흉부외과

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대동맥 협착

작성자 닥터코리아 조회수 3301
대동맥 협착

(Aortic Stenosis; AS)


좌심실에서 몸으로 혈류를 보내는 좌심실 유출로가 좁아져 있는 심장 기형

단독으로 있거나 또는 다른 심장 기형과 동반될 수도 있다.

서양인에서는 전체 선천성 심질환의 5%를 차지하나 동양인에서는 빈도가 낮다.

단순 대동맥 협착은 여아보다 남아에서 4배나 더 흔하나 판막 하부 협착은 발생 빈도에 차이가 없다.


좁아진 부위에 따라 다음과 같이 나눈다.


① 대동맥 판막 협착(valvar AS)
② 대동맥 판막 하부 협착(subvalvular AS) : 막에 의한 협착(subaortic membrane)과 근육 또는 섬유질에 의한 협착(fibromuscular tunnel stenosis)이 있다.
③ 대동맥 판막 상부 협착(supravalvar AS) : 대개 Williams 증후군과 동반된다.


대동맥 판막 또는 판막 하부 협착 등의 좌심실 유출로 협착, 승모판 협착 등의 각종 유입부 협착이 함께 발생한 경우를 Shone complex라고 하며, 이 때에는 대동맥 축착, 이엽성 대동맥 판막 및 심실 중격 결손 등 다른 이상이 동반되는 경우가 흔하다.

【증상】

좌심실에 압력 부하가 생겨 좌심실이 비후된다.
심한 경우가 아니면 대개 증상이 없고 발육도 정상이다.

협착이 심하면 운동시 호흡 곤란, 흉통, 실신이 생길 수 있으며 드물게 급사의 원인이 되기도 한다.

협착이 오래 지속되거나 협착이 매우 심한 경우(critical AS), 특히 신생아, 영·유아에서 협착이 심하면 좌심실 기능이 떨어지면서 호흡 곤란 등의 심부전 증세와 심박출량 감소, 심근 허혈 등의 증상이 나타난다.

흉골 우측연 상부에서 구출형 수축기 심잡음이 들리고, 협착이 심할수록 잡음은 커진다.

심한 경우에는 제2심음이 분열되어 들린다.

두꺼워진 대동맥 판막이 열리는 구출성 클릭 소리가 들릴 수 있다.

협착이 심한 신생아에서는 심부전의 소견이 있으면서 심잡음이 잘 들리지 않으며 말초 동맥에서의 맥박이 약하거나 만져지지 않을 수도 있다.

Williams 증후군 환자에서는 발육 부전, 매우 부산스러움, 서혜부 탈장, 요정과 같은 얼굴 모습(elfin-face), 불규칙한 치아 배열 등과 같은 심장 이외의 다른 특징적인 소견들이 관찰된다.


【치료】

판막 협착의 경우에는 풍선 도자를 넣고 풍선을 부풀려서 판막을 넓혀 주는 방법이 우선되는 치료법이나 폐동맥 협착에서만큼 효과적이지는 않다.

특히 심실 기능이 나쁘고 전신 상태가 불량한 신생아, 영유아에서는 개심 수술 자체도 위험하므로 풍선을 이용한 확장술을 사용하는 경우가 많다.

확장술 도중에 풍선 직경 : 대동맥 판막륜과의 비=1:1을 넘지 말아야 한다.

그러나 풍선 판막 성형술은 시술이 잘 되어도 완치되는 것이 아니며 대부분 성장을 한 후 수술을 받아야 한다.

특히 경도 이상의 판막폐쇄 부전이 함께 있는 환자에서 풍선 확장술을 하면 폐쇄부전이 더 심해지므로 풍선 확장술은 하지 않고 수술을 해준다.

수술

① 판막 협착 :

판막을 직접 보면서 절개해 주거나(open commissurotomy), 교정이 어려울 정도로 판막 기형이 심하면 판막을 떼어 내고 인공 판막으로 바꾼다.

최근에는 성장 잠재력이 있는 환자 자신의 폐동맥판을 대동맥 위치에 옮겨 심고, 우심실 유출로에는 동종 이식 판막을 넣어주는 Ross 수술이 널리 이용되고 있다.

② 판막 하부 협착 :

좌심실 유출로에 있는 막이나 근육, 또는 섬유 조직이 유의한 협착을 일으키거나 대동맥판에 손상을 유발하면 수술로 제거한다.

③ 판막 상부 협착 :

상행 대동맥에 특수 patch를 대어 넓혀 주나 협착이 심하고 관상 동맥의 기시부가 수술부위와 너무 가까우면 수술이 어렵다.