ÈäºÎ¿Ü°ú

ºÐ·ù  

´ëµ¿¸Æ ÃàÂø

ÀÛ¼ºÀÚ ´ÚÅÍÄÚ¸®¾Æ Á¶È¸¼ö 3527
´ëµ¿¸Æ ÃàÂø

(Coarctation of the Aorta; CoA)

´ëµ¿¸Æ±ÃÀ» Áö³ª ÇÏÇà ´ëµ¿¸ÆÀ¸·Î ÀÌÇàÇÏ´Â ºÎÀ§ÀÇ ´ëµ¿¸Æ, ƯÈ÷ µ¿¸Æ°üÀÌ ºÙ´Â ±Ùó°¡ Á¼¾ÆÁö´Â ±âÇü

¨ç ´Ü¼ø ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø(Simple or Isolated CoA) :
´Ù¸¥ µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ ¾ø´Â ´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀ¸·Î, ´ëµ¿¸Æ ÆÇ¸·Àº ÀÌ¿±¼ºÀÎ °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù.

¨è º¹À⠴뵿¸Æ ÃàÂø(Complex CoA) :
ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ¿©·¯ ºÎÀ§¿¡¼­ÀÇ ÇùÂø, ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ, ¾ç´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½Ã, ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ µîÀÇ ´Ù¸¥ ½ÉÀå ±âÇü°ú µ¿¹ÝµÇ´Â ÇüÅ·μ­, ¸¹Àº °æ¿ì¿¡¼­ ´ëµ¿¸Æ ÇùºÎ°¡ Á¼´Ù.

¡¼ºóµµ¡½

´Ü¼ø ´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀº ¸ðµç ¼±Ãµ¼º ½ÉÁúȯÀÇ 6~10%¸¦ Â÷ÁöÇÏ°í ³²¾Æ¿¡¼­ ´õ ÈçÇÏ´Ù.
¼­¾ç¿¡ ºñÇÏ¿© ¿ì¸® ³ª¶ó¿¡¼­´Â ¹ß»ý ºóµµ°¡ ºñ±³Àû Àû´Ù.
º¹À⠴뵿¸Æ ÃàÂøÀº ³²³àºñ°¡ °ÅÀÇ ºñ½ÁÇÏ¸ç ¼­¾ç°ú µ¿¾ç¿¡¼­ÀÇ ºóµµ Â÷À̵µ ¾ø´Ù.
Turner ÁõÈıºÀÇ 30~35%¿¡¼­ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀÌ µ¿¹ÝµÈ´Ù.


(1) µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ ¾ø´Â ´Ü¼ø ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø


¡¼Ç÷¿ªÇС½

Á½ɽÇÀÇ ¾Ð·Â ºÎÇÏ·Î ÁÂ½É½Ç ºñ´ë°¡ »ý±ä´Ù.
¾Ð·Â ºÎ´ãÀÌ ¿À·¡ Áö¼ÓµÇ¸é ÁÂ½É½Ç ±â´ÉÀÌ ¶³¾îÁø´Ù.
´ëµ¿¸ÆÀÇ Á¼¾ÆÁø ºÎÀ§ ¾Æ·¡·Î Ç÷·ù¸¦ º¸³»±â À§ÇÏ¿© »óÇà´ëµ¿¸ÆÀÇ ºÐÁöµé¿¡¼­ ÇÏü·Î ³ª°¡´Â ÃøºÎ µ¿¸Æ(collateral arteries)µéÀÌ ¹ß´ÞÇÏ°Ô µÈ´Ù.

ÇÏü·Î °¡´Â Ç÷·ùÀÇ °¨¼Ò·Î ÀÎÇÏ¿© ½ÅÀå µ¿¸ÆÀÇ ¾Ð·ÂÀÌ ¶³¾îÁö¹Ç·Î rennin-angiotensin systemÀÇ ¿µÇâÀ¸·Î Ç÷¾ÐÀÌ ³ô¾ÆÁö¸ç Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀº »óŰ¡ ¿À·¡ Áö¼ÓµÇ¸é °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý±ä´Ù.
ÁÂ¿ì ´Ü¶ôÀº ¾øÀ¸¹Ç·Î ½ÉºÎÀüÀÌ ¿À·¡ Áö¼ÓµÇÁö ¾Ê´Â ÇÑ ¿ì½É»ì°ú Æóµ¿¸Æ ¾Ð·ÂÀº Á¤»óÀÌ´Ù.


¡¼Áõ»ó¡½

¼Ò¾Æ±â¿¡´Â ½ÉÇÑ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø ¿Ü¿¡´Â ´ëºÎºÐ Áõ»óÀÌ ¾øÀÌ Àß Áö³»¸ç ¿µ¡¤À¯¾Æ±â°¡ Áö³­ ÈÄ¿¡ ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù.

³ªÀ̰¡ ¸¹¾ÆÁö¸é ¿îµ¿½Ã È£Èí °ï¶õÀ̳ª ¿À·¡ °ÉÀ¸¸é ´Ù¸®¿¡ ¡®Áã°¡ ³ª´Â µíÇÑ¡¯ ÅëÁõÀ» È£¼ÒÇϱ⵵ Çϸç(claudication), µ¿Åë µî °íÇ÷¾Ð¿¡ ÀÇÇÑ Áõ»ó°ú ½ÉºÎÀü Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù.

Èä°ñ À§ÀÇ ¸ñ ºÎºÐÀ̳ª ¼â°ñ ¾Æ·¡ ÁÂÃø ´Á°ñ »çÀÌ¿¡¼­ ±¸Ã⼺ ¼öÃà±â ½ÉÀâÀ½ÀÌ µé¸°´Ù.
´Ù¸® ¸Æ¹ÚÀÌ ¾àÇϰųª ÀüÇô ¸¸Á®ÁöÁö ¾Ê´Â´Ù.
ÆÈÀÇ Ç÷¾ÐÀÌ ´Ù¸® Ç÷¾Ðº¸´Ù ³ôÀ¸¸ç Á¤»óº¸´Ùµµ ³ô´Ù.
ÇϹݽŠÇ÷·ù°¡ ÀûÀ¸¹Ç·Î ÇÏü ¹ßÀ°ÀÌ »óü¿¡ ºñÇÏ¿© ¶³¾îÁø´Ù.

¡¼ÀÚ¿¬ °æ°ú ¹× ÇÕº´Áõ¡½

¿µ¾Æ±â¿¡´Â Áõ»óÀÌ ¾ø´õ¶óµµ ³ªÀ̰¡ ¸¹¾ÆÁö¸é °ÅÀÇ ¸ðµç ȯÀÚ¿¡¼­ ½ÉÇÑ »óÁöÀÇ °íÇ÷¾ÐÀÌ »ý±â¸ç ÀÌ·Î ÀÎÇÑ ÁÂ½É½Ç ±â´É ºÎÀü, °íÇ÷¾Ð¼º ³úÁõ, ³úÃâÇ÷, ½É³»¸·¿°, ´ëµ¿¸Æ º®ÀÇ ¹Ú¸®, ´ëµ¿¸Æ ÆÄ¿­ µîÀÇ ÇÕº´ÁõµéÀÌ »ý±ä´Ù.

¡¼Ä¡·á¡½

³ªÀ̳ª üÁß°ú °ü°è ¾øÀÌ Áø´Ü Áï½Ã µµ°üÀ» ÀÌ¿ëÇÑ Ä¡·á³ª ¼ö¼úÀ» ÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÑ´Ù.

¨ç dz¼± È®Àå¼ú :

¼ö¼ú ÈÄ ÀçÃàÂø ȯÀÚ³ª ¿¬À徯 ¹× ¼ºÀο¡¼­ ´ëÅ𠵿¸ÆÀ̳ª °æµ¿¸ÆÀ» ÅëÇÏ¿© dz¼± µµÀÚ¸¦ ³Ö°í ºÎÇ®·Á¼­ Á¼¾ÆÁø ´ëµ¿¸ÆÀ» ³ÐÇô ÁØ´Ù.
¼ºÀΠȯÀÚ¿¡¼­ dz¼± È®Àå¼ú ¸¸À¸·Î ÃæºÐÇÏÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì stent¸¦ »ðÀÔÇϱ⵵ ÇÑ´Ù.

¨è ¼ö¼ú : ´ëµ¿¸Æ ÀýÁ¦¿Í ´ÜÃø ¹®ÇÕ¼ú(resection and end-to-end anastomosis)

°¡Àå ¸¹ÀÌ »ç¿ëµÇ¸ç ¾ÆÀ̰¡ ¼ºÀåÇϸ鼭 ¼ö¼ú ºÐÀ§°¡ °°ÀÌ ¼ºÀåÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀåÁ¡ÀÌ ÀÖ´Ù.

patch¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ´ëµ¿¸Æ ¼ºÇü¼ú°ú ¿ìȸ·Î À̽ļú(bypass graft)À» ÇØ Áֱ⵵ ÇÑ´Ù.



(2) º¹À⠴뵿¸Æ ÃàÂø (Complex CoA)


ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·ÎÀÇ ¿©·¯ ºÎÀ§¿¡¼­ÀÇ ÇùÂø ¶Ç´Â ½É½ÇÁß°Ý °á¼Õ, ¾ç´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±ê, ´ëÇ÷°ü ÀüÀ§ µîÀÇ Áß¿äÇÑ ´Ù¸¥ ½ÉÀå ±âÇü°ú µ¿¹ÝµÈ ´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀ¸·Î ½Å»ý¾Æ, ¿µ¡¤À¯¾Æ±â¿¡ ½ÉÇÑ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³½´Ù.

¡¼Ç÷¿ªÇС½

ÁÂ¿ì ´Ü¶ôÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ¿©·¯ ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÇ¹Ç·Î Æó Ç÷·ù·®ÀÌ Áõ°¡ÇÏ¿© Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð°ú ½ÉºÎÀüÀ» ÀÏÀ¸Å²´Ù.

ƯÈ÷ ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ ÀÖÀ¸¸é ÁÂ¿ì ´Ü¶ôÀÌ ´õ ¸¹¾ÆÁö¸ç ¼ö¼ú ÈÄ¿¡µµ °è¼Ó ÁÂ½É½Ç À¯Ãâ·Î ÇùÂøÀÌ ³²À» °¡´É¼ºÀÌ ÀÖ´Ù.

´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀÌ ¸Å¿ì ½ÉÇÑ °æ¿ì ÇϹݽŠÇ÷·ù´Â µ¿¸Æ°ü¿¡ ÀÇÁ¸ÇϹǷΠÃâ»ý ÈÄ µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·È÷¸é ½ÅºÎÀü, À§Àå°ü ÇãÇ÷ µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý±ä´Ù.

¡¼Áõ»ó¡½

´ëºÎºÐ ½ÉºÎÀüÀÌ ½ÉÇÏ´Ù.

´ëµ¿¸Æ ÃàÂøÀÌ ½ÉÇÑ °æ¿ì µ¿¸Æ°üÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¸·È÷´Â »ýÈÄ 1~2ÁÖ°æ¿¡ ½ÉºÎÀü, ½É¹ÚÃâ·® ÀúÇÏ, ´ë»ç¼º »êÁõ, ±Þ¼º ½ÅºÎÀüÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÇÌ´¢µîÀÇ ½ÉÇÑ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»¸ç ¼îÅ© »óÅ¿¡ ºüÁö°Ô µÇ¹Ç·Î Áï½Ã Ä¡·áÇØ ÁÖÁö ¾ÊÀ¸¸é »ç¸ÁÇÑ´Ù.

ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óÀº ´ëµ¿¸Æ±Ã ´ÜÀý¿¡¼­º¸´Ù´Â ½ÉÇÏÁö ¾Ê´Ù.

´Ü¼ø ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú ´Þ¸® ½É½Ç Áß°Ý °á¼Õ µîÀÌ µ¿¹ÝµÈ ¿µ¡¤À¯¾Æ¿¡¼­´Â ½ÉÀâÀ½ÀÌ µé¸®Áö ¾Ê´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù.

Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© Á¦2½ÉÀ½Àº ´ÜÀ½À̸ç Å©°Ô µé¸°´Ù.

µ¿¸Æ°üÀÌ ¸·Çô ÀÖÀ¸¸é ´Ù¸®ÀÇ ¸Æ¹ÚÀÌ ¸¸Á®ÁöÁö ¾ÊÀ¸³ª µ¿¸Æ°üÀÌ Å©°Ô ¿­·Á ÀÖÀ¸¸é ´Ù¸®ÀÇ ¸Æ¹ÚÀÌ Á¤»óÀ¸·Î »óÇÏÁö Ç÷¾ÐÀÌ °°À» ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î Áø´ÜÀ» ³õÄ¥ ¼ö ÀÖ´Ù.


¡¼Ä¡·á¡½

Áø´Ü Áï½Ã Prostaglandin E1, °­½ÉÁ¦, ÀÌ´¢Á¦, Àΰø È£Èí±â·Î »óŸ¦ ¾ÈÁ¤½ÃŲ ÈÄ¿¡ ¼ö¼úÇÑ´Ù.

¿µ¾Æ¿¡¼­ÀÇ º¹À⠴뵿¸Æ ÃàÂøÀº dz¼± È®Àå¼úÀ» ½ÃÇàÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.

¼ö¼úÀº °¡´ÉÇÏ¸é ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø°ú µ¿¹Ý ±âÇüÀ» ÇÑ ¹ø¿¡ ±³Á¤ÇÑ´Ù.

±×·¯³ª µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ º¹ÀâÇÏ¿© ¿µ¡¤À¯¾Æ±â¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤ ¼ö¼úÀÌ À§ÇèÇϸé ÀÏ´Ü ´ëµ¿¸Æ ÃàÂø ±³Á¤°ú Æóµ¿¸Æ ±³¾à¼úÀ» ¸ÕÀú ÇØ ÁÖ°í ³ªÁß¿¡ ¿ÏÀü ±³Á¤¼úÀ» ÇØ ÁØ´Ù.