모야모야병

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모야모야병 (일본서 번역) 4 모야모야병의 화상진단

작성자 닥터코리아 조회수 3115
5. 모야모야병의 화상진단

일과성뇌허혈발작(TIA)는 CT 스캔으로 검은 부분(뇌경색소)은 거의 없고 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 경계영역에 작은 경색이 있다. 가벼운 경우는 신경증상은 잔존하고 있으나 비교적 증상이 가벼운 예(minor stroke라 함)의 CT 스캔으로 TIA에 비해 검은 부분이 많다.

가벼운 경우보다 더 악화되었고(major stroke라 함), 이 경우 검은 부분이 가벼운 경우보다더 광범위하게 보인다.

이 CT 스캔의 검은 부분(LDA : Low Density Area라 함)을 수술 때 보면 정상부분과는 달리 희거나 노란색 뇌표로 관찰된다. 흰 부분은 뇌세포가 사망해서 경색된 곳이고, 손끝으로 눌러보면 스폰지와 비슷하다.

뇌경색에 빠지지 않은 부분은 붉고 정상 뇌표에 가까운 상태로 되어 있으나, 모야모야병의 경우는 조금이라도 더 혈액을 말초에 공급하려고 혈관이 확장되어 있으므로 정상보다 더 붉다.

CT 스캔으로 확실히 검게 되어 있는 부분은 실제로는 황색이나 흰색으로 되어있다. 그 위를 흐르고 있는 정맥은 탱탱하지 않고 혈액이 천천히 흐르고 있다.

괴사에 빠져있는 뇌는 혈액을 필요로 하지 않기 때문에 혈류량은 감소하고 그 속도도 저하되어 있다. 이 때문에 정맥도 생생하지 못한 상태로 되어있다.

뇌는 한 번 괴사에 빠지면 두 번 다시 재생하지 않는다. 따라서 뇌에 관해서는 조직이 괴사에 빠지기 전에 혈류 회복을 도모해야 한다. 뇌경색에 빠지고 나면 아무리 혈류를 개선해도 전혀 의미가 없기 때문이다.

일과성뇌허혈발작만을 반복하는 모야모야병의 CT 예에서는 뇌경색은 보이지 않거나 작고, 뇌실도 작고 뇌위축도 보이지 않는다.

뇌혈류 화상에서는 전대뇌동맥과 중대뇌동맥, 중대뇌동맥과 후대뇌동맥 경계부에 비교적 저혈류부가 인정되는 것이 특징이다. 그러나 stroke의 예에서는 뇌표면의 혈류가 저하하고 있다.

한편 중심부에서는 측부혈행로로서 모야모야혈관이 발달하고 있으므로 혈류는 잘 유지되고 있다. 상당히 진행한 모야모야병에서도 그 CT 화상은 뇌 중심부에 검은 부분은 없고 뇌표면에 검은 부분이 보인다.

이것이 모야모야병 CT 화상의 특징이다.

모야모야병 화상진단에는 CT검사, 혈관조영 외에 MRI, SPECT(RI를 tracer로서 체내에 투여하고 그 체내분포, 특정 장기, 조직에 집적된 상태를 방사선으로 몸밖에서 계측해서 분포 화상으로 그리는 화상진단법) 등이 있다.

MRI는 CT와 비슷한 화상으로 더 정교한 화상이 얻어진다. 또 MR로 뇌혈관 상을 얻을 수 있으나 이것은 진단을 하는 정도이고 정확도면에서 수술의 적·부를 판단하는데는 종래의 혈관 조영이 필요하다.

SPECT에 의한 뇌혈류 화상은 뇌경색부는 CT와 같다. 즉 CT에서는 뇌경색 상은 검게 표현되고 SPECT에서는 CT에서 검은 뇌경색부는 혈류가 흐르고 있지 않으므로 역시 검게 된다. SPECT는 뇌경색에 도달하는 각 단계의 뇌혈류를 조사하는데도 좋은 결과를 얻을 수 있다.

즉 뇌경색에 빠지지 않은 부분(CT에서는 정상적인 부분)을 뇌혈류에 따라 자세히 조사할 수 있다. TIA의 경우, CT 화상에서 명확하지 않은 경우가 많으나, 이 부분에도 뇌혈류량은 어느 정도 저하되어 있어, 부하(울음, 라면을 먹는 등)에 대해 발작을 유발하기 쉽다고 판명된다.

6. 모야모야병의 뇌파

뇌파는 모야모야병 진단에 있어 중요한 소견 중의 하나이다. 모야모야병의 증상 특징은 과호흡 때의 발작이다. 울음, 라면을 먹음, 풍선을 부는 등의 행위에 의해 탈력발작이 유발된다.

혈류는 과호흡(동맥 혈액중의 탄산가스 분압이 낮아진다.)에 의해 바로 낮아진다 (정상 어린이의 뇌혈류는 뇌 100g당 1분간의 80cc정도이나 모야모야병의 경우 36cc정도로 정상의 약 1/2이다.).

정상의 경우는 1분 이내에 회복되나 모야모야병의 어린이의 경우는 회복되지 않는다. 극단적인 경우에는 과호흡을 멈춘 뒤에도 혈류가 낮아지는 경우도 있다.

과호흡을 하면 동맥혈액중의 탄산가스 분압이 낮아지고 뇌혈관이 수축된다. 정상적인 사람이라도 심한 과호흡을 계속하면 의식을 잃게 된다. 모야모야병의 경우는 특히 이 혈관 수축이 문제로 된다.

병 때문에 혈류가 낮아져 있는 상태에서 혈관이 더욱 수축하면 혈류도 더욱 낮아진다. 보통 어린이라면 과호흡에 의해 혈류는 낮아지나 어느 정도 혈류가 유지되고 있기 때문에 과호흡을 멈추면 바로 뇌내동맥 혈액중의 탄산가스 분압이 정상으로 된다.

그러나 모야모야병의 경우는 혈관이 수축하면 극단적으로 혈류가 낮아지기 때문에 탄산가스 분압이 정상화된 혈액이 뇌에 도달하는데 시간이 걸리게 된다. 극단적인 경우에는 호흡이 정상화한 후에도 과호흡 중의 혈액이 순환해 오기 때문에 혈류가 더욱 낮아진다.

정상적인 사람은 과호흡 중지 후 약 1분만에 정상화되는 것에 비해 모야모야병의 경우에서는 언제까지 기다려도 정상화되지 않는다. 이것에 착안해서 진단을 하는 것이 뇌파검사이다.

뇌파검사를 해 보면, 과호흡을 하면 뇌혈류가 낮아지고 뇌기능이 저하하기 때문에 이상뇌파가 출현한다. 과호흡을 멈추면 정상적인 사람의 뇌파에서는 1분간 정도 지나면 정상화된다.

그러나 모야모야병의 경우는 1분 후에 더 악화된다. 그리고 이 나쁜 상태가 3-10분간 계속된다. 그러나 모야모야병의 심한 증상을 진단하기 위해서는 마지막으로 뇌혈관조영을 해야만 한다.

뇌파는 보조 진단법의 하나로서 유용하다.

모야모야병의 뇌파검사에서는 과호흡 중에 먼저 천천히 큰 파가 나온다. 다음으로 과호흡을 멈추고 1분 정도 경과하면 다시 뇌파 팬이 심하게 떨릴 정도의 큰 파가 나온다. 이것은 과호흡에 의해 낮아진 혈류가 좀체로 회복되지 않기 때문이다.

그리고 이와 같은 상태로 되면 환자가 의식을 잃는 경우도 있다. 혈류 저하가 가벼울 때는 의식은 정상이라도 끄떡이게된다. 그리고 좌우차가 있는 경우는 나쁜쪽 손이 마비되거나 쥐는 힘이 약해지거나 한다. 이것은 손을 움직이거나 쥐게하는 뇌의 기능이 저하했기 때문에 일어난다.

수술 후 뇌파검사에서는, 과호흡 때의 뇌파는 수술한 쪽에서는 개선되나 수술하지 않은 쪽에서의 개선은 보이지 않는다. 따라서 양쪽 수술을 하면 과호흡 때의 이상뇌파는 양쪽 모두 개선된다.

이와 같이 뇌파검사는 수술 전 뇌의 기능과 수술 후 혈류변화(수술효과)에 의해 뇌의 기능이 어떻게 변했는가를 큰 위험없이 간단히 알 수 있는 검사로서 유용하다.

대표적인 뇌파 소견의 예로. 기초파는 8-11Hz, 20-60μV, 후두부 우위 α파가 보인다. 과호흡 부하로 양쪽 전두부에 여파가 인정되고 부하 종료 30초 후에 이것은 보다 세어지고 우전두, 우중심, 우후두부 및 좌전두부, 좌후두부에 큰 진폭의 여파 burst가 출현하고 3분 후에 다시 build up은 세어진다.