흉부외과

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대동맥 축착

작성자 닥터코리아 조회수 3233
대동맥 축착

(Coarctation of the Aorta; CoA)

대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형

① 단순 대동맥 축착(Simple or Isolated CoA) :
다른 동반 기형이 없는 대동맥 축착으로, 대동맥 판막은 이엽성인 경우가 많다.

② 복잡 대동맥 축착(Complex CoA) :
좌심실 유출로의 여러 부위에서의 협착, 심실 중격 결손, 양대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 다른 심장 기형과 동반되는 형태로서, 많은 경우에서 대동맥 협부가 좁다.

【빈도】

단순 대동맥 축착은 모든 선천성 심질환의 6~10%를 차지하고 남아에서 더 흔하다.
서양에 비하여 우리 나라에서는 발생 빈도가 비교적 적다.
복잡 대동맥 축착은 남녀비가 거의 비슷하며 서양과 동양에서의 빈도 차이도 없다.
Turner 증후군의 30~35%에서 대동맥 축착이 동반된다.


(1) 동반 기형이 없는 단순 대동맥 축착


【혈역학】

좌심실의 압력 부하로 좌심실 비대가 생긴다.
압력 부담이 오래 지속되면 좌심실 기능이 떨어진다.
대동맥의 좁아진 부위 아래로 혈류를 보내기 위하여 상행대동맥의 분지들에서 하체로 나가는 측부 동맥(collateral arteries)들이 발달하게 된다.

하체로 가는 혈류의 감소로 인하여 신장 동맥의 압력이 떨어지므로 rennin-angiotensin system의 영향으로 혈압이 높아지며 치료하지 않은 상태가 오래 지속되면 고혈압으로 인한 합병증이 생긴다.
좌우 단락은 없으므로 심부전이 오래 지속되지 않는 한 우심살과 폐동맥 압력은 정상이다.


【증상】

소아기에는 심한 대동맥 축착 외에는 대부분 증상이 없이 잘 지내며 영·유아기가 지난 후에 우연히 발견되는 경우가 많다.

나이가 많아지면 운동시 호흡 곤란이나 오래 걸으면 다리에 ‘쥐가 나는 듯한’ 통증을 호소하기도 하며(claudication), 동통 등 고혈압에 의한 증상과 심부전 증상이 나타난다.

흉골 위의 목 부분이나 쇄골 아래 좌측 늑골 사이에서 구출성 수축기 심잡음이 들린다.
다리 맥박이 약하거나 전혀 만져지지 않는다.
팔의 혈압이 다리 혈압보다 높으며 정상보다도 높다.
하반신 혈류가 적으므로 하체 발육이 상체에 비하여 떨어진다.

【자연 경과 및 합병증】

영아기에는 증상이 없더라도 나이가 많아지면 거의 모든 환자에서 심한 상지의 고혈압이 생기며 이로 인한 좌심실 기능 부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 심내막염, 대동맥 벽의 박리, 대동맥 파열 등의 합병증들이 생긴다.

【치료】

나이나 체중과 관계 없이 진단 즉시 도관을 이용한 치료나 수술을 해 주어야 한다.

① 풍선 확장술 :

수술 후 재축착 환자나 연장아 및 성인에서 대퇴 동맥이나 경동맥을 통하여 풍선 도자를 넣고 부풀려서 좁아진 대동맥을 넓혀 준다.
성인 환자에서 풍선 확장술 만으로 충분하지 않을 경우 stent를 삽입하기도 한다.

② 수술 : 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-to-end anastomosis)

가장 많이 사용되며 아이가 성장하면서 수술 분위가 같이 성장할 수 있는 장점이 있다.

patch를 이용한 대동맥 성형술과 우회로 이식술(bypass graft)을 해 주기도 한다.



(2) 복잡 대동맥 축착 (Complex CoA)


좌심실 유출로의 여러 부위에서의 협착 또는 심실중격 결손, 양대혈관 우심실 깃, 대혈관 전위 등의 중요한 다른 심장 기형과 동반된 대동맥 축착으로 신생아, 영·유아기에 심한 증상을 나타낸다.

【혈역학】

좌우 단락을 일으키는 여러 기형이 동반되므로 폐 혈류량이 증가하여 폐동맥 고혈압과 심부전을 일으킨다.

특히 좌심실 유출로 협착이 있으면 좌우 단락이 더 많아지며 수술 후에도 계속 좌심실 유출로 협착이 남을 가능성이 있다.

대동맥 축착이 매우 심한 경우 하반신 혈류는 동맥관에 의존하므로 출생 후 동맥관이 막히면 신부전, 위장관 허혈 등의 합병증이 생긴다.

【증상】

대부분 심부전이 심하다.

대동맥 축착이 심한 경우 동맥관이 완전히 막히는 생후 1~2주경에 심부전, 심박출량 저하, 대사성 산증, 급성 신부전으로 인한 핍뇨등의 심한 증상을 나타내며 쇼크 상태에 빠지게 되므로 즉시 치료해 주지 않으면 사망한다.

일반적으로 이러한 증상은 대동맥궁 단절에서보다는 심하지 않다.

단순 대동맥 축착과 달리 심실 중격 결손 등이 동반된 영·유아에서는 심잡음이 들리지 않는 경우가 많다.

폐동맥 고혈압으로 인하여 제2심음은 단음이며 크게 들린다.

동맥관이 막혀 있으면 다리의 맥박이 만져지지 않으나 동맥관이 크게 열려 있으면 다리의 맥박이 정상으로 상하지 혈압이 같을 수 있으므로 진단을 놓칠 수 있다.


【치료】

진단 즉시 Prostaglandin E1, 강심제, 이뇨제, 인공 호흡기로 상태를 안정시킨 후에 수술한다.

영아에서의 복잡 대동맥 축착은 풍선 확장술을 시행하지 않는다.

수술은 가능하면 대동맥 축착과 동반 기형을 한 번에 교정한다.

그러나 동반 기형이 복잡하여 영·유아기에 완전 교정 수술이 위험하면 일단 대동맥 축착 교정과 폐동맥 교약술을 먼저 해 주고 나중에 완전 교정술을 해 준다.