모야모야병

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모야모야병 (일본서 번역) 2 모야모야병 의 병태(증상과 경과)

작성자 닥터코리아 조회수 2694
2. 모야모야병의 병태(증상과 경과)



뇌는 그 부위마다 작용을 분담하고 있다(기능국재). 뇌의 각 부위에는 브로드맨이라는 사람이 붙인 번호가 있고 손발의 운동, 언어, 눈과 귀, 감각 인식, 그밖에 여러 가지 역할을 분담하고 있다.



【윌리스동맥윤】



뇌혈관중 대뇌에 영향을 주고 있는 뇌경동맥은 먼저 후대뇌동맥을 분지한 후 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의 2가닥으로 나뉘어진다.



그러나 모야모야병의 경우 뇌혈관조영상을 보면, 뇌경동맥이 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의 2가닥으로 나누어지는 바로 앞에서 거의 폐색해 있고 그 끝 부분에 모야모야혈관이 보이고 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥이 찍혀 있지 않은 경우가 많다. 그리고 뇌경동맥으로부터 모야모야혈관과 후대뇌동맥만이 찍혀 있는 경우가 많다.



이들 모야모야혈관이 발견되었을 때 모야모야 모양으로 된 혈관이 이상하게 느껴졌기 때문에 이것을 따서, 모야모야병(윌리스동맥윤폐색증) 라고 하게 되었다.



모야모야병은 지금까지 많은 역학검색이 행해졌는데, 이 병의 발병 연령에는 0-10세, 30-40세를 피크로 하는 쌍봉성 연령분포가 나타난다.



다음은 모야모야병의 뇌혈관조영을 분류한 것인데, 이 3가지 중에는



①동맥이 거의 정상으로 찍혀 있고 모야모야 혈관이 적은 병례

②정상적인 혈관이 거의 없고 모야모야 혈관이 찍혀 있는 병례

③정상적인 혈관도 모야모야 혈관도 별로 찍혀 있지 않은 병례로 크게 나눌 수 있다.



③의 모야모야 혈관도 정상 혈관도 찍혀 있지 않은 것이 가장 나쁜 경우이다. 그것은 모야모야혈관이라는 것이, 뇌의 주관 동맥이 폐색되었기 때문에, 말초인 뇌표 혈관으로의 bypass로서 뇌중에 발달한 혈관인데, 그것이 찍히지 않는다는 것은 도움이 되는 bypass도 없다는 것으로 해석되기 때문이다.



이 모야모야 혈관 발달이 나쁘면 뇌는 산소결핍상태로 되고, 이것이 1세 이하 때 발생하면 뇌가 발육하지 않는다. 뇌가 커지지 않으면 두개골이 두꺼워지고 소두증으로 되어버린다.



모야모야병의 경우 라디오아이소토프(RI)을 정맥으로 주입해서 검사하면 RI는 내경동맥으로 유입되나 중대뇌동맥도 전대뇌동맥도 폐색되어 있기 때문에 대뇌중심부의 모야모야혈관으로 들어가 동그랗게 저류되어 있는 모양을 보인다. 그리고 대뇌중심부로부터 뇌표부로스며들듯이 RI가 넓어져 간다.



정상인의 경우는 혈액이 뇌경동맥으로부터 두개(頭蓋) 내로 들어가 뇌표의 중대뇌동맥, 전대뇌동맥으로 일순간에 흘러드는데, 모야모야병의 경우는 일단 뇌저중앙부에 있는 모야모야혈관에 혈액이 저류되고 그로부터 스며나오듯이 뇌표부로 흐른다.



정상의 경우는 2-4초 정도에 RI가 들어있는 혈액이 뇌표면으로 흐르나, 모야모야병의 경우에는 10초 전후 심한 경우는 20초 정도 필요한 경우도 있다.



즉 혈액이 중심부로부터 뇌표부로 아주 천천히 흐르고 있어 효율이 극히 나쁜 혈액 운반을 하고 있다는 것이다. 혈액 운반량이 필요량에 따라가지 못하면 뇌기능 장해를 일으키게 된다.



정상 성인에서는 양쪽의 뇌경동맥이 단시간에 폐색하면 사망하는 경우가 많으나 모야모야병에서는 천천히 폐색하기 때문에 사망하는 경우는 적다.



또 정상성인에서는 추골뇌저동맥유역의 폐색을 합병하고 있는 경우 생명을 유지하는 것은 곤란하나, 그래도 모야모야병의 경우는 지장을 초래하는 것은 적다.



그 이유의 하나는 모야모야병의 경우 천천히 혈류가 감소하고 뇌가 산소부족상태에 익숙해지기 때문으로 생각된다.



또 다른 하나의 이유는 정상인과는 다른 혈류배분(혈액공급)가 행해지고 있기 때문으로 생각된다. 모야모야병의 경우 혈액은 스며들 듯이 뇌표면으로 분배되어간다. 따라서 뇌에 혈액이 전혀 공급되지 않아 괴사되어가는 것이 아니고 기능 정지 직전의 상태로 되어있다고 해석된다.



CT 소견은 뇌경색 예에 비해 괴사에 빠져있는 부분이 적으므로 개두수술을 해서 혈류를 개선하면 기능이 회복될 가능성이 대단히 높다.



수술후의 RI 검사에서는 중대뇌동맥의 영역에는 보다 빨리 RI가 흘러드는 곳이 보인다. 이것은 정상상태에 한발짝 다가섰기 때문이다. 그리고 수술쪽의 모야모야혈관이 소실 혹은 축소된다.



즉 수술로 혈액이 직접 공급되기 때문에 측부혈행로로서 작용하고 있던 모야모야혈관(bypass로)이 필요 없게 되었다는 것이다. 그 결과 모야모야혈관이 작아지게 된 것이다.



그러나, 여기서 문제가 되는 것은 정상인의 경우라면 전대뇌동맥을 따라 RI의 집적모양이 보이나, 모야모야병에서는 수술 후에도 이것이 보이지 않는다는 점이다.



이것은 현재 행해지고 있는 수술(집적혈관문합술)은 대뇌외측부의 혈류를 개선하나 뇌측부(전대뇌동맥유역)에 관해서는 충분한 수술 효과를 얻기가 어렵다는 것이다. 같은 내용을 후부(후대뇌동맥영역)에 대해서도 말할 수 있다.



이 점에 대해서는 모야모야병의 외과치료항에서 상세히 설명하기로 한다.