소아외과

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소아 항문 직장 기형 (Anorectal malformation)

작성자 닥터코리아 조회수 3902

소아 항문 직장 기형  (Anorectal malformation)

 

 

빈도 : 1/4,000∼5,000명

남녀비 ; 56 : 44

VATER 또는 VACTERL 증후군(Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo-esophageal,

Renal and Limb기형), Townes-Brocks 증후군, Currarino triad, FG 증후군,

묘안 증후군(cat-eye syndrome), Lowe 증후군 등을 이룬다.




[진 단]

정확한 해부학적 정보를 아는 것이 제일 중요하다.

남아의 저위 기형 : 육안으로 진단이 가능. 비뇨기기형 동반이 매우 드물기

때문에 다른 검사가 필요 없다.

직장-전립선요도 누공이 있을 때 : 천추 결손과 flat bottom을 보일 경우가 많다.

Wangensteen-Rice invertogram ; 엎드린 위치로 골반을 높임으로 직장 맹관의

위치를 알 수 있으나 정확하지 않다.

구부 요도 누공시는 25%, 전립선 요도 누공시는 66%에서 비뇨기 기형 동반

직장-방광(방광 경부)누공 ; 92%에서 비뇨기 기형 동반

여아의 저위 기형 : 들어간 항문부위에서 전정 사이에 누공이 있고, 누공 크기가

다양하지만 배변에는 큰 장애가 없으며 다른 동반 기형은 거의 없다.

직장-질 누공의 경우 비뇨기 동반 기형이 70%정도, 총배설강 기형 여아에서 가장

심각한 직장-항문 기형으로 70∼90%에서 비뇨기 기형이 동반.

소변 검사, 흉부 X선 검사, 복부 및 골반 X선 검사, 복부 초음파 검사, 비위관의

통과, 정맥 신우 촬영술 등

결장루 조영술(distal loopogram of distal colostogram)

회음부 초음파 검사

CT, MRI

내시경 검사


[수 술]

남아의 저위 기형 ; 출생 직후 cut-back anoplasty

여아의 저위 기형 ; 2∼3개월쯤 cut-back 또는 jump-back anoplasty

중위 또는 고위 기형 ; 신생아 시기에 예비적 결장루를 만들고 3∼6개월에 후방 중앙

절개식 항문 직장 성형술(posterior sagittal anorectoplasty, Pena 술식), 그 2∼3개월

후에 결정루를 닫아 준다.