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피부근염, 다발성 근염; 다른 질환들과 동반된 근염

작성자 닥터코리아 조회수 2321



기타 다른 질환들과 동반된 근염 :

사르코이도중과 다발성 근염 사르코이도증 환자의 약 25%에서 횡문근에 란그한스형의 다핵거대세포를 가진 비건락 육아종(noncaseating granulomas with Langerhans-type mulitinucleated giant cells)이 있으며, 증후성 다발성 근염은 드물다.

흔히 재생되고 있는 다핵성 근모세포(myoblast)는 란그한스씨의 거대세포와 모양이 비슷하여 사르코이도증 근염(sarcoid myositis)으로 오진할 수 있다.

흉선종을 가진 환자에서 거대세포 또는 육아종성 다발성 근염과 심근염, 가끔 중증근무력증이 동반된다고 보고되었다.



국소성 결절성 근염 :

본 증후군은 급성으로 진행하고 통증을 가진 국부성 염증성 결절이 여러 근육에서 연속적으로 나타나며, 병리 소견과 치료에 대한 반응은 전신적인 다발성 근염과 유사하다.

감별해야 할 질환으로, 단일 결절이 나타날 때는 근종(sarcoma or rhabdomyosarcoma) 혹은 증식성 근막염(fascitis) 그리고 근염과 감별해야 하고, 다발성 결절이 보일 경우에는 다발성 결절성 동맥염에서 발생하는 근경색과 감별하여야 한다.



감염성 다발성 근염 :

원인을 명확하게 알고 있는 드문 다발성 근염이 있는데, 이들은 toxoplasma, 바이러스 및 spirochete(Lime disease) 등이 대표적인 예들이다.

선모충증(trichinosis)은 날 돼지고기를 섭취한 병력이 불확실하면 임상적으로 다발성 근염과 감별이 어렵다.

선모충증의 증상은 섭취한 선모충의 양에 따라 다양하다.

대표적인 증상은 미열, 근육통, 결막과 안와골 주위의 부종 및 피로 등이다.
일반적으로 근허약은 경미하다.

선모충에 심하게 감염된 경우에는 섬망, 혼수 및 국소적 신경장애 등과 같은 중추신경계 증상과 심근의 침범으로 빈맥과 심전도의 이상 소견을 보인다.

전모충증의 진단은 충분히 익히지 않은 돼지고기를 섭취한 병력, 호산구의 증가, 선모충 항원에 대한 피부 감수성의 증가 및 혈청에 전모충항원에 대한 항체의 검출 등으로 가능하다 때로는 근생검으로 비로소 진단될 때가 있다.

화농성 근염(pyomyositis)은 포도구균 혹은 연쇄구균 감염에 의하며 주로 열대지방에서 발생하고, 최근에는 AIDS환자에서 발생되는 경우도 보고되고 있다.
임상 증상은 근육에 미만성 농양을 본다.



HIV 감염에 의한 근병증 :

AIDS 환자에서 다발성 근염은 HIV 감염에 의하여 발병하며, 드물게는 zidovudin 약에 의해서도 발생한다.

AIDS 환자에서 근허약의 원인은 만성 설사에 의한 심한 체중 감소 또는 HIV 소모성 증후군과 근병증이다.

AIDS 근병증에서는 혈청에 증가된 CK 치, 근전도에서 근병증 소견 및 근생검상 근섬유의 괴사 등의 소견을 보인다.

HIV 항원은 근육에 침윤된 대식세포에서 발견되며 근섬유 자체에서는 발견되지 않는다.

HIV에 의한 염증성 근염은 초기에는 당질콜티코이드에 좋은 반응을 보인다.

HIV에 의한 근염 외에도 HTLV-1(human T lymphtropic virus)의 감염에 의해서도 다발성 근염이 발생할 수 있으며, 특히 카리브 제도(Caribbean islands)와 일본 열도에서 많이 발생한다.

AIDS의 치료제인 AZT(zidovudine)로 근병증이 발생할 수 있는데 이는 섭취된 ABT의 용량과 밀접한 연관이 있으며 감량하거나 중지하면 근병증이 호전된다.



봉입체근염 :

임상적으로 다발성 근염과 유사한 점은 산발적이고 유전적인 경향이 없으며, 다른 점은 수로 노령에서 발병하며, 국소적으로 사지의 원위부 관육을 침범하며 이환 기간이 길다.

근생검 소견은 간질(interstitial)에 염증성 세포의 침윤, 근섬유의 괴사와 재생을 보이며, 아미로이드처럼 Congo-red에 양성으로 염색되는 "rimmed vacuole" 이 관찰된다.

전자현미경상 근섬유의 핵과 근형질(sarcoplasma)에 ubiquitin과 β-아미로이드 단백질과 면역학적으로 반응하는 paramyxovirus-like 15-18-nm filament가 관찰된다.

염증세포의 침착과 근섬유가 괴사되는 기전은 다발성 근염과 비슷할 것으로 추측하고 있다.
그러나 당질콜티코이드와 면역억제제에는 좋은 반응을 보이지 않고, 점차적으로 진행하여 발병 10-15년 후에는 보행이 불가능해진다.


호산구근염(Eosinophilic myositis) :

호산구성 근염은 여러 과호산구성 증후군 중에서 드물게 나타나며 임상 양상은 아급성 근육통과 근위부 근허약이 있다.

혈청 CK치의 상승과 근전도 검사상 근병증 소견을 보이며 근싱검상 근염의 소견과 호산구성 염증세포가 침착되어 있다.

치료로 당질콜티코이드, methotrexate 및 leukapheresis 등이 있지만 일부환자에게서만 반응을 보인다.



호산구성 근육통 충후군 :

여자에서 많이 발생하며, 필수아미노산인 L-tryptophan의 복용과 밀접한 딴관이 있다고 한다.

증상으로는 발열, 발진, 관절통, 기침, 호흡곤란 및 부종 등이 있고, 호산구 증다증(1000개/mL 이상), 말초성 신경병증, 임파구와 근육에 호산구성 세포가 침착되는 근염이 흔히 동반된다.

발생기전으로는 cytotoxic T cell 혹은 대식세포와 연관된 세포 매개 면역성에 의하여 근육이 손상받는 것으로 보고되고 있다.




호산구근막염 :

사지피부의 통증성 부종과 비후, 구축(contracture)으로 인하여 운동 제한 및 경한 근력 약화를 보이며, 혈액 검사상 적혈구 침강속도(ESR)의 상승, 과감마글로빈혈증, 경도의 CK 상승등과 같은 소견을 보인다.

근전도 검사에서는 근변증 소견을 보이며 근생검상에서는 심부 근막의 심한 비후와 단핵세포와 호산구성 세포가 침착된 소견을 보이나, 근섬유는 침범되어 있지 않다.

대부분의 환자는 당질콜티코이드에 좋은 반응을 보인다.




재발성 호산구근주위염 :

근력 약화는 없으나 목 혹은 하지 근육의 통증과 압통이 재발된다. 적혈구 침강속도의 증가와 말초 혈액에 호산구과다증이 있으며, 가끔 혈청 CK치의 상승이 있다.
근생검상 근주위에 호산구성 세포의 침착이 있으며, 당질콜티코이드에 대부분 좋은 반응을 보인다.