면역 이야기

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면역 ; 면역 글로부린

작성자 닥터코리아 조회수 5701

【 면역 글로부린 】

                                                                   IMMUNOGLOBULIN 구조



면역 글로부린은 분화 B 세포의 산물이며, 체액성 면역반응을 중개한다.

항체의 기본기능은 항원과 특이결합을 이루는 것이며, 체내에 침입한 독소, 미생물 기생충, 외부물질 등의 불활화와 제거에 기여한다.

모든 면역글로부린은 2개씩의 중쇄와 경쇄로 구성되었다.
면역글로부린의 동계형(G, M, A, D, E)은 가지고 있는 Ig 중쇄의 형에 의해 결정된다.

 


IgG와 IgA의 동계형은 Ig 중쇄의 특이 항원결정기에 따라 더 세분된다(Gl, G2, G3, G4와 Al A2).

4가지 쇄는 이황화결합에 의해 연결되어 있다.
각 쇄는 다양부위(V)와 일정부위(C)로 되어 있으며, 각각 약 110개의 아미노산으로 구성된다.

경쇄는 한 개씩의 다양단위(VL)와 일정단위(CL)가 있으며, 중쇄는 한 개의 다양단위(VH)와 3-4개의 일정단위(CH)를 가진다.

면역글로부린 분자의 일정부위는 동일배열로 되어 있으며, 같은 형의 면역글로부린 쇄에서는 모두 같은 일차구조를 갖는다. 일정부위는 면역글로부린 분자의 생물학적 특성을 결정짓는다.


IgG의 CH2 단위와 IgM의 CH4 단위는 C1중의 Clq와 결합하는 부위이다.
1gG 분자의 탄소단말기에 있는 CH부위는 Fc부위로서 거식세포, 대과립 림프구, B 세포, 중성구, 호산구 등의 표면 Fc수용체(CDl6, CD32. CD64)와 결합한다.

다양부위인 VH와 VL은 분자의 항체결합 부위(Fab)이다.
VH와 VL 부위안에 과다양부위(hypervariable region)가 있으며, 이곳이 바로 각 면역글로부린에 독특한 항원결합 위치인 것이다.

특이형(idiotype)은 항원이 결합하는 면역글로부린의 Fab 부위의 이 특수위치에 의해 결정된다.
항체분자의 특이형 부위에 대한 항체를 항특이형 항체라고 부른다.

정상 B 세포 항체반응 동안에 생체내에서 이런 항체가 형성되는 것은 B 세포로 하여금 항체생산을 종식하게 하는 음성신호라고 생각된다.

                                                                                         림프절의 모습



IgG는 전체 혈청 면역글로부린의 약 75%를 차지한다.

4개의 IgG 소분획은 혈청속의 농도에 따라 번호가 매겨졌으므로 IgG1이 가장 많고, IgG4가 가장 농도가 낮다.
IgG 소분획은 거식세포와 중성구 Fc 수용체에 결합하는 능력이 다 다르고 보체활성능도 다르다.

특정 IgG 소분획의 선택적 결핍이 있는 환자는 세균감염에 유난히 예민해진다.
IgG 항체들은 숙주에 항원을 재투여한 후에 만들어지는 주된 항체이다(이차 항체반응).

IgM 항체들은 일반적으로 950-kDa pentamer의 형태로 순환하는데, 160-kDa의 monomer 5개가 J 쇄라고 하는 15 kDa의 비면역글로부린 분자에 의해 연결된 것이다.
IgA분자의 중합에도 J 쇄가 관여한다.

IgM은 면역반응에서 제일 먼저 나타나는 면역글로부린이며(일차 항체반응), 신생아에 의해 만들어지는 최초의 항체이다.

Monoter형태의 세포막 IgM도 성숙 B 세포의 표면에서 주된 항원수용체로 기능한다.

 

                                                                             Ig M IMMUNOGLOBULIN

 

 


IgM은 자가면역 질환에서 중요한 면역복합체이다.
예를 들어. IgG 분자에 대한 IgM 항체(류마티양 인자)는 류마티양 관절염, 기타 콜레진 질환, 일부 감염증(아급성 세균내막염)에서 농도가 높다.
IgM항체는 CH4 구역에 의해 보체의 C1성분과 결합한다.

IgA는 전체 혈청 면역글로부린의 10-15%에 불과하나 분비물에서는 주된 항체형이다.

분비물(눈물, 타액, 비강 분비물, 위장관액, 모유)에서의 IgA는 분비 IgA의 형태(sIgA)로서 두개의 IgA monomer와 J 쇄라고 부르는 연결분자, 그리고 당단백인 분비단백으로 구성된다

두개의 IgA 소분획 중 IgA1은 혈청 속에 주로 있고, IgA2는 분비물에 많다.

IgA는 alternative 보체통로를 통해 보체를 고정하며, 사람에서 바이러스가 호흡기나 위장관의 상피세포에 붙는 것을 방해하는 강한 항바이러스 기능을 가진다.

IgD는 혈청에 소량 존재하며, IgM과 함께 B 세포 표면의 주된 항원수용체이다.

IgE는 혈청내에 가장 농도가 낮으며, 비만세포와 호염구에 Fc 부위를 통하여 결합하는 주된 면역글로부린이다.

비만세포와 호염구 표면에 있는 IgE 분자는 항원에 의해 교차결합되면 세포가 활성되어 즉시 과민반응의 중개물질들을 분비하게 한다