모야모야병

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모야모야병 (일본서 번역) 8 모야모야병의 운동장해

작성자 닥터코리아 조회수 3408


4장 모야모야병의 운동장해



1.서론



어린이 모야모야병의 약 70 %는 일과성 뇌허혈 발작만을 주증상으로 하는 뚜렸한 운동장해를 보이지 않는 어린이들이다. 그러한 어린이들은 병원에서도 모야모야병 모임에서도 힘차게 뛰어 다니고 있다.



그러나 나머지 30 %의 어린이들은 제 3자가 봐도 분명히 운동장해를 보이고 고정적인 증상을 나타내는 경우도 있다.



내가 처음 경험한 모야모야병은 분명한 운동장해를 보이는 30 %에서도 특히 중증인 어린이였다.



발증 연령도 생후 7개월로서 모야모야병으로서는 대단히 어린 시기였고, 게다가 수두증, 뇌위축, 만성경막하혈종 등의 2차 합병증을 갖고 있는 가장 심한 경우였다.



(결국 이 어린이는 앉는데 1년, 서는데 2년, 걷는데 3년의 세월이 걸렸으나 지금은 초등학교에 다니고 있다).



다음으로 경험한 모야모야병은 단발적으로 일과성뇌허혈발작을 일으키는 눈에 띄는 장해를 보이지 않는 어린이였다.



이곳을 방문한 모야모야병 어린이는 100명이 넘으나 처음에는 「수술도 무사히 끝났으므로 퇴원하기 전에 일단 운동기능을 평가해보는 것이 좋겠지」라는 목적으로 관찰하였는데,



3장(moyamoya 지식 07편)에서 설명한 바와 같이 「운동발달학적 견해」에서 자세히 조사해 보면 밸런스 반응이 저하되어 있다. 양친으로부터 「잘 넘어진다」「침착하지 못하고 집중력이 없다」등의 이야기를 들을 수 있었다.



그후 70 %의 어린이들 (거의 정상에 가깝고, 운동기능적으로 문제가 없다고 여겨지는 어린이들)을 평가해서 공통된 하나의 특징을 뽑아 낼 수 있었다.



이른바 미세뇌손상아(MBD)에서 보이는 다동과 자세근긴장저하, 집중력저하 등 일상생활에 거의 지장을 초래하지 않는 문제점이었다.



젖먹이·유아기에서는 특별히 눈에 띄지 않았으나 학동기에 들어 학교생활에 부적응이 나타났다는 점이 문제로 여겨진다.



표 1은 어린이 모야모야병의 증상 진행 형식인데 이 증상 형식에 따라 운동기능장해의 특징을 대비시켜 표 2와 같은 패턴으로 분류하였다.



표 1 어린이 모야모야병의 증상 진행 형식

①일과성뇌허혈발작(TIA)만을 반복하는 모야모야병

②TIA를 반복하는중 뇌경색(completed stroke)로 이행하는 모야모야병

③뇌경색과 비슷한 증상을 보이는 모야모야병



표 2 유형별 운동장해(증상진행 형식과의 대비)

①일과성뇌허혈발작(TIA)만 반복하는 모야모야병



TIA형 저긴장아



②TIA를 반복하는중에 뇌경색으로 이행하는 모야모야병



천연성 편마비양 과긴장아



③뇌경색과 유사한 증상을 보이는 모야모야병



천연성 편마비양 과긴장아 혹은 졸중형 사지마비아



어린이 모야모야병에서는 처음 발생 증상에 따라 장해 형태가 예측된다고 말할 수 있다. 물론 장해정도에는 개인차가 있어 TIA를 일으켜도 자세근긴장과 운동기능에 전혀 장해를 나타내지 않는 경우도 많이 있다.



단 모야모야병이 진행됨에 따라 장해형식이 변화하는 것은 당연히 생각될 수 있으므로 어린이가 나타내는 신체·정신병증을 잘 관찰할 필요가 있다.



이러한 유형별 운동장해를 분류·체계화하는 것은 여러 가지 목적과 의미가 있다. 그 어린이의 장해 부합하는 기능훈련의 선택과 가정요법의 목적, 어린이 변화 등을 아는데 척도가 되기 때문이다.



모야모야병의 발생율은 연간 200예 정도이고 기능장해에 대한 치료연구는 지금부터이다. 위에서 보인 기능장해 패턴에 들어맞지 않는 복잡한 장해를 보이는 어린이도 있다. 그러한 문제점을 포함하여 대표적인 기능장해에 대해 설명해보기로 한다.



2. 모야모야병의 유형별 운동장해



2-1 TIA형 저근긴장아(Infant of hypo tone with TIA)



모야모야병의 처음 발생 증상중 일과성뇌허혈발작에 의한 것은 전체의 약 70 %를 차지한다.



일과성뇌허혈 저하에 의한 일시적인 탈력발작을 말하는 것으로 수분내지 수시간에 증상이 사라진다. 일시적인 탈력발작이라는 현상의 주원인은 자세근긴장이 일시적으로 저하되는 것이다.



자세근긴장에 대해서는 3장에서 말하였으나 정상운동의 3요소의 하나인 「과도한 근육긴장」을 의미한다. 근긴장이 너무 높아도 또 너무 낮아도 정상운동은 방해를 받는다.



정상적인 자세근긴장에도 개인차가 있는데, 일반적으로 여성이 남성보다 낮은 경우가 많고, 또 자세근긴장은 필요에 따라 끊임없이 변하고 있다.



당초 모야모야병 어린이들 대부분은 운동기능에는 장해가 없고 오히려 너무 활발하다고 여겼다. 그러나 어떤 증상을 경험했을 때 조그만 의문이 들게 되었다.



성인에서는 적지 않은 일과성뇌허혈 발작만을 주증상으로 하는 35살의 주부였다. 주증상이란 「일상생활에 특별히 어려웠던 점은 없었으나, 같은 자세를 오래 취하기가 싫고 머뭇머뭇하여, 걸어 보아도 가사를 해 봐도 몸이 무겁게 느껴진다」라는 것이었다.



같은 자세를 오래 지속할 수 없다는 증상은 자세근긴장(특히 체간부)에 장해가 있는 경우가 많고 뇌성마비아의 기본적인 문제점이기도 하다.



이것이 계기가 되어, 특히 체간부 자세근긴장 변화를 일과성뇌허혈 발작만 반복하는 모야모야병 어린이들을 조사하여 보았다.



구체적인 방법으로서 밸런스 보드(balance board)를 이용하여 자세 바로 잡음 행동을 사진으로 평가하였다.



결과는 예상대로 자세변화에 대한 자세근긴장의 높아짐이 반응속도 및 시간에 따라 저하해 갔다.



또 순간적인 자세 변화에 대해서는 자세근긴장은 결코 너무 높아지지 않고 밸런스를 깨는 결과로 되어 있었다.



자세근긴장은 비대칭자세를 일정하게 유지하기 위해 끊임없이 긴장을 컨트롤하는 신경활동이므로 모야모야병과 같은 양측성 질환에서의 평가가치는 높아진다.



그 평가(검사) 결과, 전후방향으로의 중심이동은 충분한 자세근긴장의 높아짐은 관찰되지 않았으나 양측 체간긴장이 저하하기 때문에 검사중에는 자세의 불규칙한 동요가 보이고, 자세유지가 계속되지 않는다는 주장과의 관련이 분명하게 되었다.



그후 많은 수의 모야모야병을 관찰한 결과, 침착하지 못함, 평탄한 곳에서 잘 넘어짐과 같은 공통된 특징이 인정되었다.



모야모야병의 이러한 자세근긴장 저하를 특징으로 하는 어린이를

TIA형 저근긴장아(Infant of hypo tone with TIA)라 부르고,



그리고 이 타입의 어린이들의 증상 진행 형식은 일과성뇌허혈 발작만을 반복하는 모야모야병에 상당한다고 정의하였다.



자세근긴장은 끊임없이 변하고 있다. 복와위, 배와위, 좌위, 입위, 보행 등의 자세 변화에 따라 근긴장은 변화한다. 따라서 어떠한 자세변화에 근긴장이 변하는가, 또 충분히 변하지 않는가를 자세히 평가·관찰해야 한다.



일상생활과 학교생활에 영향이 없을 정도의 자세근긴장의 저하는 문제가 되지 않으나, 탈력발작을 반복하는 중에 자세근긴장이 더욱 저하하면 윗몸은 잘 움직여지지 않고 하체쪽은 잘 넘어지는 등의 변화가 생기게 된다.



이러한 어린이는 다동경향을 겸하고 있는 경우가 많기 때문에 변화를 눈치채지 못하는 경우가 많아 방치하기 쉬우므로 충분히 주의해야 한다.



그밖의 문제로서 예는 적으나 안면근긴장저하가 나타나는 경우가 있다. 표정에 특징이 없어지고 침을 흘리거나 하면 근긴장저하를 의심해 봐야 한다.



안면 근육은 다른 근육과는 달리 얇고, 짧고, 복잡하다. 따라서 사지에서는 눈치채지 못하는 근긴장 저하라도 안면을 잘 관찰하면 쉽게 알 수 있다..



또 자세근긴장 저하에 의해 집중력과 침착함이 없어지고 학력 저하를 일으키는 경우도 있다. 여러 방면에서의 관찰이 필요하다.



2-2. 천연성 편마비양 과근긴장아(Infant of hypo tone with hemiplegia)

어느 날 갑자기 찿아 드는 뇌졸중발작은 신체를 좌우로 이분해버린다.



즉 몸 중심으로부터 감각도 운동도 모두 좌우 독립되어 버리는 것이다. 이 상태가 성인뇌혈관장해 급성기의 특징이다.



뇌출혈에서도 뇌경색에서도 같은 상태에 빠지게 된다. 이른바 뇌의 해방상태란 이러한 상태를 의미한다.



뇌혈관장해 후유증의 특징은 서서히 반신이 감각적으로도 운동적으로도 장해가 진행되는 것이 아니고, 무슨 예고도 없이 장해에 빠져든다는 것이다.



따라서 환자는 신체가 2분화되어 가는데 익숙해질 여유도 없이 혼란스러워져 버리는 것이다. 그리고 마침내 어떻게 움직여야할지 알지 못하게 되어 버린다. 이것이 뇌졸중편마비의 큰 특징이다.



일과성뇌허혈발작을 반복하는 중에 서서히 뇌경색으로 발전해 가는 모야모야병에서는 이와 아주 유사한 상황이 있다고 여겨진다.



모야모야병은 원래 양측성질환이나 한쪽에 뇌경색과 뇌출혈이 일어나면 뇌졸중편마비후유증에 이르는 경우가 있다. 또 양측에 일어나면 양측성편마비양후유증을 보인다.



이 병의 상태는 전술한 TIA형 저근긴장아와는 전혀 다른 임상 특징을 보인다. 즉 저긴장은 적고 과근긴장이 운동을 방해하는 제1 요인으로 된다.



이러한 부분적으로 양쪽 혹은 한쪽에 뇌경색과 뇌출혈로 발전한 모야모야병에서는 자세근긴장의 과잉긴장이 장해의 포인터로 된다.



주로 뇌경색과 뇌출혈이 분명한 경우, 자세근긴장은 다음과 같은 3가지 타입으로 분류·특징지워진다.



①이완타입: 근육 긴장상태는 극단적으로 물렁하고, 흔들gms들한 상태이다.

따라서 관절간의 결합력이 약해서 부주의하게 손발을 당기거나 과도하게 움직이면 근육이 파열되거나 물렁조직이 손상되거나 한다.



②경성타입: 이완타입과는 반대로 근육이 강하게 팽팽한 상태.

「하품」「기침」, 그리고 정신적 긴장에 의해 자신의 의지와 반대로 손발이 굽거나 뻗는 성질이 있다.



③혼합타입: 이완과 경성이 부분적으로 공존하고 있는 상태.



뇌졸중상태에 빠진 초기에는 대부분 이완상태이므로 이때를 초기 이완기 혹은 급성이완기라고 한다. 그리고 시간이 지남에 따라 이 상태로부터 서서히 변화가 일어난다.



이 시간적 경과란 회복과정으로 대부분은 자세근긴장이 높아진다. 그러나 그중에는 근긴장이 높아지지 않고 여전히 물렁한 상태가 계속되는 경우도 있어 일생 그러한 상태로 끝나는 예도 있다.



회복기에 들면 자세근 긴장은 서서히 높아지나 근긴장이 이상하게 진행된 상태가 경성이라 불리는 특이한 긴장상태이다. 뇌경색을 동반하지 않는 모야모야병에서는경성은 출현하지 않는다.



경성에 지배된 근육은 회복에 따라 서서히 정상에 가까운 긴장 상태로 개선되는 경우도 있으나, 대부분은 잠재적인 경성을 가진채로 일련의 회복과정을 거친다.



경성은 정상적인 운동을 방해한다. 예를 들면 팔꿈치관절을 굽히는 운동을 행할 때, 팔꿈치 굴근의 상완이두근이 수축하고 주신근의 상완삼두근이 이완함으로서 팔꿈치관절은 부드럽게 굽어진다.



이와같은 수축-이완 관계의 신경학적 조절 메카니즘을 상반신경기구(reciprocal innervation)이라 한다. 이 기구가 장해되면 수축-이완의 관계가 깨어지고 게다가 경성에 의한 이상긴장이 유발되어 버린다. 그리고 눈에는 움직이지 않는 손발이 되어버리는 것이다.



신경기능의 회복에 따라 수축-이완의 관계가 개선되어 오면 목적이었던 운동이 서서히 가능해지게 되는데, 이전과 같이 완전하게 되지 않는 후유증이 남게 된다.



이러한 후유증을 갖고 있는 모야모야병 어린이를 그 후유증 내용에 따라 천연성편마비양과긴장아(Infant of hyper tone with hemiplegia)라 한다.



이 타입의 모야모야병은 적어도 뇌의 일부분에 뇌경색이 인정된다. 즉 TIA형 저긴장아의 발전된 타입이라 생각된다. 따라서 운동장해, 언어장해, 지능장해 등이 중복된 장해가 출현할 가능성이 많다.



2-3 졸중형사지마비아(Infant of quadriplegia with completed stroke)



모야모야병중에서도 가장 중증형은 대발작에 의해 유발되는 광범위한 양쪽 뇌경색으로 통상 급격한 의식 소실에 의해 발증된다.



또 뇌의 장해 범위가 넓으므로 안면을 포함한 사지의 기능장해도 현저하고 사망하는 경우도 있다. 이와 같은 중병의 모야모야병 어린이를 그 발병양식에 따라 졸중형사지마비아(Infant of quadriplegia with completed stroke) 라 한다.



작은 발작을 몇 번이나 반복하는 중에 이 타입으로 발전하는 경우도 있으나, 우리들이 경험한 모야모야병의 대부분은, 이미 혈류개선을 위해 직접혈관문합술을 했기 때문에 TIA를 반복하는 중에 뇌경색으로 이행하는 모야모야병 타입에서 졸중형사지마비로 발전한 병례를 경험해 보지는 않았다.



그러나 모야모야병으로 진단되기 전에 원인불명의 대발작이 일어나 사지마비로 된 모야모야병은 몇 차례 경험하였다.



그러한 수는 적으나 중병인 모야모야병 장해현상은 대략 다음과 같은 3가지로 특징지워진다.

①자세근긴장이 사지·체간에 뚜렸이 진행되는 경우.

②자세근긴장이 사지·체간에 현저히 저하되고 있는 경우.

③자세근긴장이 사지·체간에 현저히 진행되고 있는 부분과 현저히 저하하고 있는 부분이 혼재해 있는 경우.



어느 장해 패턴에도 일상생활에는 많은 원조와 간호가 필요하나 제 7장의 병례 연구 1, 2에 기적적인 개선을 보인 졸중형사지마비아의 치료경과를 게재해 두었으므로 참조하기 바란다.



2-4 성인 모야모야병(Adult Moyamoya disease)

성인 모야모야병의 대부분은 제 1장 6항( 36번, 지식 04 )에서도 설명한 바와 같이, 뇌저부의 이상 혈관망으로부터의 출혈이다.



따라서 뇌졸중에 많이 보이는 뇌출혈 증상도 기본적으로는 변함이 없다. 전형적인 편마비증상으르 후유증으로 갖는 병례가 대부분이나, 그 이외의 성인 모야모야병(특히 40세 이후 발생)에서는 증상은 중한 경우가 대부분이다.



보행가능하게 되는 병례는 적고, 자동차 의자에 앉는 것이 최고기능인 경우가 많다.



또 실어증과 신경기능의 현저한 저하, 그리고 침흘림 등의 뇌간부장해를 일으키는 경우도 많다. 소아기에 발생하는 대부분의 모야모야병과 크게 다른 점이기도 하다.



모야모야병이 주원인으로 사망하는 경우의 대부분은 어른에게 집중되어 있다. 이것은 소아기에 발생한 모야모야병의 어린이들이 장래 성인이 되었을 때 뇌출혈을 일으키지 않도록 뇌출혈의 원인이 되는 요소를 조기에 예방해야 한다는 근거이다.