모야모야병

분류  

모야모야병 (일본서 번역) 10-1 모야모야병의 질문과 답변

작성자 닥터코리아 조회수 3127
6장 모야모야병의 질문과 답변

1. 서론
모야모야병 환자와 가족의 모임인 「모야 모임」에 관계하기 시작한 것은 소화 60년(1985년) 4월 제 3회 총회(오오사까)에서의 기념강연부터이고, 그때 주제는 「모야모야병의 운동장해에 대해」였다.

당시 이미 전국규모의 「모야 모임」이 진행되고 있었는데 모야모야병의 rehabilitation에 관해 이학요법사가 어느 정도 관계하고 있었는가는 잘 모르겠다. 단지 「모야 모임」의 집회에서는 rehabilitation에 관한 이야기가 거의 없었던 것은 분명하다.

지금까지 「모야 모임」의 총회와 지구별 프로그램 집회 등의 기획은 주로 모야모야병 자체와 약에 관한 이야기와 같은 외과치료 내용이 중심이었으므로 모야모야병의 rehabilitation의 강연은 「모야 모임」회원 모두에게 있어 흥미있었을 것으로 생각한다.

평성 원년은 모야모야병의 운동요법(rehabilitation)의 해라고 말해도 될만큼 바쁜 해였다. 오오사까, 나고야, 찌바, 후쿠오까 등에서 모야모야병의 운동요법에 대한 강연으로 대단히 바빴다. 그러나 회장에서는 슬라이드로 이리저리 설명하기 때문에 아무래도 구체적인 동적인 면에서 부족함이 있었을 것이다. 그래서 생각한 것이 교류회에 참가였다.

교류회의 회원 한사람 한사람씩 discussion이 가능하고 회장에 데려온 어린이들을 직접 접촉할 수 있다. 교류회에서는 병 자체, 수술은 물론 rehabilitation에 대해서도 여러 가지 질문을 받게 된다.

이장에서는 과거 7년간 행해진 「모야 모임」 강연회에서 모은 참고가 될만한 질문과 답변에 대해 서술키로 한다. 질문의 내용에 따라 약간 중복되는 것도 있으나 크게 뇌신경외과의 입장과 rehabilitation 전문가 입장으로 나누어 해설하고자 한다.

이 질문·답변에는 모야모야병의 여러 가지 질문이 쌓여 있다. 그러므로 모야모야병을 가진 환자와 가족에게 도움이 될 것으로 생각한다. 또 질문응답은 (재)오오사까 신경외과병원의 유명한 의사들이 회장에서 직접 받은 질문에 한정한다.

2. 질문과 답변

《질문 1》

6세의 어린이. 발을 쭉 뻗어주면 일어날 수 있으나 혼자서는 일어설 수 없다. 때때로 아침에 1시간 정도 실룩실룩 경련을 일으킨다. 한번 수술을 받아 지능과 언어에는 문제가 없으나 병원에 상담해 본 결과 반대쪽 수술이 될 수 있는 시기에 이르렀으며, 이전의 수술 경과를 진단하기 위해 뇌혈관조영검사를 해 보는 것이 어떨지 하는 이야기를 들었는데, 어떻게 하는 것이 좋을까요?

《답변 1》

첫 번째 수술을 한 후 어느 정도의 혈류가 흐르고 있는가가 문제이다. 그렇지 않으면 다음 수술은 어렵다. 경과로 보아 운동기능도 좋아진 것 같은데 어느 부분에 혈류가 들어가고 있는지는 선택적 뇌혈관조영검사를 해보지 않으면 알 수 없고, 보통의 뇌혈관조영으로는 충분치 않다.

물론 그렇게 하기 위해서는 충분한 설비와 뇌 외과의사의 기술이 필요하다. 그러나 일반적으로 전향적으로 대처하지 않으면 이 병이 스스로 좋아지지는 않는다. 이미 1940년경에 일본에서는 이 병이 발견되었고 의사들 사이에서도 대단히 드문 병으로 평가되고 있었다.

그러나 얼마 지나지 않아 열의가 식어 환자도 병원에 오지 않게 되어버렸다. 때문에 의사는 이 병이 좋아졌기 때문으로 판단하고 있었다. 그로부터 10수년 경과해서 재조사를 해 보니 환자의 상태는 나빠져 있었다. 이로부터도 알 수 있겠지만 그냥 방치해 두면 더 나빠지는 것이 분명하다.

약물요법으로서 뇌혈관 확장제를 먹으면 좋아진다는 시기도 있었으나 이것은 좁아진 혈관을 확장하는 약이지 이미 막혀버린 혈관에는 효과가 없는 것이다.

병의 원인이 담증이 아닐까 생각해서 스테로이드제를 먹이는 치료도 있으나 원인이 담증인지 아닌지 지금으로서는 알 수 없다.

어떤 대학에서는 이 병이 감염증에 의해 생기는 것이 아닐까 생각해서 동물의 목에 세균을 붙혀 이 병을 만들어 보려고 하였으나 잘 되지 않았다. 또 다른 대학에서도 같은 시도를 해 보았으나 결국 실패하였다.

담증에 기인하는지 아니지는 아직 원인이 불명확하므로 항담증제인 스테로이드가 효과적인지 아닌지도 알 수 없다. 지금까지 많은 환자들이 사용해 왔으나 효과는 없다.

이와 같이 약으로는 대체로 실패하였다. 물론 그 중에는 약물 치료 중에 병증이 없어진 경우도 있을지 모르나 그것은 우연한 결과로 생각된다. 모야모야병 어린이의 장래가 그냥 내버려 두어 점점 나빠질지 좋아질지에 있어서,

우선 있을 수 없는 것은 약에 의해 좋아진다는 것으로 만약 좋아졌다면 자연적으로 그렇게 된 것이다. 단지 최근 항혈소판제가 효과가 있어 수술 때까지의 시간을 버는데 사용되고 있다.

이 병에 대해 전향적으로 대응하고자 생각하면 아무래도 뇌혈관조영이 필요하다. 그리고 검사 후 혈류가 적으면 이 혈류를 개선하는 수술을 하지 않으면 좋아지지 않는다.

만약 수술을 하지 않고 그대로 두면 이번에는 그 부분의 뇌가 경색되어 버린다. 1장에서도 설명하였듯이 뇌가 경색되어 버리면 어떤 수술을 해도 소용이 없다. 왼쪽 다리의 경련이 일어나는 것은 왼쪽 다리를 움직이는 뇌가 완전히 경색된 것이 아니라는 것을 의미한다.

왜 경련이 있어나는 것일까?

뇌의 작용은 서로 힘을 합치는 기능과 억제하는 기능이 잘 밸런스를 이루고 있다. 그런데 뇌가 허혈상태가 되어 뇌의 혈류 장해가 일어나면 그 연대 작용이 안되게 된다.

그리고 한곳에서 뇌가 자극을 받아 가끔 큰 뇌파에 많은 세포가 끌려들어 같이 큰 뇌파를 발생시킨다. 그리고 이번에는 다른 세포로부터도 뇌파가 유발된다.

그리고 불이 타는 것과 같은 상태가 되어 경련이 일어난다. 좀 지나 경련은 멈추나 세포는 산소를 많이 소비한다. 그리고 산소 공급이 현저히 떨어지면 뇌세포는 괴사해 버린다.

이러한 반복이 지속되면 뇌세포는 조금씩 계속 괴사해 간다. 그후 경련이 일어나지 않는다면 이 뇌세포가 정상이 되었거나 혹은 경련을 일으키는 뇌세포가 없어져 버린 것을 의미한다. 그러므로 어느 정도 세포가 건강할 때 혈류를 개선해주어야 한다.

《질문 2》

양쪽의 BYPASS 수술을 받았지만, 후두엽(시각중추)의 혈관이 없기 때문에 시각장해가 있는 경우이다. 주치의는 다리 동맥을 쓰면 되나 대체 방법이 없어 고민중인데 의견은 어떻습니까?

《답변 2》

동맥을 사용하는 수술은 위험한 경우가 많고 뇌내혈종을 일으키는 경우가 있으므로 하지 않는 것이 좋다. 모야모야병 어린이의 1/3에서는 후대뇌동맥이 좁아진 것이 보이는데, 증상이 눈에 뛰는 것은 아주 적다. 증상이 나타나기 전에는 염려할 필요가 없다.

그러나 수술의 타이밍을 결정하는 것은 대단히 어려운 문제이다. 1회 발작에 수술할까?, 10회 발작에 수술할까? 발작이 회복될 때 수술할까? 회복되지 않고 어쩔 수 없을 때 수술할까? 어느 경우에도 어린이 자신이 정할 수 없으므로 의사의 충분한 설명을 바탕으로 부모가 정하게 된다. 또 수술은 100% 안전한 것은 아니다.

그리고 모야모야병에 대해서는 불명확한 점이 많고 세계 중에서도 모야모야병의 수술을 행한 예는 1000예를 넘지 않는다. 그러므로 예방적으로 수술을 하는 경우에는 신중해야 한다. 수술을 해서 악화되어 버리면 아무것도 아니기 때문이다.

눈이 어찔어찔한 현상은 수술하면 낫는다. 눈속에 별이 있는 듯한 상태를 방치해 두면 어느 날 갑자기 아무 것도 안보이게 되어 버린다. 그러므로 수술의 위험성과 눈이 않보이게 되는 경우를 저울질해서 어느쪽이 더 무거운지를 정해야만 하는 것이다.

지금 증상을 들어 본 바로는 「눈」에 증상이 없으면 수술을 하지 않는 것이 좋을 것 같다. 또 수술을 받는 경우에는 대망을 뇌표면에 덮는 「대망뇌표이식술」이 가장 좋을 것으로 판단된다.

앞에서 「다리의 동맥을 사용하는 것이 적절치 않다」고 한 이유도 모야모야병의 뇌경동맥은 윌리스 동맥륜이 있는 곳에서 페색하고, 혈류는 모야모야 혈관을 통해 뇌속으로 들어간다. 그 때문에 뇌 표면의 동맥뇌압(혈압)은 대단히 낮은 상태로 되어 있다.

일반적으로 사람의 뇌표동맥인 중대뇌동맥의 뇌압은 80정도이나, 모야모야병의 경우는 20-10 정도로 극단적으로 혈압이 낮다. 수술로 동맥을 연결하면 급격하게 혈관 뇌압이 상승해서 혈관이 터지는 경우가 있다. 천척두동맥의 경우는 혈관이 가늘기 때문에 혈류는 적고, 터지는 경우는 거의 없다. 그러나, 다리 혈관은 굵기 때문에 뇌동맥을 연결하면, 뇌뇌혈종이 일어날 확률이 높아진다. 그 때문에 사망하거나, 식물상태로 되는 경우도 있다.

《질문 3》

소화 57년(1982년)에 반신마비로 수술을 하고, 현재는 보통 생활을 하고 있는데 최근 머리가 아파서 약을 먹고 있다. 사람들 이야기로는 버퍼링은 좋지않기 때문에 안하는 것이 좋다고 한다. 수술은 마비가 생겼을 때, 바로 행하였는데 증상이 별로 좋지 않아서 약을 복용하고 있다. 지능면에서는 산수가 잘 안된다. 또, 수술을 하는 것이 좋을까요?

《답변 3》

일과성뇌허혈발작이 일어난 경우에는 수술을 하는 것이 좋다. 그리고, 현재 복용중인 약(버퍼링)은 혈액 응고를 억제하는 효과가 있으나, 혈관이 막혀 있으면, 혈액을 아무리 깨끗하게 해도 혈액은 흐르지 않는다. 물론 모야모야혈관을 통해 혈액이 공급될지도 모르나, 효율이 대단히 나쁜 경로이기 때문에 우선 수술을 해서 혈류를 개선하고 나서 약을 어떻게 쓸가를 생각해야 한다.

또, 현재 발작이 일어나고 있으면, 수술을 하는 것이 좋다. 극단적으로 나빠지기 전에 수술하는 것이 효과적이다. 나빠지고 나서 수술을 해도 그때는 이미 뇌세포가 괴사해 버렸으므로 효과를 기대할 수 없다.

역으로 장래에 눈이 보이지 않게 될지도 모르고 마비가 일어날지도 모른다고 생각될 때는 수술은 하지 않는다. 그러나. 예외적이나, 좌측뇌는 말하기, 계산하기 등의 중요한 기능을 갖고 있기 때문에 만약 예방적으로 수술을 한다면 좌측의 경우는 의미가 있다고 여겨진다. 단, 수술후 증상악화가 없다는 가정하에서의 이야기이다.

그 이외에는 예방적인 수술은 하지 않으나, 증상이 나타나고 있으면 수술을 할 수 있다고 생각된다.

《질문 4》

소화 58년(1983년)에 수술을 하고 그 이후 한 번 마비가 나타났으나, 회복되었다. 2년간은 보통 어린이와 같이 놀 수 있을 정도로 건강하였으나, 금년 2월이 되어 보행장해로 입원한 결과 뇌경색이 진행되고 있어서 어떻게 손을 쓸 수 없다는 말은 듣고 퇴원하였다.

3월에 뇌혈관조영을 해서 4월에 수술을 받았다. 그러나 수술 후 하루가 지나도 마비에서 깨어나지 않아 CT검사를 해본 결과 여기저기에 뇌경색이 일어나고 있었다. 일주일지나 눈이 열려버렸다. 수술전의 설명으로는 시야협착이 약간 남을지도 모른다라고 하였으나 지금은 눈이 완전히 보이지 않고 말도 못하고 늘상 누워있는 상태이다.

내일 다시 한번 뇌혈관조영을 해본다고 들었으나 이와 같은 상태로 검사해도 괜찮을까요? 이번 증상악화의 원인이 마비중에 이산화탄소가 저하했기 때문이 아닌가 하고 듣고 있으나 이와 같은 상태에서 다시 마비시켜도 악화되지 않을까 걱정된다.

《답변 4》

수술을 해서 악화되는 원인은 현재로는 분명치 않다. 스스로도 납득이 가지않는 경우가 있다. 문제는 원인불명인 채로 있으면, 다음에도 같은 일이 일어날 가능성이 있다는 것이다. 아마 악화하는 요인이 수술 전부터 있었기 때문이라고 여겨진다.

나 자신이 어른과 어린이를 포함해서 백번 정도의 수술을 하였는데, 이중에 한번은 수술후 증상이 악화되었다. 그 경우도 악화된 이유를 아무래도 판단할 수 없었다.

당신의 경우는 정말 안됐다고 생각하나 현재로는 운이 나빴다 라고 밖에 말할 수 없다. 그러나 어떻게 하면 금후 지금상태를 개선할 수 있는가 적극적으로 조사하는 것이 중요하다고 생각한다.

내일 검사의 위험성도 부정할 수 없으나, 그 위험은 있어도 검사는 하는 쪽이 좋다고 생각한다. 검사하지 않는다는 것은 결국 치료가 진행되지 않는다는 것이다. 아무 것도 하지 않으면, 혈관 확장제와 뇌혈류 개선제 등을 계속 투여하게 된다.

역으로 검사를 했다고 해도 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있다. 그러나 정보가 적으면 의사는 적절한 판단을 할 수 없고 일반적인 치료밖에 할 수 없다. 병에 대해서 정말 좋은 치료를 할 수 없다는 것이다. 이번에 검사하는 것은 수술전의 검사보다 훨씬 위험하다.

그래도 나는 검사를 하는 쪽이 좋다고 생각한다. 왜냐하면, 검사를 하지 않으면 치료를 전진시킬 수 없기 때문이다.

《질문 5》

수술 후 증상악화 예에 대한 견해를 말씀해 주십시오.

《답변 5》

수술치료는 증상의 개선을 목적으로 행하는 것으로 수술로 증상이 악화되는 것은 슬픈 일이다. 증상이 수술 후 악화한 경우 그 원인이 100% 판명되는 것은 아니다.

수술에 의해 증상이 악화되기 쉬운 병례로는 발작이 빈번해서 대발작이 가끔 일어날 것으로 추정되는 환자를 무리하게 수술하는 경우와, 또 다른 하나는 고혈압의 병례(특히 신동맥 협착증이 있는 병례)이다.

전자는 발작 바로 전에 환자는 힘이 없고 잘 우는데 이에 의해서도 증상이 악화된다. 후자는 뇌혈관 혈압은 낮고 문합에 의해 급격히 뇌내혈관의 혈압이 높아져 출혈성 경색을 일으키기 때문에 증상이 악화하는 것이다. 이들 병례의 경우는 조심스럽게 수술해야만 한다.

이들 환자 이외에 대해 보면 크게 나누어 2가지 원인이 생각된다. 수술 후 마비, 언어장해를 수반하는 병례와, 거기다 의식장해까지 수반하는 병례이다. 전자는 수술중에 어떤 문제가 있었던 병례(수술자가 알지 못하는 경우도 있음)이다. 수술 중 출혈과 문합이 성공하지 못하는 것이 주원인이다. 후자는 마비에 의한 동맥혈의 저탄소 가스 혈증이 원인일 것이다.

어린아이에서는 ventilator의 고무 백에 비해 폐 용적이 더 작은 경우가 있거나, 폐의 탄산가스 교환이 극히 용이해서 주의하지 않으면 바로 과환기 기미를 보인다. 울거나 하모니카를 불 때 발작이 일어나듯이 과환기는 가장 위험하다. 긴 수술 동안 저탄산가스 혈전이 계속되면 뇌혈류는 감소하고 그 데미지는 커서 수술 후 마비에서 잘 깨어나지 못하고 경련을 일으키기도 한다.

전자도 후자도 수술 후 조영 CT를 해보면 뇌표면이 조영제에 의해 하얗게 되어 있는 경우가 많다. 이 부분은 뒤에 검어지며 이른바 뇌경색으로 남는다. 운 좋게 증상이 2-7일 사이에 없어져서 뇌경색으로 인정치 않는 경우도 있다.

아무튼 의사측에 있어서는 어떤 상태의 혈관이건 문합 수술성적을 100% 유지하도록 훈련이 필요하고 환자측에 있어서는 울지 않도록 주의하기 위해서 환자, 부모, 주치의와의 대화가 필요하다.

《질문 6》

10세 여아. 양측 혈관 문합술을 받고 현재는 잘넘어지기는 하나 학교에 건강하게 다니고 있다. 금후 시야, 시력 검사는 어떤 방법으로 받는 쪽이 좋을까요?

《답변 6》

양측 혈관 문합술로 남는 것은 앞쪽과 뒤쪽인데 앞쪽에 허혈증상이 있으면 발에 신호가 오고, 뒤쪽에 있으면 눈에 온다.

물건에 잘 부딪치는 어린이가 있는데 그것은 한쪽이 반맹이 되어 잘 보이지 않기 때문으로 생각된다. 발의 마비는 바로 풀 수 있으나 눈쪽은 좀처럼 좋게 할 수 없고 반년이나 일년 간격으로 안과에서 정기적으로 시야, 시력검사를 받는 등 주의 깊은 관찰이 필요하다.

그리고 눈에 증상이 나타난 경우 뒤쪽이 뇌경색 되는 경우가 많고 내과치료로 좋아지지 않는 경우는 뒤쪽을 수술할 필요가 있다.

발의 경우는 일과성뇌허혈 발작으로 끝나고 회복된다. 뇌경색이 되어 다리가 움직여지지 않는 경우는 없다고 판단된다. 단, 학교와 일상생활에서 운동을 할 수 없다는 제한이 있어 사회 복귀가 어려우므로 전두엽의 대망 이식술이 필요하다고 생각한다.

그리고 전두엽쪽은 지능이 문제로 지금부터 생각해야 하는 것은 학교성적 등이 낮아지는 경우 발에 발작이 오지 않아도 CT로 보면 전두엽 가운데 부근에 뇌수축이 보이는 경우가 있다. 이때는 수술이 필요하다. 이것도 학교 선생과 잘 상담해서 관찰하던지 정기적인 지능검사가 필요하다고 생각한다.