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피부근염, 다발성근염의 치료

작성자 닥터코리아 조회수 1959
피부근염, 다발성근염의 치료


치 료 :

심한 피부근염과 다발성 근염의 치료를 위하여 당질콜티코이드 투여는 일반적으로 인정되고 있으나, 그 효과가 증명된 임상적 연구가 없다.

Prednisone을 하루에 체중 kg당 1-2 mg(성인에서는 하루에 60-100 mg)의 용량으로 시작하면 일부 환자에서 3개월 후에 증상의 호전이 나타나는 경우도 있으나 대부분은 1긱주쯤에 나타난다.

근력의 호전이 보이면 매 4주를 단위로 5 mg씩 감량을 시도한다.

치료 동안에 근력 상태와 혈청 CK치를 반복해서 검사하면서 다발성 근염이 재발하지 않는지를 확인해야 한다.

Prednisone의 하루 용량이 40 mg이 되었을 때는 당콜티코이드의 부작용을 줄이기 위하여 점차적으로 80 mg을 격일제로 투여한다.

특히 병이 경할 때는 처음부터 격일제로 투약하여 효과가 있다는 보고도 있다.

급성 혹은 아급성 피부근염-다발성 근염을 가진 성인이나 소아에서는 만성 다발성 근염의 경우보다 더 빠르게 회복한다.

만약 약을 너무 빨리 감량하거나 혈중 농도가 너무 낮을 때는 재발할 수 있으므로 다시 높은 약용량으로 유지해야 한다.


Prednisone 치료는 수년간 지속해야 한다.

그러나 임상적으로 증상이 안정된 경우에는 병이 아직도 활동성인지를 알기 위하여 매년 prednisone 투약을 중단해 보아야 한다.

병이 매우 심한 경우, 1-3개월간의 당콜티코이드 치료에 대한 반응이 좋지 못한 경우 혹은 재발이 빈번한 경우에는 세포독성 약제(cytotoxic drubs)의 사용이 고려되어야 한다.



Azathioprine(2.5-3.5 mg/kg/day)은 가장 흔히 사용되는 세포독성 약제이며 당질콜티코이드와 혼합해서 사용할 때는 당콜티코이드를 단독으로 사용한 경우보다 더욱 좋은 효과를 보인다는 보고가 있다.


또한 cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine 등도 효과가 있다고 한다.


Azathioprine cyclophophamide(통상 용량 2 mg/kg/day) 같은 세포독성 약제를 투여하는 목적은 총 임파구 수가 750/μL 이하가 되도록 유지하고, 혈색소 수치는 12 g/dL 이상 총 백혈구수는 3000/μL이상, 혈소판수는 약 125,OO0/μL로 유지시키는 데 있다.

그래서 세포독성 약제로 치료하는 동안 매주마다 혈액 검사를 시행해야 한다.



Methotrexate는 백혈구 감소증이 되지 않을 정도의 용량을 사용하면 효과적이다
(통상 용량 0.5 mg/kg/week까지 서서히 증량시킨다).


세포독성 약제와 prednisone을 겸용하여 치료할 때는 prednisone의 용량을 감량할 수 있다.

당질콜티고이드와 면역억제제를 겸용할때도 임상적인 호전이 없는 경우에는 전신 방사전 조사가 효과가 있다는 보고가 있으나 이런 위험한 치료 방법에 대한 장기적인 추적 보고는 아직 없다.

그 외에도 혈장 교환술과 leukapheresis 등의 치료 효과는 없다는 보고도 있다.

그리고 다량의 면역글로불린 정주치료는 상기의 여러 치료에 반응이 없는 경우에 어느 정도의 쵸과가 있다는 보고도 있다.

물리치료와 재활요법은 장기적으로 치료하는 환자에게 매우 중요하다.

피부근염이 노인에게 발생하였을 때는 내재되어 있을 수도 있는 악성 종양에 관한 증상이나 징후가 있는지를 조사하여야 하며, 악성 종양이 발견되었을 때는 적절히 치료하여야 한다.

왜냐하면 만약 악성 종양을 제거하면 근허약이 소실될 수 있기 때문이다.

악성 종양이 동반된 퍼부근염-다발성 근염에서도 당질콜티고이드에 대한 반응이 있다.


치료 과정에서 면역억제제를 감량할 동안에는 혈청 CK 치를 측정할 필요가 있다.

왜냐하면 CK 치가 상승할 경우에는 임상적으로 재발(clinical relapse)이 있는 것으로 평가할 수 있기 때문이다.


그러나 피부근염-다발성 근염을 prednisone으로 치료한 경우에 초기에 혈청 CK치가 감소할지라도 임상적인 호전과 관련시키면 안된다.

이런 현상은 원인은 설명할 수 없지만 치료 초기에는 혈청 CK치가 감소하여도 근육의 염증을 억제시키는 것과 상관이 없기 때문이다.

다발성 근염을 치료하기 위하여 매일 다량의 당질콜티고이드를 사용한 경우에는 흔히 부작용이 있어 치료의 한계가 있지만 적절한 격일제 치료로 어느 정도 부작용을 줄일 수 있다.

그리고 prednisone의 일정한 용량으로 안정된 환자가 근허약이 증가되는 경우에는 다발성 근염이 재발했거나 혹은 스테로이드성 근병증이 발생한 경우이다.

만약 근염의 임상 상태가 변동하였을 때 이러한 두가지의 원인에 의한 재발의 감별은 근전도와 혈청 CK 치 검사, 간혹 근생검 검사로 감별이 가능하나, 흔히 유일한 감별 방법은 prednisone을 서서히 감량하여 근허약의 경과를 관찰하는 것인데, 만약 prednisone을 서서히 감량하였을 때 근허약이 호전될 때는 당질콜티고이드 근염이 원인임을 알 수 있으며, 만약 근허약이 악화되면 다발성 근염이 재발된 경우일 것이다.


세포독성 약제의 부작용은 골수억제, 두모탈피(alopecia), 위장관 장애, 고환과 난소의 손상(유전적 손상 가능성 포함) 만성 면역억제 장애 및 악성 종양 발생가능성 등이 있다.