피부과

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전신상 홍반성 루푸스의 병리적 변화

작성자 닥터코리아 조회수 2062


병 리


피부병변 :

급성 전신성 홍반성 루푸스, 원판성 루푸스, 아급성 피부 루푸스는 표피 기저층의 변성, 진피-표피 결합부위의 파괴, 상부진피의 부속기와 혈관 주위에 단핵구세포의 침윤 등 유사한 조직병리 소견을 나타낸다. 원판성 루푸스에서는 포상전색(follicular plaguing)과 각화증(hyperkeratosis)이 대표적이다. 활동성 전신성 홍반성 루푸스에서는 피부병변이 없는 부위에서는 50%, 피부병변이 있는 부위는 80-100%에서 면역글로불린과 보체의 침착이 진피-표피 결합부위에서 발견된다. 이러한 비율은 관해상태에서는 낮아진다. 아급성 피부루푸스병변은 단지 50%에서만 면역글로불린과 보체의 침착이 양성이다. 진피-표피 결합부위의 면역글로불린의 침착은 홍반성 루푸스의 특이한 소견은 아니다. 혈관염성 피부병변은 대부분 백혈구 파쇄성 혈관염(leukocytoclastic angitis) 소견을 보인다.


신장병변 :

사구체 신염은 맥관맥(mesangium)과 사구체기저막(GBM)에 순환 면역 복합체가 침착하거나 또는 in situ 복합체의 형성으로 발생된다. 신조직 검사는 검사결과가 치료에 영향을 미칠수 있는 경우 반드시 고려되어야 한다. 면역복합체의 위치에 따른 정보, 신손상의 조직소견, 병변의 활성도 및 만성도 등은 예후를 예측하고 적절한 치료법을 선택하는데에 모두 유용하다.
경한 사구체 신염에서는 신부전으로 진행되는 경우는 드물며 면역복합체의 침착은 맥관맥에 국한되어 있고 조직소견은 변화가 없거나 맥관맥의 증식소견을 보인다. 면역글로불린과 보체가 맥관맥 바깥인 모세혈관 사구체 기저막에 침착된 경우 예후는 불량해진다. 국소증식(focal proliferative), 막성증식 (membranoproliferative), 미만성 증식성 사구체 신염 등의 조직학적 변화는 적극적인 면역억제요법으로 치료해야 한다. 국소성 병변에서 미만성 병변으로의 진행이 발생할수 있다. 증식이 없는 막성 병변은 드물지만, 증식성 사구체 신염에 비해 양호한 예후를 갖는다. 활성도와 만성도 지수는 병변의 중증도와 가역성 변화를 나티낸다 신부전의 진행 위험성이 높은 가역성 '활성' 병변은 사구체괴사, 세포성 상피성 반월형(cellular epithelial crescents), hyaline thrombi, 간질성 염증성 침윤(interstitial inflammatory infiltrate) 괴사성혈관염 등이다. 신부전으로의 진행 위험성이 높고 면역억제요법에 잘 반응하지 않는 비가역성 변화는 사구체경화, fibrosis crescents, interstitial fibrosis. tubular atrophy 등이다. 만성도 지수가 높은 환자는 루푸스의 치료에 있어서 신병변보다는 신장외 병변에 따라 결정해야 한다.