모야모야병

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모야모야병 (일본서 번역) 3 모야모야병의 임상 증상

작성자 닥터코리아 조회수 2478



3. 모야모야병의 임상 증상



모야모야병의 임상 증상에는 일시적으로 탈력 마비가 일어나 5-10분 후에 괜찮아지는 일과성뇌허혈발작(TIA)과, 신경탈락증상이 2-3주간 계속되는 가역성 신경탈락증상(RIND), 그리고 증상이 나아지지 않고 후유증이 남는 뇌졸중타입(Stroke)이 있다.



모야모야병에서 가장 발생수가 많은 16세 이하의 어린아이에 대해 그 임상증상의 진전 형식은 표 2와 같이 3가지로 분류된다.



표 2

①일과성뇌허혈발작(TIA)만을 반복하는 것.

②TIA를 반복하는 중 뇌경색으로 발전하는 것.

②처음부터 뇌경색으로 발병하는 것.





모두 3-5세에 발병하는 것이 많으나 일과성뇌허혈발작으로부터 뇌경색으로 이행하는 군에는 전체가 6세 이하에서 발병하고, 거의 2년 이내에 뇌경색으로 진행한다.



이에 대해 7세 이상의 발병에서는 뇌경색으로의 이행은 거의 보이지 않는다. 즉 유아기는 뇌경색으로 발병하는 것과 일과성뇌허혈발작으로 발병하는 것이 있고, 같은 뇌허혈발작이라도 유아기에는 뇌경색으로 이행하기 쉽고 학동기 이후에는 일과성뇌허혈발작을 반복하는 경향이 강하다고 생각한다.



또 발병 연령이 낮을수록 신경탈락증상과 지능장해를 일으키기 쉽다. 지능장해는 초등학교 저학년부터 고학년, 중학교로 진학함에 따라 뚜렷해진다.



이미 말했듯이, 첫 발병 연령은 7세 이전에 집중하고 있다. 이상과 같이 조기발견은 말할 필요도 없이 조기치료로 나아갈 수 있다. 돌이킬 수 없는 뇌경색으로까지 발전하면 일상생활(ADL) 뿐만아니라 학교생활에 적응하지 못하는 결과로 된다.



유아기 발병의 모야모야병은 이 뇌경색으로의 이행율이 높다는 것을 인식해야 한다.



뇌경색으로 발전하면 왜 좋지 않을까? 일과성뇌허혈발작에 비해 어떠한 후유증을 남기는가에 대해서는 제4장 모야모야병의 운동기능장해의 항에서 자세히 설명하나 개선되지 않는 언어장해, 지능장해, 보행장해, 손가락장해, 시야장해 및 시각장해와 같은 여러 가지 장해가 보인다. 즉 뇌경색과 뇌출혈에 의한 후유증이다.



4. 성인 모야모야병의 임상증상



성인의 모야모야병은 최근에 많이 경험하게 되었다. 유아기 및 학동기에 발병하는 모야모야병과 17세 이후에 첫 발병하는 모야모야병과는 그 형태가 다른 경우가 많은데 표 3은 그 초기 발병증상의 차이를 나타낸 것이다.



표 3 소아 50명, 성인 50명의 경우

* 표가 깨어지고 편집하기가 어려워 설명형으로 고칩니다. 양해해 주시기 바랍니다.



(1)일과성 탈력 : 소아 49명(90%) / TIA 원인 100% : 성인 20명(40%) / TIA 원인 10%

(2)경련마비 : 소아 2명( 4%) / CI 원인 100% : 성인 40명(80%) / ICH 원인 85%

(3)의식장해 : 소아 --------------------------- : 성인 38명(76%) / ICH 원인 80%

(4)언어장해 : 소아 10명(20%) / CI 원인 70% : 성인 20명(40%) / ICH 원인 60%

(5)시각장해 : 소아 7명(14%) / CI 원인 85% : 성인 5명(10%) / CI 원인 75%

(6)호흡정지 : 소아 --------------------------- : 성인 2명( 4%) / ICH 원인 100%

무작위 추출한 소아 50예와 성인 50예에 대해 주요한 초발증상과 발작 원인을 나타내었다.

(TIA: 일과성뇌허혈발작, CI: 뇌경색, ICH: 뇌출혈의 약자)



성인발병의 모야모야병의 특징은 일과성뇌허혈발작에 의한 발병에 비해 뇌경색과 뇌출혈 등과 같은 발작(뇌졸중)으로 발증하는 경우가 많다. 증상도 일시적인 것이 아니고 항구적인 장해를 남길 가능성도 높다.



즉 뇌경색과 뇌출혈 등 뇌실질에 뚜렷한 손상을 일으키는 발작은 모야모야병이 더욱 위험한 질병이라는 것을 느끼게 한다.



지금까지 경험한 성인의 약 1/4이 15세 이하 소아기 때 모야모야병에 의한 것으로 여겨지는 TIA 발작임을 인정할 수 있었다. 이와 같은 발증 예는 모두 소아기에 TIA 발작을 반복한 후에 전혀 TIA 발작 출현을 보이지 않는 발작관해기(20세경)를 거쳐 재발증하고 있는 것이다.



성인 모야모야병에서는 왜 뇌출혈과 넓은 범위의 뇌경색이 일어나는 것일까?



최근까지 성인모야모야병의 두개내 출혈의 기작은, 뇌저부에서의 모야모야혈관이 터져 거미막 하출혈을 일으키는 것으로 생각되고 있었다.



즉 그 대부분은 격렬한 두통을 일으키고 편마비등의 단증상이 아니라 수액이 혈성이기 때문에 단순히 거미막 하출혈이라 진단되고 또 그 원인은 「가늘어서 너무 쉽게 잘라져 버릴 것 같은 뇌저부의 모야모야혈관으로부터의 출혈」로 간단히 여겨지고 있었다.



그러나 최근 CT에 의한 연구로 거미막 하출혈은 적고 그 대부분은 뇌실 가까운 부분의 뇌내출혈이고 그것이 뇌실내로 뚫고 들어가 뇌실내 출혈의 형태를 취하는 것이라고 여겨지게 되었다.



또 이러한 뇌실내 출혈만이 아니라 뇌동맥류, 특히 뇌저동맥 선단부의 동맥류의 파열에 의한 거미막 하출혈도 성인 모야모야병의 진전 형식의 하나로 여겨지고 있다.



모야모야 혈관은 중요한 측부혈행로(bypass로)로써 대신 발달해 온 혈관이나 정상혈관에서 보이나 뇌막, 중막, 외막 등과 같은 세포 조직을 갖지 않는 혈관이다. 따라서 장기간에 걸친 bypass 작용으로 인한 물리적 스트레스로 대단히 약해져 있다.



그리고 한계에 달한 모야모야혈관이 터져 출혈을 일으키는 것이다. 급격한 혈압변화와 모야모야혈관의 아데롬화는 출혈과 경색(혈관폐색)을 야기하는 최대원인이 된다.



측부혈행로로서 모야모야혈관에 대한 부담을 줄일 수 있으면 성인 모야모야병의 출혈과 경색은 예방될 수 있을 것이다. 모야모야병의 원인으로 이상혈관망인 모야모야혈관 발달과정을 생각해 보면, 성인 모야모야병에 대한 외과치료 필요성은 확대되어야 마땅하다.



소아기에 직접 혈관문합술을 시행하여, 시간경과와 함께 모야모야혈관이 축소되고 또 혈류가 필요량에 충분히 달하고 있는지, 그리고 모야모야혈관에 걸리는 부담이 어느 만큼 경감되는지 등은 수술 받은 어린이들이 30세, 40세가 되어보지 않으면 알 수 없다.



따라서 수술 후에도 정기적인 의학적 접근으로써 MR안기오와 뇌혈류 신티그라피(RI), CT 등으로 검사할 필요가 있다. 다행히 450을 넘는 혈관문합 예에서 현재 뇌내출혈은 한 건도 발생하지 않고 있다.