소아외과

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소아 선천성 거대 결장증 (Congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease)

작성자 닥터코리아 조회수 2771

 

선천성 거대 결장증

(Congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease)


[정 의]

병인 : 확실하지 않다.

Neural crest 세포가 대장 원위부로 이동하지 못하므로 신경절 세포(ganglion cell)의

 

결여로 무신경절 부위에서 정상적인 장유동이 불가능하므로 그 부위에 장폐색이

 

발생하고 정상적인 상부의 장이 확장된다.

부위 : 대부분 직장 S상 결장에 국한

드물게는 전체 대장에 심지어 소장까지 확대되기도 한다.


[빈 도]

① 발생 빈도 : 출생아 5.000명당 1명, 남아와 여아 - 4 : 1

② 신생아 장폐색의 20∼25%를 차지, Down 중후군 환아의 5%에서 동반.

③ 일부 환아에서 가족력이 있으며, 환아의 형제에서 발생한 확률 : 10%


[증 상]

대부분의 환아가 생후 3개월 내에 진단된다.

① 생후 1주일

ⅰ) 태변 배출이 전혀 없는 경우 : 수유 거부, 담즙성 구토. 호흡 곤란을 초래하는

 

심한 복부 팽만, 장천공이 발생할 수 있다.

ⅱ) 태변 배출이 지연되는 경우 : 변비. 복부 팽만, 구토, 보채거나 잘 먹지 않으며

 

성장 부진.

② 영아기

주요 증상 : 성장 부진, 복부 팽만, 구토

장염 : 심한 설사, 열, 쇠약(prostration). 장천공 및 패혈증이 흔히 동반된다.

③ 소아기

변비, 복부 팽만, 복부에서 대변 덩어리가 만져진다.

간혹 장폐색이 발생, 빈혈, 저단백질 혈증, 성장 부진


[진 단]

① 직장 검사 : 직장에 손가락을 넣으면 직장이 좁고 비어 있다. 손가락을 뺐을 때

 

대변과 공기가 다량 밀려나오면 이 질환을 의심할 수 있다.

② 방사선 검사

ⅰ) 단순 복부 촬영 : Pelvis 내에 공기가 없는 것이 중요한 소견

ⅱ) 대장 조영술 : 좁아진 무신경절 부위와 확장되어 있는 정상적인 상부의 장 사이에

 

분명한 이행 부위(transition zone)를 관찰.

③ 직장 생검 : 가장 믿을 만한 진단 방법, 흡인 생검(rectal suction biopsy)을 시행한다.

④ 직장 압력 검사(Anorectal manometer)


[치 료]

고식적 감압 수술(colostomy)을 먼저 시행한 뒤에 근본적인 수술

 

(Swenson, Duhamel, Soave)을 시행.