피부과

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피부: 피부근염

작성자 닥터코리아 조회수 1992

 

피부근염

 

눈꺼풀과 눈주위에 자색의 염증성 변화와 얼굴, 목, 상체의 홍반,

 

손가락 관절 위에 생긴 자색 구진이 특징적인 질환으로 다발성 근염, 간질성 폐렴,

 

심근침범, 혈관염 등과 연관된다.

소년기와 40대 이상의 성인에서 발병.

원인은 불명. 55세 이상 환자는 종종 악성 종양과 연관된다.

연관되는 악성 종양은 유방암, 폐암, 난소 암, 위암, 대장암, 자궁암 등이다.




[증상]

약간의 부종을 동반한 눈주위에 나타나는 자색의 염증성 변화(heliotrope)가 있다.

다양한 정도의 홍반과 인설을 동반한 구진성 피부염, 위축을 보이는 편평한 자색 구진,

 

손톱 주위 홍반, 모세혈관 확장 및 경색 등이 나타날 수 있다.

소년기에 오는 피부근염의 경과 중 후기에는 흔히 피하/근막조직의 석회화 발생이

 

있을 수 있다.


[분포]

팔꿈치, 손가락 관절과 같은 압력을 받는 부위와 이마, 두피, 뺨 부위, 목, 앞가슴.

목의 V 부위는 더 심하게 나타난다. 손톱 주위는 모세혈관 확장이 보인다.


[진단]

혈청 근육 효소치의 증가, 특징적인 근전도 소견, 진단적 근육생검 3가지 중

 

2 가지와 근위근의 약화로 진단한다.


[경과와 예후]

피부염과 다발성 근염은 대개 동시에 발견된다. 그러나 초기에는 피부나 근육 중

 

하나만 침범하며 뒤이어 다른 하나도 침범된다. 그러나 피부근염 환자는

 

다발성 근염환자보다 암 발생 위험률이 높다.

예후는 악성 종양과 폐 침범이 없으면 좋다.

최근에는 50세 이상의 환자에서 암 동반여부를 검사하도록 권하고 있다.

대부분 종양은 진단 2년 이내 발생한다. 종양에 대한 치료를 성공적으로 하면

 

종종 피부근염 증상은 호전된다. 그렇지 않은 경우는 임상 결과를 예측할 수 없다.


환자의 2/3은 부신피질 호르몬제 치료에 반응한다.


[치료]

프레드니손 0.5-1.0mg/kg/day, 저용량으로 효과가 없을 때 1.5mg/kg/day까지 증량.

아자치오프린 2-3mg/kg/day를 병합 투여하면 더 좋다.

부신피질 호르몬 유발 근병증은 치료 4-6주 후부터 나타날 수 있다.