흉부외과

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방실 중격 결손

작성자 닥터코리아 조회수 3044
방실 중격 결손 (Atrioventricular septal defect)

심내막상 결손 (endocardial cushion defect)

발생학적으로 심내막상 방실 중격이 융합하는 과정의 장애

하부 심방 중격과 상부 심실 중격, 승모판 및 삼첨판의 중격엽(septal leaflet) 형성에 장애를 보이는 일련의 질환군

일차공형 심방중격 결손과 승모판 전엽의 기형이 거의 항상 동반
좌심실 유출부가 유입부에 비하여 비정상적으로 길고 좁으며, 대동맥판은 방실판 사이에 끼어 있지 못하고 정상보다 앞으로 돌출되어 나온다.
방실 결절은 후방으로 치우치게 되어 His 속은 중격 결손의 하연을 따라 주행하게 된다.

【분류】

① 부분형(partial form) :

일차공형 심방 중격 결손과 함께 승모판(좌측 방실 판막) 전염의 열극(cleft)이 동반되는 질환
방실판은 공통 방실판의 상하엽이 가운데 부분에서 서로 연결되어 2개처럼 나뉘어 있다(partitioned AV valves)


② 완전형(complete form) :

일차공형 심방 중격 결손이 방실관형(AV canal type) 심실 중격 결손과 융합 되고 공통 방실판(common AV valve)을 형성하여 공통 방실관 결손(common atrioventricular canal defect)으로도 불려진다
완전형은 Down 증후군에 흔하다.


③ 이행형(transitional form) :

공통 방실판과 근성 심실 중격능이 짧은 건식(chordae)들로 부착되어 건삭 사이에 매우 작은 심실 중격 결손(들)이 존재하는 경우

이 작은 심실 중격 결손(들)이 있는 것 이외에는 부분형과 동일하다.



④ 중간형(intermediate form) :

공통 방실판의 상엽과 하엽이 가운데 부분에서 서로 붙어 좌우 방실판으로 나뉘어 있으면서도(partitioned AV valves), 일차공형 심방 중격 결손이 커다란 방실관형 심실 중격 결손과 융합되는 경우
완전형의 중격 결손과 부분형의 방실판이 함께하는 매우 드문 형이다.


【증상】

균형형 심실을 가지고 있는 방실 중격 결손에서는 심방 단락, 심실 단락 및 방실판 기능이 병의 경과와 예후에 가장 큰 영향을 끼친다.

일반적으로 심실 중격 결손이 있는 경우에도 단락은 주로 심방 중격 결손을 통하여 일어나 우심방 및 우심실의 용적 부하를 일으키며, 좌심실의 용적 부하는 승모판 폐쇄 부전에 의하여 생기고, 폐동맥 고혈압은 심실 중격 결손의 크기에 좌우된다.

가장 단순한 부분형에서는 일반적으로 심방 결손을 토한 좌우 단락의 양은 많으나, 승모판 폐쇄 부전의 정도는 심하지 않아 임상 증세나 경과가 이치공형 심방 중격 결손과 유사화다.

완전형에서는 좌우 단락분만 아니라 방실판 폐쇄 부진으로 심실에서 양쪽 심방으로 혈액이 역류하며 흔히 조기에 폐고혈압증을 일으킨다.

특히 방실판 폐쇄 부전이 심한 완전형의 경우 좌심실에서 우심방으로 흐르는 방실판 역류가 강제 단락(obligatory shunt) 역할을 하여 생후 1~2주 이내에 심한 심부전을 일으킨다.


영아기에는 심부전과 폐렴이 반복되어 나타나고 경한 청색증을 보일 수 있으며, 발육 부전이 동반된다.

폐혈관 질환이 진행되면 우좌 단락량이 증가되어 청색증이 나타날 수 있다(Eisenmenger physiology).



【검사 소견】

① X선 검사 :

일반적으로 우심방 및 양심실 비대로 인한 심확대가 있으며, 주폐동맥과 폐혈관 음영이 증가되어 있다. 완전형에서는 좌심방 심이(auricle)의 확대로 심장의 좌연이 일직선으로 보인다.


② 심전도 :

특징적인 소견으로 QRS축은 좌축 편위(-30°~-150°)를 보이며 우심실 비대나 양심실 비대(완전형)를 나타내고 V3R, V1에서 rsR’형을 보인다. P-R 간격 연장을 나타내기도 한다.


③ 심에코도 :

심방 중격 하부에 일차공 결손이 보이며, 방실 판막은 양쪽 모두 동일한 높이에 위치한다.

우심실 확대 소견과 함께 승모판의 잠식(encroachment)으로 인하여 좁고 긴 좌심실 유출로는 볼 수 있다.

완전형에서는 일차공 결손이 방실관형 심실 중격 결손과 융합되어 심장 유입부에 매우 큰 결손을 형성하고, 확장기 공통 방실판이 열릴 때에는 4개의 좌우 심방과 심실이 하나로 통하는 것이 잘 보인다.

④ 심도자법 :

좌우 단락의 정도가 심하며 심방 아래쪽에서부터 좌우 단락이 있음을 알 수 있다. 완전형에서 영아기 후반부터는 폐동맥 압력을 추정하고, 폐 저항을 정확히 산출하여 폐혈관 질환 발생 여부를 확인해야 한다.

선택적 좌심실 조영으로 승모판 폐쇄 부전과 좌심실 유출로의 ‘goose-neck’모양을 볼 수 있다.



【예후 및 합병증】

부분형은 일반적으로 이차공형 심방중격 결손과 동일하지만 방식 판막의 폐쇄 부전이 문제가 될 수 있다.

완전형의 예후는 좌우 단락과 폐혈관 저항의 상승, 방실 판막의 폐쇄 부전 정도에 따라 좌우되며, 조기에 교정 수술을 하지 않으면 영아기에 심부전 등으로 사망할 수 있다.

수술 전후 방실 전도 장애가 진행될 수 있다.


방실 중격 결손에서는 심실 유압부 증격의 결손으로 인하여 좌심실 유출로 상대적으로 길고 좁아져 있어서 유출로 협착이 오기 쉬운 구조를 가지고 있다.

좌심실 유출로 협착은 교정 수술 전보다 후에, 완전형보다는 부분형에서 잘 올 수 있다.

형태적으로는 섬유근성 협착(flbromuscular membrance), 방실 판막이나 건성 인대의 비정상적인 부착, 방실 판막이나 막성 중격에서 유래한 비정상적 조직(tissue tags), 좌심실 유출로의 근육 이상(prominent anterolateral muscal)등에 의하여 발생한다.

이러한 협착은 일반적으로 진행성이고 좌측 방실 판막의 폐쇄 부전을 악화시킬 수 있으며, 대동맥 판막 이상을 유발할 수 있으므로 외과적 치료가 필요한 경구다.

【치료】

부분형은 승모판 얼굴을 직접 봉합하여 교정하고 심방 중격 결손을 막아 준다.

완전형의 외과적 교정술은 부분형보다 힘들다.
특히 심부전이나 폐고혈압증을 동반하는 영아에서는 어려우나 가능하면 생후 6개월 이내에 교정한다.
심방 , 심실 결손 부위를 막아 주며 방실 판막 재건술을 시행한다.


수술 후 예후는 잔여 방실판 폐쇄 부전이 얼마나 심한가에 좌우되며, 재수술이나 판막 치환술이 필요한 경우도 있고, 수술 후 완전 방실 차단으로 인하여 인공 심박동 기능을 삽입하여야 하는 경우도 있다.