피부과

분류  

홍반성 루푸스

작성자 닥터코리아 조회수 2608

결체조직과 혈관계에 병변을 나타내며, 임상 소견으로 보아 발열(90%), 피부 병변(85%),

관절염, 그리고 신장, 심장, 폐 등에 병변을 나타낼 수 있다. SLE는 만성 피부 홍반성

루푸스의 환자에게서 경과 도중 드물지만 SLE로 전환/악화되기도 하고, SLE 환자에게는

CCLE(chronic cutaneous LE)의 피부 병변을 가질 수도 있다.



여성은 30세, 남성은 40세에서 호발하며 여성이 8배 많다.

가족력이 있는 경우는 5% 미만이며, SLE는 약제 등에 의하여 유발될 수도 있다.

일광노출에 의하여 악화되는 경우가 36% 정도로 보인다.


병변 지속기간은 수주일 또는 수개월이고 소양증, 피로감(100%), 발열(100%), 체중 감소,

전신 귄태, 관절통 또는 관절염 그리고 복통 등의 증상이 있다.

피부 병변은 홍반성의 균집된 반상으로 안면에서 다소 인설을 가진 나비모양 발진을 보인다.

때로는 미란과 가피도 보인다. 전신성 홍역모양의 발진도 나타날 수 있다.

이들은 모두 급성 피부 홍반성 루푸스(acute cutaneous LE, ACLE)라고 부른다.

홍반성 산재성 구진 또는 담마진 모양의 병변이 보이기도 하며, 자반을 동반한 담마진 모양의

병변을 보이기도 한다.

색은 선홍색이고, 원형 또는 타원형으로 나타난다.
안면의 일광 노출 부위에 산만하게 또는 여러 부위에서의 산재성 병변으로 나타난다.

호발 부위 ; 안면(80%), 두피(원판상 병변), 전흉부, 견갑부, 전박배부, 손, 수지, 수지말단,

손바닥, 조갑 주위 모세혈관 확장과 손바닥 홍반도 볼 수 있다.

반상탈모를 동반하는 원판상 병변 또는 미만성 탈모가 나타난다.

병태 생리 ; 표피의 조직 손상은 진피-표피 경계부에서의 면역 복합체 침착에 기인된다.

면역복합체는 보체활성을 유도하여 membrane attack complexes(C5-9)를 생성하여 염증 변화를

초래할 수 있고, 림프구의 관여는 주로 세포독성/억제 T-cell(cytotoxic/suppressor)에 의한다.


[예후]


5년 생존율이 93%


[치료]

1. 안정, 일광 노출을 피한다.

2. 프레드니솔론 사용, 60mg/day, devided doses

   CNS 침범의 경우, 신장 침해, 심산 병적 상태, 용혈성 발증(crisis) 시에 사용.

3. 면역 억제제의 병용

   아자티오프린(azathioprine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)

4. 항말라리아제

   히이드록시 클로로콰인(hydroxychloroquine)