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소아 비후성 유문 협착증 (hypertrophic pyloric stenosis)

작성자 닥터코리아 조회수 1907

 

 

소아 비후성 유문 협착증 

(hypertrophic pyloric stenosis)

 

 

신생아기에 위 유문근의 비후가 일어나 유문강이 길어지고 좁아져서 위

 

내용물의 구토를 유발하는 질환이다.

미국에서는 신생아 1,000명당 3명 정도의 발생 빈도를 보이나 국내에서는

 

빈도가 이보다는 낮다.

남아(특히 첫째 아이)가 여아보다 4배 정도 흔하게 발생한다.

어머니가 비후성 유문 협착증의 과거력이 있는 경우에 잘 발생한다.

 

또 식도 기관루와 같은 다른 선천 기형과 동반이 되는 경우도 있다.


[증 상]

담즙을 포함하지 않는 구토(사출성projectile구토가 특징)이며, 초기에는

 

사출성이 아닌 경우도 있으며 점차로 진행한다.

보통 구토는 생후 3주에 나타나며, 빠르게는 생후 1주일부터 늦게는

 

5개월에 보이는 수도 있다.

구토로 인하여 수분 손실과 더불어 일어나는 위산 손실로 인하여 저염소성

 

대사성 알칼리증(hypochloremic metabolic alkalosis)이 일어난다. 혈청 내

 

포타슘 농도는 유지되지만 체내 총 포타슘의 양은 감소한다. 진단을 조기에 하면

 

영양 불량과 탈수되는 정도를 감소시킬 수 있다.




[진 단]

종괴의 촉진 : 가장 중요. 우측 늑골연 하부에서 연골같이 딱딱하고

 

지름2∼3cm 크기의 도토리 모양이며, 종괴의 촉진은 토하고 난 후가 가장

 

좋다. 환아의 상태가 양호한 경우 먹여 보는 것이 진단에 도움이 되며,

 

먹인 후 복부에서 위의 연동 운동을 관찰할 수 있다.



복부 초음파 검사 : 유문부 근육층의 두께가 4mm 이상이거나 유문부의 길이가

 

14mm 이상인 경우.

위장관 조영술 : 유문부(pyloric channel) 길이가 길어져 있으며 유문 근육이

 

전정부(antrum)로 튀어나와 shoulder sign을 보이거나 double track sign을 보인다.


[치 료]

수술 전에 0.45∼0.9% saline에 5∼10% dextrose와 30∼50mEq/L의

 

potassium chloride를 포함한 용액으로 탈수와 산-염기 및 전해질을 교정한다.

수액 요법은 탈수가 교정이 되고 혈청 내 HCO₃-농도가 30mEq/L 이하로 a

 

lkalosis가 교정될 때까지 시행한다. 마취 후 나타날 수 있는 apnea를

 

예방하기 위해 수술 전에 alkalosis를 교정하는 것은 중요하다. 대부분의 경우

 

24시간 이내에 탈수를 교정할 수 있으며, 위가 비면 구토는 일어나지

 

않으므로 비위강 흡인(nasogastric suction)이 필요한 경우는 드물다.


[수술]

Ramstedt pyloromyotomy, 수술 후 약 반수에서 토할 수 있으나 이는 절개된

 

유문근에 2차적으로 발생하는 부종 때문이라고 생각된다.

수술 후 12∼24시간부터 먹일 수 있다. 수술로 완치가 되며 이로 인한 사망은

 

0.5%이하로 거의 없으므로, 조금씩 자주 먹이는 고식적 방법은 치료에 걸리는

 

시간이 길고 사망률이 높으므로 사용되지 않는다.