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비종대(Splenomegaly)와 비절제(Splenectomy)

(1) 비종대(Splenomegaly)

복부 진찰시 15%의 신생아, 10%의 정상 아동, 5%의 사춘기 아동들에게서 부드럽고 얇은 비장이 촉지될 수 있다. 대부분 비장이 촉지되려면 정상 크기의 2~3배 정도 커져 있어야 한다.

비장은 앙와위 환자가 깊게 숨을 들이마신 상태에서 아래부터 왼쪽 늑골의 경계를 향하여 복부를 가로지르며 촉진을 할 때 가장 잘 만져진다. 비장이 커지면 골반으로 내려갈 수 있으므로 비장종대가 의심되는 경우 하복부부터 검사를 시작해야 한다.

문맥 고혈압으로 인하여 비장종대가 생겼다면 포재 복부 정맥의 확장이 나타날 수 있다.

비장 확장을 방사선학적으로 검출하거나 확진하는 방법에는 초음파, CT 또는 99mSulfur colloid scan 등이 있으며, 99mSulfur colloid scan으로는 비장의 기능 검사도 할 수 있다.


1) 위비종대(Pseudosplenomegaly)

비정상적으로 긴 장간막 연결은 유주하거나 늘어진 비장의 원인이 되기도 한다.

커진 간의 좌엽이나 좌상 복부의 종괴가 비종대로 오진될 수도 있다.

비장 낭종은 비종대를 일으키거나 비종대로 오인될 수도 있다.

이들은 선천성(표피양 낭종)이거나 외상 또는 경색(infartion) 후에 발생한 후천성(위낭종)일 수 있다.

이들은 보통 무증상이므로 방사선학적 검사로만 찾을 수 있다.
비장 파열 후 보이는 비증장이나 부비장도 비종대로 오인될 수 있으나, 대부분은 만져지지 않는다.

선천서 다비 증후군은 심결손, 좌-기관 기형, 이엽성 폐, 담관 폐쇄, 위비종대 등을 포함한다.


2) 울혈성 비종대(Banti 증후군)

간정맥, 문맥 또는 비장 정맥의 폐쇄로 인하여 비종대가 나타날 수 있다.
Wilson병, 갈락토오스혈증, 담관 폐쇄, α1-antitrypsin 결핍증 등은 감염, 섬유화증, 혈관 폐쇄 등을 유발할 수 있다. 비장 정맥 혈류는 겸상 적혈구 덩어리로 인해 폐쇄될 수 있다.

신생아의 패혈성 제대엽이나 제대 정맥 도자술도 이들 혈관의 2차성 폐쇄를 유발할 수도 있다.
비장의 혈관 폐쇄의 주요 장소라면 비적출로 비기능 항진증을 치료할 수 있다.
하지만 대개의 경우 폐쇄는 간 또는 문맥계에서 일어나므로 문대정맥 단락이 더욱 효과적인데, 그 이유는 문맥 고혈압과 혈소판 감소증이 모두 다 정맥류 출혈의 주요 원인으로 작용하기 때문이다.

(2) 비절제(Splenectomy)

수술 후 패혈증의 위험성 때문에 비절제는 특별한 적응증인 경우로만 제한되어야 한다.

비장 파열, 종양, 낭종, 혈관 이상에 대한 제거 수술, 용혈성 빈혈, 만성 ITP, 대사성 축적 질환, 2차성 비기능 항진증, 외과적으로 좌상 복부를 충분히 노출시켜야 할 경우 등을 들 수 있다.

비절제에 따르는 가장 중요한 위험= 감염
패혈증이나 뇌수막염 같은 급성 감염의 발병 가능성이 현저히 증가한다.
특히 5세 이하의 아동이 수술을 받은 경우 위험성이 매우 높다.

패혈증의 위험성은 외상, 적혈구막의 결손, 면역 혈소판(세포) 감소증으로 인한 비절제의 경우(2~4%)가 기존의 면역 결핍(Wiskott-Aldrich 증후군, Hodgikin 병) 또는 세망내피계의 폐쇄(축적 질환, 심각한 용혈성 빈혈)로 인한 비절제(8~30%)의 경우보다 약간 낮다.

Streptococus pneumoniae(전체 case의 60% 이상), Haemophilus infulenzae, Neisseria meningitids, Escherichia coli 등 피막성 세균들이 비절제 후 패혈증의 흔한 원인균들이다.

연쇄상 구균이나 포도상 구균은 그보다 덜 나타난다.

비장은 혈액의 여과와 초기 항체 반응을 담당하는 곳이므로 패혈증(뇌수막염의 동반 여부와는 상관 없이)은 매우 빠르게 진행하여 발병 12~24시간 내에 사망할 수도 있다.

비장이 적출된 환자가 열이 날 경우 즉시 항생제 치료를 받아야 한다.

특정 항생제 감수성을 알기 전까지 페니실린 내성 pneumococci를 제거하기 위하여 광범위 cephalosporin(cefotaxime : 8시간 간격으로 50mg/kg) 또는 vancomycin(6시간 간격으로 10mg/kg)이 권자오디고 있다.

비장이 적출된 환자들에게는 말라리아나 바베시아증(babesiosis)과 같은 기생충 감염의 위험성도 또한 증가한다.

수술 전, 수술 중, 수술 후 처치는 비절제 후 감염을 줄일 수 있다.

가장 중요한 것은 비절제가 꼭 필요한 것인지 다시 한 번 확인을 하고, 가능하다면 환아의 나이가 5세 또는 그 이상이 될 때까지 수술을 연기하는 것이다.

수술전에 폐 구균과 H. influenzae 그리고 가능하다면 뇌수막 규균 예방 접종을 하는 것은 비절제 후 패혈증을 감소시키는 데 도움이 된다.
외상을 입은 경우에는 비장 기능을 가능하면 보전하기 위하여 비장 교정 부분 비절제를 먼저 고려해 보아야 한다.

부분 비절제나 부분 비장 색전화(embolization)도 어떤 형태의 용혈성 빈혈을 소거하는 데는 충분할 수 있다.


비절제 후에도 예방적으로 경구용 페니시린 V(5세 미만의 경우 125mg을 하루 2회, 5세 이상의 경우 250mg을 하루 2회)를 비절제 후 최소 2년 동안 투여해야 한다(최소 6세까지). 고위험 환자에서의 예방은 성인기까지 지속될 수도 있다.

페니실린은 혈색소 SS(hemoglobin Ss)를 가지고 있는 폐렴 구균성 패혈증의 환자에게는 위험을 줄이는 것으로 나타났지만, 다른 인구군에서의 연구 결과는 아직 확실하지 않다.

비록 가장 위험성이 큰 시기는 수술 직후이기는 하지만, 비절제 후 수 년 후에 발생한 사망 실례도 보고되고 있으므로 위험성과 예방의 필요성은 평생 지속된다고 보아야 한다.

기타 수술 후 처치로는 환자 및 가족의 교육, 개인 의료 정보가 수록된 팔찌의 착용, 그리고 발열이 있을 때 즉각적인 의학적 평가가 필요하다.