모야모야병

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모야-모야 병 Moya-moya

작성자 닥터코리아 조회수 2472
Moya-moya



Moya-moya is a rare disorder of uncertain cause that leads to irreversible blockage of the main blood vessels to the brain as they enter into the skull.



The name comes from the Japanese and means "puff of smoke".

This naming is due to the appearance of the lesion on an angiogram.

This is a lesion that tends to affect children and adults in the third to fourth decades of life.



In children it tends to cause strokes or seizures.

In adults it tends to cause bleeding or strokes.

The process of blockage (vascular occlusion) once it begins tends to continue despite any known medical management unless treated with surgery. The repeated strokes can lead to severe functional impairment or even death so that it is important to recognize these lesions and treat them early on.



Once a diagnosis is suspected by CT or MRI, the next step is usually an angiogram to confirm the diagnosis and to see the anatomy of the vessels involved.

Often nuclear medicine studies such as SPECT (single photon emission computerized tomography) are used to demonstrate the decreased blood and oxygen supply to areas of the brain involved with the Moya-moya disease.



The next step is for the neurosurgeon to decide what type of operation is best suited for the child.

There are many operations that have been developed for the condition, but currently the most favored are: EDAS, EMS, STA-MCA and multiple burr holes.



The EDAS (encephaloduroarteriosynangiosis)



procedure requires dissecting a scalp artery over a course of several inches and then making a small temporary opening in the skull directly beneath the artery.

The artery is then sutured to the surface of the brain and the bone replaced.



In the EMS (encephalomyosynangiosis) operation,

the temporalis muscle which is in the temple region of the forehead, is dissected and through an opening in the skull placed onto the surface of the brain.



Other operations include:

the STA-MCA (superficial temporal artery-middle cerebral artery)

in which a scalp artery is directly sutured to a brain surface artery; and a procedure in which multiple small holes (burr holes) are placed in the skull to allow for growth of new vessels into the brain from the scalp.



All of these operations have in common the concept of a blood and oxygen "starved" brain reaching out to grasp and develop new and more efficient means of bringing blood to the brain and bypassing the areas of blockage.

The risks of the surgery seem to be more due to the risk of being under general anesthesia for an extended period of time then to the actual surgical manipulations.



The Moya-moya vessels and the involved brain are very sensitive to changes in blood pressure, blood volume and the relative amount of carbon dioxide in the blood.

When awake, the child's brain is able to regulate these factors fairly well. However, under general anesthesia these parameters are much harder to artificially control and this can lead to bleeding or strokes.



It is crucial for surgery that the anesthesiologist have experience in managing these children as the type of anesthesia they require is very different from the standard anesthetic children get for almost any other type of neurosurgical procedure.



The long term outlook for children with treated moya-moya seems to be good.



While symptoms may seem to improve almost immediately after surgery, it will take probably 6-12 months before new vessels can develop sufficiently. Once major strokes or bleeding take place, even with treatment the child may be left with permanent loss of function so it is very important to treat this condition promptly.











위에 실린 영문을 번역한 것입니다.

수술방법을 정확하게 번역하지 못했습니다. 이해해주십시요.

(신경외과 전문의 선생님의 지도를 꼭 받으신 후 치료에 임하십시요.

수술방법은 다른과 의사는 정확히 설명하지 못합니다.)



모야-모야 병은 주동맥이 두개안으로 유입되는 부위에서

비가역적으로 막히는 희귀질환이다.



이 병명은 일본어에서 왔는데 "담배 한모금을 내뿜은 모양"

이라는 뜻이다. 이 명칭은 뇌혈관조영술에 나타나는 병변의 모양을 나타낸다.

이 질환은 어린이나 30-40대의 성인에게서 나타난다.



아이들에게 이 질환은 뇌일혈에 의한 반신불수나 간질을 일으킨다.

성인에서는 뇌출혈과 실신을 일으킨다.

일단 혈관폐쇄가 시작되면 어떤 약물을 사용하더라도

수술을 시행하기전까지는 악화된다.

반복되는 뇌일혈은 심한 신체운동 장애를 일으키며 심지어는

사망하기도 한다. 그러므로 조기발견하여 일찍 치료해야한다.



일단 CT나 MRI 등으로 확진이 되면 어떤 혈관에 병이 생겼나

혈관조영술로 검사한다. SPECT와 같은 핵의학적 연구관찰은

모야-모야 병의 영향을 받은 뇌실질에 혈액과 산소가 부족하다는 점을 보여준다.

다음 단계는 신경외과 의사선생님을 만나 아이에게 맞는 수술방법을 찾는 것이다.

많은 방법이 연구되었지만 현재 많이 사용하는 방법은

다음과 같은 방법들이다.



EDAS, EMS, STA-MCA, multiple burr hole



EDAS (encephaloduroarteriosynangiosis)



두개동맥을 수 인치 분리해낸 후, 그 동맥 바로 밑에

작은 개구부를 측두골쪽으로 만든다.

동맥을 뇌의 표면과 대체된 뼈의 표면에 봉합한다.



EMS (encephalomyosynangiosis)

관자노리안에 있는 측두부근육을 박리하여 두개골의

개구부를 통하여 뇌의 표면에 올려놓는다.



STA-MCA (superficial temporal artery-middle cerebral artery)



두개동맥을 뇌표면동맥에 직접 봉합한다.



multiple small holes (burr holes)



두개에서 뇌쪽으로 새로운 혈관이 자라도록 많은 구멍을 두개에 뚫는다.



이 모든 수술방법의 목적은 한가지이다.

혈액과 산소가 부족한 뇌실질에 새로운 그리고 좀더 많은

혈액을 공급하고 혈액이 폐쇄부위를 우회하는 것이다.



수술의 위험성은 실제적인 수술조작보다 오랫동안 전신마취하에

있어야한다는 점이다.



모야-모야병이 있는 혈관과 뇌실질은 혈압, 혈액량, 혈액내

이산화탄소 분압에 대해 매우 민감하다.

마취에서 깨어나면 아이의 뇌는 이들을 매우 잘 조절한다.

그러나 전신마취하의 뇌는 이들을 조절하는데 어려움을 겪게되고

출혈, 뇌일혈을 잘 일으키게된다.



마취의사가 이런 환자의 처치에 경험이 많을 것이 요구된다.



수술한 아이의 장기 예후는 좋은 편이다.



증상은 수술후 즉시 좋아지지만 혈관이 충분히 성장하는데는 6-12개월

정도의 시간이 필요하다.

뇌일혈, 출혈이 발생하면 신체기능이 영구적으로 상실되므로

즉시 처치하는 것이 필요하다.