피부과

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전신성 홍반성 낭창의 개요

작성자 닥터코리아 조회수 2088
전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 의 개요









< 전신성 홍반성 루푸스의 정의와 내력 >







전신성 홍반성 루푸스(낭창)은 결합조직 질환의 일종으로 류마티스 질환에 속하는 병이다. 자가항체 및 면역 복합체에 의한 세포 조직의 만성 염증성 자가면역 질환으로 그 결과 관절과 근육 뿐 아니라 피부 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관을 침범하는 전신성 질환이다. 루푸스라는 말은 라틴어로 늑대라는 뜻으로 피부가 늑대에 물린 모양처럼 붉게 되는데서 유래된 것이다. 홍반성 루푸스는 1828년 프랑스의 파부과 의사 비트에 의해 처음으로 기술 되었고 1872년 카포시는 홍반성 루프스 환자의 일부가 내부장기에 손상을 나타내는 징후를 보이는 것을 발견하였다. 1890년 미국의 윌리암 오슬러가 전신성 홍반성 루푸스는 피부병변 없이 내부장기만을 침범할 수 있다는 것을 발견하였고 1948년 말콤 하그레이브스는 LE 세포라는 전신성 홍반성 루푸스 환자의 혈액에 보이는 독특한 세포를 기술하였고 1954년 자가항체와 전신성 홍반성 루푸스와의 관련성이 밝혀져 현재 항핵항체 등을 진단에 이용하고 있다.









< 발병빈도와 원인 >







전신성 홍반성 루푸스는 주변에서 흔히 들어본 질환은 아니지만 국내에 5만명의 환자가 있을 것으로 추정되는 질병이다. 미국의 경우 10만명당 15∼20명의 유병율로 약 50만명 정도의 환자가 있다고 보고 되고 있으며 백인보다는 흑인과 동양인의 발병이 높다고 한다. 연령별로는 약 90%가량이 여성이며 약 50%가 15-25세에서 처음 증상을 나타내는 것으로 보고되고 있다. 명확히 설명하긴 어려우나 루푸스 환자의 가계에서 발생률이 높고 일란성 쌍생아에서 발병일치율이 높은 성향이 있으며 대를 이어 루푸스인 부모에게서 태어난 아이가 루푸스에 걸릴 확률은 4% 정도이다. 일부유전자와의 연관성을 밝혀냄으로써 유전적 성향이 관여될 것으로 생각되며 바이러스 감염, 항생제, 과다한 자외선 노출, 호르몬 등의 환경적 요인과 관련이 있다고 알려져 있다.









< 증상 >







전신성 홍반성 루푸스는 피부 및 내부 장기를 침범하는 만성질환으로 호전과 악화가 반복되는 등 경과가 일정치 않고 개인에 따라서도 다양한 증상을 나타낸다. 발병 초기에는 특이한 증상은 없는 경우가 많다.



전신증상으로 동통, 피곤감, 미열 또는 38도씨 이상의 고열, 오한 나타날 수 있고 피부에는 얼굴, 팔, 목에 붉은 홍조와 특징적인 나비모양의 원판상의 홍반이 나타나기도 한다. 이 홍반은 자외선에 노출시 심해지기도 한다. 그 외에 광과민증, 탈모증, 레이노 현상(추위, 스트레스 등에 노출될때 혈관이 수축해 혈류순환 장애가 생겨 손가락, 발가락, 코끝, 귀가 차가워지며 청색으로 변하거나 창백하고 아픈 현상) 등의 증세가 나타날 수 있다.



골관절계 증상으로는 가장 흔한 증상인 부종을 동반하는 관절염, 관절통, 근육통이 있고 흉통과 경련발작, 위장관계에 식욕부진, 오심구토, 복통 등이 있다. 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있다. 신장손상과 심낭염이 생기기도 한다.



루푸스를 악화시킨다고 생각되는 요인으로는 과도한 햇빛에의 노출, 과로, 피로 약물에 대한 이상반응 , 병원체 감염, 스트레스, 불안감 등이 있다. 루푸스가 악화되었을 경우에는 다른 질병으로 인한 증상과 감별하기 힘든 경우도 있다.









< 진단 >







미국 류마티스 협회에서 정한 기준을 사용하여 진단한다. 다음의 11가지 기준중 4개 이상이 해당될 경우 전신성 홍반성 루푸스로 진단할 수 있다. 진단은 환자의 과거병력과 신체검진, 실험실 검사, 면역 검사를 종합하여 이루어진다.



(1) 협부 발진 ( 볼위에 나타나는 나비 모양의 발진)

(2) 원판상 루푸스 병변

(3) 광과민성

(4) 구강내 궤양

(5) 관절염

(6) 단백뇨 - 하루 소변에서 0.5g 이상의 단백뇨 혹은 소변검사에서 +++ 이상의 단백뇨나

세포원주

(7) 경련, 발작이나 정신질환

(8) 장막염 (늑막염 또는 심낭염)

(9) 백혈구, 혈소판의 감소 또는 용혈성빈혈

(10) 항핵항체

(11) 면역학적 이상소견 (항DNA-항체, 혈액내 항인지질항체, 위양성 매독반응(매독이 아니

지만 양성반응이 나타남)