 요인 또는 혈장, 즉 적혈구 외(extracellular)에 의한 것

전자는 발작성 야간 혈색소뇨증(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)외에는 유전성이며,
후자는 유극 적혈구 증가증(acanthocytosis)을 동반한 무베타 리포단백혈증(abetalipoproteinemia)외에는 후천성이다.

파괴 장소에 따라 혈관 내(intravascular)와 혈관 외(extravascular) 용혈
증상 발현 시기에 따라 선천성 , 유전성(congenital, hereditary)과 후천성(acquired) 용혈로 나눌 수 있다.