소아외과

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담관 질환:담관폐쇄증과 담관형성부전증

작성자 닥터코리아 조회수 3654

관 질환

선천성 기형

담관폐쇄증과 담관형성부전증(Biliary atresia and hypoplasia) :

간외담관과 주간내담관의 폐쇄증과 형성부전증은
신생아에서 임상적으로 가장 흔히 발생하는 담관기형으로,
생후 첫 1 개월 내에
심한 폐쇄성 황달과 백색변 등의 증상이 나타난다.


진단은 수술 중 담관조영술로 확진된다.

담관폐쇄증 환자의 10%에서
루 엔와이 담관공장문합술(roux-en-Y choledochojejunostomy)로 치료가 가능하며.
그 외의 예에서는
담즙의 흐름을 유지하기 위한 노력의 일환으로
카사이 술식(간 문맥-장문합술)[Kasai procedure(hepatic portoenterostomy)]을 시도할 수 있다.

그러나 성공적인 담관장관 문합이 이루어져도
대부분의 환자에서는
점진적으로 만성담관염, 심한 간섬유화, 문맥압 항진이 발생하게 된다.

담관낭 담관의 낭성확장은
총담관의 어느 부위에서라도 발생할 수 있는데
이를 담관낭이라 하며,
총담관의 십이지장 분절 내에 게실의 형태로 나타나기도 한다.

후자의 경우
만성적으로 췌장액이 담관 내로 역류되어
간외 담관의 염증과 협착을 일으켜
담도염이나 담관폐쇄를 유발시킨다.

이러한 과정은 매우 서서히 점진적으로 일어나
약 50% 정도의 환자에서는
보통 10세 이후에 증상이 나타난다.

진단은
복부초음파촬영술,
복부 전산화단층촬영술
혹은 담관조영술 등으로 가능하다.


외과적 치료로 낭종을 제거하고 담도장관문합술을 시행한다.

담관낭이 있는 환자는 담도암의 위험률이 증가한다.