피부과

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경피증 scleroderma

작성자 닥터코리아 조회수 2002

경피증 scleroderma

 

여러 기관을 침범하는 전신질환으로서 피부와 내부 장기(특히 폐, 심장, 소화기관)에서

염증성의 혈관병변 그리고 간질의 경화성 변화를 보인다. 동의어로서 진행성 경화증,

전신성 경화증, 전신성 경피증 등이 있다.

30-50세에서 호발하고 여성이 남성보다 4배 많이 발생한다.


[원인]

불명.


[분류]

국한성 전신성 경피증과 미만성 전신성 경피증으로 나눈다.

피부증상 : 수지 동통, 냉증, 발적, 얼얼함을 동반한 레이노 현상을 보인다.

전신적으로는 수지와 무릎의 동통/경직, 이주성 다발 관절염, 속쓰림, 고형물의 연하

장애 등이 있고 변비증, 설사, 복부팽만, 흡수장애, 체중감소, 운동시 호흡장애, 마른

기침 등을 호소한다.

손과 발의 소견 : 초기에는 색조변화(pallor, cyanosis, rubor)를 보이는 레이노
현상과

함몰되지 않는 부종을 보인다. 수지말단에서는 동통성 궤양을 나타낼 수 있고,

함요반흔을 남길 수 있다.

만기의 경우 수지 말단부의 위축을 보이는 경지증(sclerodactyly)과 왁스 모양의

윤기나는 위축성 피부로 변화된다. 이러한 부위는 단단하게 느껴지고, 굴절 경축된

모습과 뼈가 흡수된 결과 수지말단이 소실되어 가는 소견을 보인다.


[분포]

조기에는 수지 및 손에서, 만기에는 상지, 체간, 안면과 하지에로 분포되어 있다.


[진단]

피부 병변에서의 임상 및 병리학적 소견으로 진단한다.

경과 및 예후 : 경과는 서서히 진행되어 피부와 내부장기의 경화를 초래하여, 10년

생존율은 50% 이상으로 본다. 신장 질환이 주 사망원인이 되나 심장과 폐의 침범도

사인으로서 중요하고, 드물게는 자연 치유되는 경우도 있다.


치료 : 발병 조기에는 경구 코티코스테로이드제의 사용이 다소 도움이 된다. 기타 전신적 치료로서 여러 약제가 있으나 장기적인 효과를 기대하기는 어렵다. 감마 인테페론의 사용 또는 photopheresis 등은 임상시험 단계에 있다고 할 수 있다.