모야모야병

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모야모야 질환

작성자 닥터코리아 조회수 2439
모야모야 질환(MOYAMOYA DISEASE) :


모야모야 질환은 두개강내 큰 혈관, 특히 내경동맥, 중대뇌동맥 및 전대뇌동맥 간상부를 잘 침범하는 폐쇄성 질환(occlusive disease)으로 아직 정확히 밝혀져 있지 않다.

중대뇌동맥이 폐색된 영역에 렌즈핵선조체동맥이 잘 발달되어 충분한 측부 순환을 형성하므로 뇌혈관 조영 소견으로 이 부위가 마치 뿜어진 담배연기처럼 보인다(moyamoya).


다른 측부 순환으로 경막을 통한 문합(transdural anastomoses)이 있는 데 이는 중대뇌동맥의 피질 분지와 두피 동맥(scalp artery) 사이에서 이루어진다.

이 질환은 주로 동양인에서 나타나며 어린이나 젊은 성인에서 TIA 또는 뇌졸중이 있을 때 의심하여야 한다.


그 원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으며, 소수의 병리학적 연구가 있었는데 그들은 유리질의 섬유소 형태 물질(hyalinotic fibrous-type material)이 동맥 협착과 연관있다고 제시하였다.

경막을 통한 문합 부위에서 지주막하 출혈(subarachnoid hemorrhage)이 나타날 수 있으므로 모든 증후성 환자에서 항응고제 치료는 권장되지 않는다.

일부 환자에서 두개강외-두개강내 회로이식술(extracranial-intracranial bypass grafting)이 권장되어 왔으나 아직 그 효과는 정립되지 않았다.