정신과

분류  

치매: 알츠하이머씨병과 기타 치매질환 임상적 분류

작성자 닥터코리아 조회수 2340

신경계의 퇴행성 질환의 임상적 분류

 

 

분류(CLASSIFICATION)

 

퇴행성 질환의 자세한 분류는 임상적인 면과 병리해부학적 면에 의하여 구분되는 기술적 기준(descriptive criteria)에 의해 행해진다. 이들 많은 질환들은 질환을 구분한 신경과 의사나 병리학자의 이름을 따서 붙여졌다

 

 

 

점진적 치매증상을 보이는 증후군 

 

알츠하이머씨병 :

 

알츠하이머씨병은 흔한 발생과 엄청난 결과를 가져오는 질환으로 모든 퇴행성 질환중 가장 중요한 질환이다. 이 병은 노인의 치매원인 중 가장 많은 원인이며 환자와 가족을 비탄에 빠뜨리고 장기간 관리를 통하여 엄청난 경제적 손실을 가져다 준다.

 

역사적으로, 알츠하이머씨병은 중년 후반부에 오는 점진적 치매로 1907년 알츠하이머에 의해 55세에 사망한 중년 여성의 임상, 병리학적 소견이 처음 기술되어졌다. 그래서 이런 증례를 보통 초로성 치매(presenile dementia)라 하였고 이후 많은 노인들이 점진적으로 정신기능이 퇴화되면서 사망하는 예가 늘어나 이를 노인성 치매라 하였다. 그리고 이들 노인성 치매는 초로성 치매와 똑같은 뇌병변이 발견되어 이를 알츠하이머 유형의 노인성 치매라 부른다.

 

 알츠하이머씨병은 연령과 분명히 상관관계가 있는데, 젊은이에게 거의 없고 중년층에서도 드물다. 나이가 많아지면서 발병이 더 많아지는데 85세 이상에서 47%의 유병율을 보인다. 연령 증가는 분명 유발 인자이나 알츠하이머씨병이 필수적인 노화과정으로 발생하는 것은 아니다. 많은 노인들은 90-100대까지도 지적 기능의 손상 없이 남아 있는 경우가 많다.

 

알츠하이머씨병의 유전적 소인은 일부 가족에서는 분명하지만 이런 경우는 불과 20% 이하에 해당된다. 잘 알려진 가족례는 염색체 19 혹은 20번과 관계 있는 상염색체 우성 유전으로 발생하며 젊은이에게서 잘 발병하지 않는다는 사실과 반대되는 예로서 다운 증후군

(삼염색체 21)이 있다. 이 경우는 40대 이상의 대다수 환자에서 알츠하이머씨병의 특징적인 병변이 발견된다.

 

 

신경계의 퇴행성 질환의 임상적 분류

 

다른 뚜렷한 신경학적 징후 없이 진행성 치매가 나타나는 경우

A 알츠하이머씨병

B 알츠하이머성 노인성 치매

C 픽병(Pick’s)

뚜렷한 신경학적 변화와 함께 진행성 치매가 병발하는 증후군

A 주로 성인에서 발생

  1 헌팅톤씨병

  2 파킨슨양 증세 및 운동실조와 함께 치매가 나타나는 다발성 신경계위축

  3 진행성 핵상마비(스틸-리차드슨-올스제위스키씨병)

  4 산발성 루이체 증후군

  5 코티코덴테이토니그럴 위축증

B 주로 어린이나 청장년에 발생

  1 할러보덴-스팤츠 질환

  2 진행성 가족성 간대근육경련질환(myoclonic epilepsy)

자세 및 운동에 이상증상이 점차 진행하는 증후군(371장 참조)

A 파킨슨씨병

B 스트라이토니그럴 위축증

C 진행성 핵상마비

D 염전근이긴장증(torsion dystonia)

E 사경(torticollis) 및 이상운동증(dyskinesia)

F 가족성 진전증

G 길레스-드-라 뚜레씨병

진행성 운동실조증을 일으키는 증후군(372장 참조)

  A 소뇌의 퇴화(degeneration) 

  1 소뇌 피질 퇴화

  2 올리버-뇌교-소뇌 위측(OPCA)

B 척수소뇌성 실조증(spinocerebellar degeneration)(후리드리히 실조증)

중추성 자율신경계 이상증(샤이-드레거 증후군)(379장 참조)

감각성 변화 없이 근육위측과 근력약화를 일으키는 증후군(운동신경원 질환)(372장 참조)

A 근위축성 측삭경화증

B 척수근위축증(spinal muscular atrophy)

  1 유아형(Werdnig-Hoffmann)

  2 청소년형(Wohlfart-Kugelberg-Walender)

  3 가족성 척수근위축증

C 원발성 측삭경화증(primary lateral sclerosis)

D 선천성 연축성대마비(herteditary spastic paraplegia)

감각변화와 함께 근위축 및 근력약화가 함께 발생하는 증후군(진행성 신경-근육 위축증; 만성 가족성 다발성 신경병) (383장 참조)

A 챠코-마리-투스씨병(비골근 위축증)

B 데제린-소타씨병(비후성 간질성 신경병증)

C 기타 만성 진행성 신경병증

진행성 시력악화를 가져오는 증후군

A 망막색소변성증(retinitis pigmentosa)

B 선천성 시신경 위축증(Leber’s disease)