안과

분류  

각막: 유전각막이영양증hereditary corneal dystrophy

작성자 닥터코리아 조회수 3117

유전각막이영양증hereditary corneal dystrophy

# 가족성 유전적으로 오는 각막혼탁.
# 특징 : 원인불명이며 유전성이다. 양쪽 눈에 온다. 보통 10-20대에서 호발한다. 일생동안 서서히 진행한다.


1. 반복성 각막미란recurent corneal erosion
; 아침에 눈을 떴을 때 각막상피가 박리되면서 안통이 있고 눈물, 눈부심을 호소한다.
각막에서 크고 작은 수포와 상피박리를 볼 수 있고 때로는 사상체filament가 생기기도 한다. 결막은 충혈되며 수주에서 수년간 발작을 되풀이하다가 자연히 가라앉는다.
상피와 보우만층의 각막이영양증 환자에서 발생하는 수가 많다.

2. 코간각막이영양증Cogan's corneal dystrophy
; 성인여자에서 흔하고, 양안성이다. 시력장애는 심하지 않다.

3. 미스만각막이영양증Meesman's corneal dystrophy
; 생후 1∼2년 사이에 발생. 각막상피에 아주 미세한 수포microcyst가 생긴다.
증상 ; 가벼운 자극과 경도의 시력장애가 있고 상염색체 우성유전을 한다.

4. 과립각막이영양증granular corneal dystrophy
; 10대에 발생. 시력장애는 중등도 정도이나 심한 경우는 각막이식수술이 필요하다.
병소부위에서 히알린hyaline의 침착을 볼 수 있으며 상염색체 우성유전을 한다.

5. 반점각막이영양증macular corneal dystrophy
; 10세 이전에 양쪽 눈에 발병.
증상 ; 눈의 자극과 심한 시력장애가 있다. 상염색체 열성유전을 한다.

6. 격자각막이영양증lattice corneal dystrophy
; 혼탁이 서로 교차해서 격자모양을 나타내고 각막미란corneal erosion이 일어나 통증발작을 일으키는 수가 많다. 초기부터 시력장애가 오고 각막의 지각장애도 볼 수 있다. 상염색체 우성유전을 한다.

7. 원추각막 keratoconus
; 각막중심부가 진행성으로 서서히 얇아져서 앞쪽으로 향해 돌출되는 질환
사춘기의 여자에게 호발, 열성유전을 하며 양안성이고 다른 쪽 눈은 좀 늦게 발병한다.
다운증후군Down syndrome, 아토피피부염, 망막색소변성, 무홍채증, 봄철카타르, Marfan증후군 등에 합병하는 수가 많다.

증상 ; 각막중심부가 얇아지고 앞으로 돌출되어 원추형을 이루고 데스메막의 파열과 불규칙적인 혈관신생이 생긴다.
급성각막수증acute corneal hydrops ; 방수가 간질 내로 침입하여 현저한 각막부종을 일으키므로 시력은 몹시 감퇴된다. 치료하지 않아도 보통 서서히 회복된다.

진단 ; 각막의 원추형 돌출, 문슨징후Munson's sign(환자가 하방을 보았을 때 아래눈꺼풀테가 원추상으로 보이는 것). 각막원추부의 저변에 플라이셔 고리Fleischer's ring라고 부르는 갈색 또는 녹색 선.

치료 ; 콘택트렌즈로 시력교정, 전체층각막이식
각막이 몹시 얇아지기 전에 전체층각막이식을 하면 약 80∼95%에서 유용한 시력을 얻을 수 있다.