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중증 근무력증 임상 증상

작성자 닥터코리아 조회수 2250

중증 근무력증 임상 증상


중증근무력증은 드물지 않으며, 유병률은 1/10,000명이다. 모든 연령군에서 발병하며 특히, 여자의 경우는 10-20대에 남자는 40-50대에 많이 발병한다. 남녀의 발생 비율은 2:3으로 여자에서 많이 발생한다.


주된 증상은 근허약과 피로이다. 근허약은 반복적으로 근육을 사용하면 유발되며, 휴식 혹은 수면을 취하면 호전된다.

중증근무력증의 임상 경과는 다양하다. 특히 병이 발생한 초기 수년동안은 악화와 완해가 반복되나, 궁극적으로 완전히 완해되지 않는다.

중증근무력증과 직접적인 관계가 없는 감염 및 전신 질환으로 근무력증이 악화될 수 있으며, 매우 심한 경우에는 소위 중증근무력증의 위기(myasthenic crisis)에 빠질 수도 있다.

근허약을 보이는 부위도 특징적이다. 두개근(cranial muscle) 중 특히, 안검과 외안근의 약화가 심하며. 병 초기에 흔히 복시와 안검하수를 호소한다. 안면근육의 약화로 미소를 지을 때에 표정이 환자가 의도한 것과 반대로 냉소적으로 표현된다.

음식을 오랫동안 씹을 때 근허약으로 불편함을 느끼며, 말을 하면 구개근의 약화로 콧소리가나고, 설근의 약화로 구음장애를 본다. 그리고 구개, 혀 혹은 인두의 약화로 연하곤란, 음식물이 코로 나오거나 흡입성 폐렴이 발생할 수도 있다.

환자의 85%에서 근허약이 사지와 전신적으로 나타난다. 사지의 근허약은 대개 근위부에 있으며, 비대칭적으로 나타날 수 있다. 이러한 근허약에도 불구하고 심부건반사는 유지되어 있다.

호흡과 연하곤란이 너무 심하여 인공호흡기를 필요로 하는 경우를 소위 위기(crisis)상태라 한다.