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치매: 알츠하이머씨병과 기타 치매질환 감별진단 증상

작성자 닥터코리아 조회수 2740

알츠하이머씨병과 기타 치매질환 감별진단 증상

 

임상증상

 

발병은 지연성으로 느리게 일어나므로 처음 증상은 미미하다.

 

어떤 사건의 기억력에 대한 문제가 다른 정신기능의 문제와 함께 나타나게 된다. 우울증, 불안감, 혹은 기이하고 괴상한 행동, 망상, 환상 등이 초기에 두드러진 증상이다. 행정도는 보통 느리고 점진적으로 진행하므로 다른 질병이 병발하지 않는 한 10 이상에 걸쳐 나타날 수 있다.

 

사고와 지적기능 중 실어증, 실동증, 공간인식 등의 드문 증상이 보일 수 있는데 특히, 전노년기에서 많이 볼 수 있다.

 

예외적으로, 그리고 말기에서는 추체외로 징후가 나타날 수 있다. 환자가 짧은 보폭으로 종종걸음을 걷거나 전반적으로 근육이 뻣뻣하여 느리고 서투른 행동을 보인다. 일부 환자는 여러 군데 근육에서 단수축(마이오클로너스)을 보이는데 이는 알츠하이머씨병에서 매우 드물고 크로이츠펠트-야콥병을 의심해 보아야 한다. 아주 말기에서는 환자가 인식, 사고, 언어, 운동 등 모든 능력이 없어져 거의 누워지내게 된다.

 

 

 

 

혈액과 뇌척수액을 포함한 검사실 소견

 

뇌파 검사: 진행된 경우에만 산발적 서파를 보인다.

 

CTMRI 검사: 뇌위축으로 인한 뇌실 및 지주막하 부위가 확대되는 현상을 보인다. 그러나 영상학적 진단법은 비슷한 연령의 정상노인에서 볼 수 있는 것보다 더 심한 뇌위축을 보이는 것은 아니기 때문에 진단에 결정적 도움을 주지 못한다.

 

양전자방출 단층촬영(PET):측두엽과 두정엽에서 포도당 대사가 감소되는 현상을 보인다.

 

질환 경과중 간헐적인 경련이 일어날 수 있으나 매우 드물고 다른 질환을 의심해 보아야 한다. 말기에 환자는 병발성 질환으로 사망케 되며 전문병원에서 장기간의 치료 및 관리가 필요하다.

 

  

감별진단(Differential Diagnosis) 

 

의사들은 알츠하이머씨병과 유사한 증세를 보일 수 있는, 치료 가능한 질환들에

대하여 잘 숙지하고 있어야 한다.

 

만성 경막하 혈종이나 서서히 자라는 전두부 종양

(수막종 혹은 신경교종)과 같은 공간 점유 병변(space occupying lesion)을 배제해야

한다. CTMRI 검사로 이들 덩어리 병변을 잘 발견할 수 있고 예기치 않던 수두증

역시 발견되어 션트수술로 드라마틱한 효과를 볼 수 있다.

 

다른 치료 가능한 원인들로는 대사이상(간질환), 비타민 B12 결핍, 갑상선 기능저하증

등이 있다.

 

노인들은 드물게 진정제계통 약물에 예민하여 만성 약물중독토 고려해야 한다.

 

뇌졸중은 일반적으로 치매의 원인은 아니나 CTMRI상 다발성으로 작은 뇌경색이 관찰되면 다발성 뇌경색 치매를 의심해 보아야 한다.

 

우울증은 노인에서 특히치매와 유사하게 보일 수 있는 것에 유의해야 한다. 우울증인 경우는 적절한 치료에 좋은 반응을 보일 수 있다.

 

콜린성 신경지배가 알츠하이머씨병에서 결핍되어 있다는 근거로 약물학적인 교정을 하려는

시도가 이루어지고 있다. 이런 연구 중 가장 최근의 약물로 아세틸콜린 트렌스페라제 억제제인 테트라하이드로아미노아크리딘(tetrahydroaminoacridine)은 일부 정신기능을

제한적으로 개선시키지만 간독성의 문제를 가지고 있다.

 

 치매의 감별진단

 


1) 혈관성치매

다발성 경색치매, 피질하 동맥경화성뇌증, 대뇌아밀로이드 혈관증, 다발성 대뇌 색전증, 심장성 치매 등

대표적인 것이 다발성 경색성치매이다. 시작은 급성이고 계단식으로 악화되는 경과를 밟으며, 신경학적으로 국소적인 이상 소견과 반사 장애, 사지 무력등을 보인다. 큰 동맥의 폐색보다는 세동백의 패색으로 오는 경우가 많고 가장 흔한 원인은 동맥성 고혈압이다.


2) Pick's disease

가족력이 현저하고 autosomal dominant trait로 유전된다.
뇌와 소변에서 아연 양이 증가되어 있는 것이 특징이다.
뇌위축은 전두엽에서 더 현저하다.
병리적인 특징으로 Pick's body를 볼 수 있다.
초기부터의 인격 변화와 감정 변화가 심하게 나타나는 것이 특징

 

이 질환은 국한성 뇌위축(엽경화증)이 특징으로 전노년기의 치매 시 감별 진단으로 중요하다. 그러나 알츠하이머 유형의 미만선 뇌위축과 비교하여 매우 드문 질환이고 유전성 발병이 매우 흔하다(우성). 또 남자보다는 여자에서 흔하고 발병연령은 점진적 치매의 각종 질환과 유사하다.



3) Creutzfeldt-Jacob's disease(CJD)

중년기와 초로기에 발생하고 추체로 및 추체외로 증상과 더불어 치매의 정신증상을 보이고 비교적 급속히 진행하여 일년 전후해서 사망하게 된다.

 

slow virus 의한 감염질환으로 밝혀졌는데 병리학적으로 염증소견은 없으나 미만성인 신경세포의 소실, 교질화, 해면상변성 등이 보이는 것으로 알려져 있다. 일반적으로 빠른 경과와 신경학적 이상이 나타난다.


4) AIDS-Dementia complex

후천성 면역결핍증은 중추신경계에 감염을 일으켜 수막뇌염, 만성 뇌막염 및 치매를 일으킨다.

서서히 진행성으로 악화되며 보행실조, 추체외로 증상, 우울증 등의 정신증상들을 함께 일으킨다.
인지기능의 장애는 수 개월동안 계속적으로 악화되어 mutism, confusion, coma에 이르고 결국 감염으로 사망하게 된다.


5)Huntington's chorea

30대에 처음으로 발병하며 처음에는 얼굴, 어깨의 움추리거나 찡그리는 불수의 운동으로 시작하여 기억력의 감퇴, 인격의 황폐로 가며 발병 10∼15년 후에 사망하게 되는 양상을 보인다.


이 질환은 autosomal dominant로 유전되며 최근 Genetic locus 를 발견하여 gene therapy의 가능성을 타진하고 있다.


특징적으로 미상핵과 피각에 세포의 탈락 및 크기감소가 있고 생화학적으로 그 부위 및 흑질에 GABA가 감소되어 있다.

6) Alcoholic dementia

원인은 잘 모르나 만성 알콜중독증에서 뇌실이 확장되고 뇌위축이 있다.
전두엽에 더욱 현저하다.


만성적인 Wernicke-Korsakoff 증후군, 뇌량의 변성을 특징으로 하는 Marchiafava-Bignami병,
만성간성 뇌증 등이 있다.


6)Post-traumatic dementia

개방성 두부외상, 뇌좌상, 뇌출혈등에 의해서 광범위한 뇌손상을 입으면 치매 증상을 보인다. 두부 외상후의 치매는 극심한 상태인 지속적 식물상태로부터 경미한 지적장애에 이르기까지 그 정도는 천차만별이다.


심한 지속적 식물상태가 아니면 수 개월에 걸쳐서 매우 서서히 호전되어 간다.


정신기능의 둔화, 반응의 둔화, 기억장애, 그리고 감정의 둔마, 등의 증상이 특징적인 영구장애로 남을 수 있다.