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피부근염, 다발성근염의 진단, 감별진단

작성자 닥터코리아 조회수 1751
피부근염, 다발성근염의 진단


진 단 :

특징적인 피부 발진, 근허약 및 근전도와 혈청 CK 치의 상승으로 근육이 손상된 증거 등이 있을 때는 피부근염의 진단을 위하여 근생검을 할 필요가 없다.

그러나 특발성 다발성 근염이라고 진단을 내리기 위해서는 전형적인 임상 양상 전형적인 근전도 소견, 혈청 CK 치의 상승 및 근생검상의 소견 등이 필요하다.


위의 네 가지 조건이 필요한 이유는 다른 근병증(예, 안견갑상완근 이영양증)과 확실한 근허약이 없는 결체조직 질환에서도 염증성 소견이 보이기 때문이다.

그러나 다발성근염의 1/3 정도에서만 상기의 네 가지 조건에 합당하다. 왜냐하면 근육의 병소 부위가 뛰엄뛰엄하게 분포되어 정확하게 병소 부위에 근생검하기가 힘들기 때문이다.

그래서 근생검상에 다발성 근염의 소견이 정확하게 보이지 않는 경우에는 당질콜티코이드로 치료하여 치료 반응을 평가하여 다발성 근염으로 진단을 내리기도 한다.



감별진단 :

피부근염 외에도 피부 발진과 근위부 혹은 미만성 근허약을 보이는 질환들이 드물게 있다.

그러나 피부 발진 없이 근위부 근허약을 보이는 질환은 다발성 근염 외에 다른 질환에서 많이 볼 수있기 때문에 정확한 진단을 위해서는 상세한 검사가 필요하다.



아급성 혹은 만성 진행성 근허약 :

이것은 척수근 위축증(spinal muscular atrophies) 혹은 근위축성 척색경화증(amyotrophic lateral sclerosis)과 같은 탈신경이 원인이다.

근허약과 후에 상신경원 증후가 진단에 도움이 된다.

듀세네, 베커, 지대 및 안견갑상완형 근이영양증은 다발성 근염과 비슷한 임상 양상을 보인다

그러나 근이영양증은 대개 천천히 진행하며 30세 이상에서는 발병하지 않는다.

초기에 주로 침범되는 근육은 이두근(biceps)과 상완요골근(brachioradialis)이며, 말기에는 인두근과 후경(posteriots neck)근육이 침범되며 삼각근(deltoid)은 거의 침범되지 않는다.

그러나 근생검을 한 경우에라도 만성으로 진행된 다발성 근염과 빠르게 진행하는 근이영양증과는 감별하기 힘든 경우가 드물게 있다.

그 대표적인 예가 안견갑상완근 이양증인데 병초기의 병리 소견은 간질에 염증세포가 침착된 소견을 보여서 다발성 근염의 병리 소견과 구별하기 힘들다.

그래서 이러한 애매한 경우에는 항상 당질콜티코이드로 적절히 치료하여 그 반응을 관찰해야 한다.


긴장성 근이영양증(dystrophia myotonica)은 안검하수를 가진 특징적인 얼굴, 안근병증 및 측두부근육의 위축과 주먹을 힘껏 쥐고 난 후에 손을 필 때 손 근육의 경직되어 주먹이 쉽게 피어지지 않는 현상 등이 있다


Myophosphorylase 결핍으로 인한 당원축적성 질환과 carnitine과 carnitine palmitine transferase 결핍으로 인한 지방축적성 질환 등과 같은 대사성 근병증은 운동 시 경련(cramp) 횡문근 융해증(rhabdomyolysis) 및 근허약 등의 임상적 소견을 보이며, 진단은 근생검을 하여 생화학적인 방법으로 한다

Acid maltase 결핍으로 인한 당원축적성 질환도 확진을 위해 근생검을 해야 한다.

과콜티코스테로이드증(hypercorticosteroidism), 갑상선 기능항진증, 갑상선 기능저하증, 부갑상선 기능항진증 및 부갑상선 기능저하증 등에 의한 내분비성 근병증은 적절한 임상 병리 검사를 해서 진단한다.

종양 환자에서 보는 근위축은 진성 다발성 근병증이 원인이다.

그러나 단백질 소모 상태(영양 결핍), 부종양신경병증(paraneoplastic neuropathy) 및 제2형 근섬유위축 등으로 인하여 근허약과 근위축이 나타날 수 있다.



운동성 피로를 동반하는 근허약 :

근위축 없이 피로를 나타내는 중증근무력증과 Lambert-Eaton 증후군은 신경근접합부의 장애에 의한 것으로 생각되며 반복신경자극 검사가 진단에 도움이 된다


급성 근허약 :

급성으로 근허약이 오는 경우는 Guillain-Barre 증후군 혹은 신경 독물에 의한 말초신경병증에 의하여 발생할 수 있다.

급성 근허약과 통증성 근경련 횡문근 융해증(rhabdomyolysis) 및 마이오글로빈뇨증(myoglobinuria) 등이 동반된 경우에는 myophos phralse(McArdle병), carnitine palmityltransferase 및 myoadenylate deaminase와 같은 효소 결핍에 의한 당원축적질환을 포함한 대사성 질환에 기인한 경우이다.


급성 바이러스 감염도 상기 증후군의 원인이 될 수 있다.

만성 주정중독자에서 심한 음주후에 마이오그로부린뇨를 가진 통증성 근병증 혹은 통증 없이 급성저칼륨혈증성 근병증이 올 수 있고, 이것은 완전히 회복되거나 증상 없이 혈청 CK와 myoglobin이 상승된다.

마이오글로빈뇨증을 가진 급성 근허약은 칼륨 소모에 의한 장기적인 심한 저칼륨혈증 또는 만성 주정중독과, 경비위 흡인과 동시에 비경구적 과영양공급 때 흔히 볼 수 있는 저인산염혈증과 저마그내슘혈증 때 볼 수 있다.

마이오글로빈뇨를 가진 급성 괴사성 근병증은 드물게는 고 또는 저나트릅혈증을 동반할 수 있다.



약제에 의한 근병증 :

횡문근 융해증과 마이오글로빈뇨증은 amphotericin B, ε-aminocaproic acid, fenfluramine, heroin 및 phencyclidine 등의 복용과 연관이 있다.

특히 저칼리움성 근병증은 이뇨제, carbenoxolone 및 azathioprine 등 약제를 장기간 복약했을 때 발병한다.

Penicillamine도 근병증을 유발한다고 보고되고 있다. 그리고 clofibrate, cimetidine, chloroquine, colchicine, carbimazole, cyclosporine, emetine, lovastatine, phenytoin 및 AZT 등도 근병증의 발생과 연관이 있다.

독성 근병증은 다발성 근병증과는 병리학적 소견이 다르므로 복약에 관한 상세한 병력이 진단에 매우 도움이 된다.

특별한 원인이 밝혀지지 않는 경우는 급성 자가면역성 다발성 근염이나 아직까지 발견되지 않은 대사성 질환일 가능성이 있다.



운동통과 근압통 :

근육통을 호소하나 근허약이 없는 경우는 신경증(neurotic) 혹은 히스테리라고 생각할 수 있다.

류마치성 다발성 근육통(polymyalgia rheumatica 291장)과 주변 관절염을 포함한 여러 질환들이 다발성 근염과의 감별진단에 포함된다.

근생검 소견은 정상이거나 제2형 근섬유 위축의 소견을 나타낸다.

그러나 류마치성 다발성 근육통의 경우에는 측두동맥 생검상 거대세포동맥염의 소견을 본다

섬유조직염(fibrositis)과 섬유근육통(fibromyalgia)은 다발성 근염의 감별진단에 흔히 포함되는 증후군이다.

환자는 국소성 혹은 미만성 근압통 통증 및 근허약을 호소하나 가끔 관절통과 감별하기 곤란하다.


일부 환자에서는 교원성 혈관 질환의 소증후인 적혈구 침강속돗의 상승, 항핵항체(antinuclear antibody, ANA) 및 류마토이드 인자의 양성 반응과 가끔 혈청 CK의 상승을 보인다.

근생검 소견상 가끔 약간의 간질성 염증세포를 본다.

그리고 국소적인 유발점(trigger point)을 생검하면 결체조직에 염증세포가 침착된 소견을 본다.

다발성 근염으로 진행하는 경우는 드물며, 따라서 예후는 다발성 근염보다는 양호하다.

대부분의 환자들은 비스테로이드성 소염제(nonsteroidal antiinflammatory agent)에 약간 반응을 하나, 대부분은 무통성 증상이 지속된다.