정형외과

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재발성 다발연골염

작성자 김성균 조회수 1831
재발성 다발연골염(Relapsing Polychondritis)

이병은 비교적 드문병으로 연골조직과 결체조직을 파괴하는 재발이 흔하고 서서히 진행하는 염증

성 질환이다. 흔히 이개,코,기관지 연골을 침범하며눈, 귀에 있는 특수감각신경을 침범하기도한다.

다발관절염과 혈관염을 일으키기도한다. 자주 재발되어 피어슨이라는 의사가 처음으로 이병명을

썼으며 지금까지도 널리 쓰이고 잇다. 이 병의 확실한 원인은 밝혀져있지 않지만, 연골내 구성성

분인 콜라젠 타입 II,IX,XI에 대한 자가면역 질환으로 여겨지고 있다. 어느나이에나 나타날 수 있

지만 40-50대에 흔한 것으로되어 있으며, 남녀모두 발생할 수 있으나, 여자에서 조금더 치명적인

기관지의 연골 침범이 흔한것으로되어 있다.



임상증상

표1 재발성 다발연골염의 임상증상

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임상증상 빈도(%)

진단당시 전체적

이개연골염 40 85

비연골염 25 59

말안장형 비골변형 18 29

관절염 37 62

눈침범 20 52

후두-기관지침범 24 49

후두-기관지 협착 15 23

청력감소 9 32

평형감각소실 0 17

전신혈관염 3 12

심장판막이상 0 8

피부병변 12 27

대동맥류( 확장 ) 0 6

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관련질환

전체환자의 30%에서 자가면역질환, 류마치스질환,혈액학적이상이 동반되어 있다.

흔한질환을 살펴보면 루푸스,류마치스관절염,쇄그렌씨병, 전신혈관염, 전신경화증,중첩결체조직

질환,베체씨병, 한랭글로불린혈증,갑상선 질환,염증성장질환, 척추관절병,당뇨,임파종,만성골수

성백혈병,여러가지 암등이 있고 이런 관련질환은 있다면 재발성 연골염보다 수개월 먼저 나타나

게 된다.



진단

여러 가지 검사는 이 질환에 특이적인 것은 없다. 대부분의 환자는 빈혈,약간의 백혈구증다증,또

는 혈소판증다증이 있다. 적혈구 침가속도(ESR)이 증가되고, 감마글로불린증가증

(hypergammaglobulinemia)가 있을 수 있다.요검사는 대부분 정상이다. 혈청학적 검사에서는 류마

치스 인자(환자의 10-20%) 와 항핵항체(환자의 15-25%)가 양성이다. 혈청보체는 정상 혹은 감소

한다. 한랭글로불린이 소수에서 양성일 수 있으며, 콜라젠에 대한 항체가 있을 수 있다.

전형적인 증상이 있을 때 조직검사는 필요하지 않다. 하지만 전형적인 증사이 없을 때는 매독,나

병,곰팡이균 감염,세균감염 등에 의한 연골염을 확인하기 위해 조직검사 및 배양검사가 필요하게

된다.

기관지협착이 의심될때는 CT로 확인하게되고, 이 검사에서 기관지 내경이 좁아지고 주위 연골이

늘어난 것을 볼수 있다.

만성기침과 호흡곤란이 있을 때는 폐기능 검사를 해야하며, 심혈관 질환이 의심될 때는 심초음파

혈관촬영 등이 필요하다.



치료

경한 관절통과 이개, 코연골에 국한된 경우에는 비스테로이드성 항염제(NSAID) 치료로 충분하다.

하지만 심한 전신증상 눈의 증상 즉 공막염/포도막염 등의 눈을 침범했을 때는 스테로이드 치료

가 필요하다. 30-60mg의 프레드니솔론과 면역억제제 등을 사용할 수 있으며 일단 증상이 좋아지

면 약을 서서히 끊어야 합니다. 만약 반응은 있지만 약을 끊지 못하는 경우는 사이클로스포린을

쓸 수 있다.

급성 기관지 협착으로 먹는 스테로이드에 반응이 없는 경우에는 스테로이드 정주요법을 사용할

수 있다. 급한 경우에는 기관절개술이 필요할 수 있다.

신장질환이 있을 때 6개월간 사이클로포스파마이드 펄스요법이 효과가 있다는 보고가 있다.

심한 심혈관 질환이 있을 때는 응급 수술이 필요하기도한다.

면역억제제의 사용은 여러 가지 부작용을 꼭 고려하면서 치료하여애한다.



예후 및 생존률

5년 생존률은 74%이고 10년 생존률은 55%이다. 흔한 사망의 원인은 면역 억제치료중에 발생하는

감염성 질환이나 심혈관질환이 생기는 경우이다. 기관지 협착으로인한 사망도 10-28%에 달한다.

동반되어 있는 암도 사망의 드문 원인이다.