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피부근염 다발성근염의 발생빈도, 임상양상

작성자 닥터코리아 조회수 2325
피부근염 다발성근염의 발생빈도, 임상양상


발생 빈도

연간 발생 빈도는 100,000명당 2-3명 정도로 추산하고 있다.


임상 양상 :

1 군 :

원발성 특발성 다발성 근염 :
모든 염증성 근염의 1/3을 차지
수주, 수개월, 혹은 심지어 수년 동안 점차적으로 진행한다.

그러나 드물게 급성으로 수일 내에 심한 근력의 소실과 횡문근 융해증(rhab domyolysis)을 보이는 경우도 있다.

이 질환은 남녀 모든 연령대에서 발생하며 남녀 비는 1:2이다.

대체로 근위부 사지, 특히 둔부와 대퇴부의 근허약이 심하여 무릎을 쪼그려 앉은 상태에서 일어설 때, 혹은 계단을 오르내리기에 어렵고, 견대(shoulder girdle)에 근허약이 있을 때는 물건을 들어 올린다든지 혹은 빗질하기가 힘들다.

때때로 근허약이 목, 어깨 혹은 대퇴부에 국한되어 있는 경우도 있다.

환자의 10%에서는 둔부 대퇴부, 또는 장딴지 부위에 통증을 호소하며, 20%에서는 촉진 시에 압통을 호소한다. 연하곤란과 목의 굴근의 약화가 초기 증상인 경우도 있다.

그래서 주로 침범되는 부위는 체간부, 흉곽대(pectoral girdle), 골반대(pelvic girdle), 상지의 근위부, 대퇴부 및 목의 전방부 근육을 주로 침범하며, 외안근은 중증근무력증이 동반되지 않은 경우에는 침범되지 않는다.

환자의 75%에서는 사지의 원위부는 침범되지 않는다.

근육의 위축, 구축(contracture), 심부건반사의 감소 등은 근염의 초기에는 드물고, 근이영양증과 탈신경이 된 경우(denervating condition)처럼 심하지 않다.

근력 소실 정도와 맞지 않게 심부건반사가 감소되어 있으면 악성종양이 동반된 다발성 근염과 다발성 신경병증 및 Lambert-Eaton증후군을 의심해야 한다.

가끔 염증에 의하여 근방추(muscle spindle)가 자극되어 심부건반사가 의외로 증가되는 경우도 있다.

환자의 25%에서 연하곤란, 5%에서 호흡곤란을 호소하며 5%에서는 보행이 불가능하다.

연하곤란은 인두부와 상부 식도의 횡문근의 침범에 의한다.

병이 진행하는 동안에 심전도의 변화, 부정맥, 심근염에 의한 심부전등이 30%에서 동반되며, 다발성 근염으로 사망한 환자의 50%에서 심근의 근섬유 괴사와 염증 세포들이 침착되어 있다.

그리고 장기간 당질코르티코이드(glucocorticoid)로 치료한 경우는 심근경색의 빈도가 높다.

환자의 일부에서는 림프구폐렴, 폐쇄성 기관지염(obliterating bronchiolitis), 폐부종 혹은 폐섬유화로 인해 호흡곤란을 호소하며, 관절통, Raynaud 현상 및 미열도 동반될 수도 있다.



2 군:

원발성 특발성 피부근염 :

근염의 1/3을 차지한다.

피부발진은 근증후가 나타나기 전 또는 후에 나타난다

피부 발진의 형태는 홍반(erythema) 반점상 구진(maculopapular), 낙설성 습진양피부염(scaling eczematoid dermatitis) 등이 국소적으로 혹은 미만성으로 나타난다

전형적인 라일락꽃 색깔을 띤(연보라빛) 발진이 눈꺼풀, 코잔등 및 뺨 등에 나타나고(나비형태의 분포), 그외 전두부, 가슴, 팔꿈치, 무릎, 기관절 배면(knuckles) 및 손톱의 바닥면 등에 나타난다.

피부 발진은 경미한 경우도 있으며, 이런 경우에는 쉽게 간과할 수 있다.

급성기에는 안와골 주위(periorbital)에 부종을 흔히 본다. 피부 발진은 가끔 궤양이 될 수 있다.

특히 소아들에게는 피하 석회화가 흔히 생긴다.
피부근염은 전형적인 피부 발진과 근염으로 용이하게 진단할 수 있다.



3군:

종양을 가진 다발성 근염 혹은 펴부근염 :

근염의 8%를 차지하며, 임상적으로는 다발성 근염 혹은 피부근염으로 나타나지만, 종양이 동반된 근염의 한 군으로 분류되고 있다.

그러나 악성 종양은 소아기 혹은 결체조직 질환이 동반된 근염에서는 드물다.

악성 종양은 근염이 나타나기 이전에 대부분 발생되어 있으며, 근염이 나타난 2년 후까지 발견될 수 있다.

악성 종양은 60세 이후에 피부근염을 가진 환자에게 발생빈도가 상당히 높으며, 이러한 환자는 악성 종양의 근거를 발견하기 위하여 혈색소, 생화학적 검사, 혈청단백 전기영동검사 면역고정 검사(immnunofixation), 암성 배아성 항원(carciao embryogenic antigen) 소변에 혈액 유무와 세포 검사, 대변 잠혈 검사, 흉부 X-선 검사, 담세포 검사, 골스케닝 검사 등을 실시하여야 한다.

대체로 이런 정도의 검사로 경제적으로 대부분의 악성 종양에 대한 조사를 할 수 있다.

가장 흔한 악성 종양은 폐 난소, 유방, 위장관의 종양 및 골수증식성 질환 등이다.

그래서 악성 종양이 동반된 근염은 일종의 부종양 증후군에 속하며, 근염의 원인은 변형된 면역 상태 혹은 근육에 내재된 바이러스성 감염으로 생각하고 있다.



4군:

혈관염이 동반된 소아발성 근염과 피부근염 :

이 그룹은 근염의 8-20%를 차지한다.

소아기 근염은 흔히 피부 질환이 동반되어 있으며, 임상적 또는 병리학적으로 피부, 근육, 위장관 및 기타 장기에 혈관염의 소견이 있다.

병리 소견상 혈관염에 의해 횡문근의 섬유속 주위(perifascicular distribution)의 모세혈관 퇴행 및 소실, 피부 괴사, 신장과 위장관 드물게는 뇌의 허혈성 경색 등의 소견을 보인다.

따라서 대부분의 소아피부근염 환자의 예후는 성인 피부근염-다발성근염 환자보다 양호하다지만, 사망률이 1/3이란 보고도 있다.

소아피부근염 환자는 피하 석회화가 흔히 동반된다.



5 군:

결체조직 질환이 동반된 다발성 근염 흑은 피부근염 :

결체조직 질환이 동반된 근염의 중복군(overlap group)은 근염의 약 1/5을 차지하며, 흔히 동반되어 있는 결체조직 질환은 진행성 전신성 경화증, 류마치스 관절염, 혼합결체조직 질환 및 홍반성 낭창 등이 흔하며, 결절성 다발성 동맥염 흑은 류마티성 열이 드물게 동반된다.

이러한 질환을 진단하기 위해서는 결체조직 질환과 근염에 합당한 검사실 소견과 임상적 소견이 있어야 한다.

그러나 단지 관절염이 동반된 결체조직 질환도 근허약을 호소할 수 있고 근생검상 혈관 주위에 염증소견이 보일 수 있기 때문에 근염으로 진단하기 위해서는 혈청 creatine kinase의 증가, 근전도 검사 및 근생검이 필요하다.

비록 당질콜티코이드(glucocorticoid)에 효과를 보이나, 원발성 특발성 피부근염-다발성 근염보다 예후는 궁극적으로 좋지 않다.

진행성 전신성 경화증이 동반된 근염 환자들은 식도 하부 1/3의 평활근의 침범으로 인하여 연하곤란을 호소할 수 있다.