피부과

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경피증

작성자 닥터코리아 조회수 2830

경피증(전신성 경화증)

1. 정의

피부와 내부장기를 침범하는 결합조직병으로서 말단 및 내장혈관의 섬유성 동맥경화증, 피부와 내장의 세포외 기질(주로 콜라겐) 축적, 특정 자가 항체와의 연관성 등을 그 특징으로 한다.


2. 역학

20-40세 사이에 호발하며 남녀비는 3-4:1이다. 연간 백만명당 4-12명의 환자가 발생하며 연령이 증가함에 따라 발생빈도가 증가한다.


3. 분류

피부 경화가 얼굴 침범 여부와는 관계없이 주관절이나 슬고나절의 근위부를 침범한 경우를 미만성 경피증이라 하며 주관절이나 슬관절의 원위부에 국한된 경우를 제한성 경피증이라 한다. CREST 증후군은 calcinosis, Raynaud's 현상, telangiectasis 등의 임상증상을 보이며 제한성 경화증에 포함된다.


4. 병인

섬유모세포 성장의 비정상적 조절, 증가된 결합조직의 생합성으로 질적으로는 정상인 콜라겐의 과생성이 발생한다고 생각된다. 규소분진이나 폴리비닐 클로라이드 등의 환경적 인자와 면역학적 기전도 관여하는 것으로 알려져 있다.


5. 임상증상

혈관이상으로 레이노 현상(추위나 감정의 변화로 유발되며 혈관경축으로 인한 가역적인 피부색조변화가 발생한다. 3/4의 환자에서 초기증상으로 나타난다.) ,수지의 허혈성손상, 심장, 폐, 신장 등 내부장기의 레이노 현상 등이 발생한다.

피부침범으로 경화, 수지말단의 궤양과 연조직 소실, 색소침착, 석회화, 모세혈관이 변화 등이 나타난다.

다발 관절염과 굴곡구축이 발생할 수 있다.

근육효소 이상을 동반하지 않는 근병증이 올 수 있다.

소화기 침범으로 식도 저운동성으로 인한 흉통, 소장 침범으로 인한 가성폐색과 흡수장애, 대장침범으로 인한 만성변비 등이 발생할 수 있다.

폐는 약 2/3의 환자에서 침범되며 간질성 섬유증, 폐동맥 고혈압 등이 발생하며 마른기침, 호흡곤란 등을 야기한다.

신장침범은 심낭염, 심부전, 부정맥, 심근섬유증 등으로 나타날 수 있다.

신장 침범은 고혈압, 고질소혈증, 현미경적 혈뇨, 또는 단백뇨 등으로 나타날 수 있다. Scleroderma renal crisis는 미만성 경피증 환자의 약 1/4에서 발생하며, 악성 고혈압과 고레닌혈증, 핍뇨성 급성 신부전을 특징으로 한다.

그밖에 갑상선 기능 저하증이나 구강건조 및 안건조 등이 발생할 수 있다.


6. 치료

아직 만족스러운 치료방법이 없는 실정이며, 환자교육과 피부관리, 규칙적 운동 등의 보존적 치료가 중요하다.

 

피부경화에 대하여는 콜라겐의 교차결합을 억제하는 D-penicillamine이 가장 널리 사용된다.

 

레이노 현상에 대해서는 차가운 공기에의 노출 등을 피하는 것이 중요하고 nifedipine 등의 칼슘통로 봉쇄약물을 사용하지만 식도의 저운동성이 있을 때 증상이 더 악화될 수 있으므로 주의하여야 한다.

 

신장침범은 조기진단이 가장 중요하며 ACE inhibitor의 사용으로 신부전으로의 진행을 막을 수 있다.

 

간질성 폐질환에 대해서는 섬유화가 이미 많이 진행된 상태에서는 치료의 효과가 없으나 기관지폐포세척 등으로 가역적인 염증성 폐포염이 확인되면 코르티코스테로이드나 cyclophosphamide를 사용해 볼 수 있다.

7. 예후

다양하여 예측하기 어렵지만 일반적으로 미만성 경피증이 제한성 경피증에 비하여 예후가 나쁘다. 주된 사망원인은 신장침범, 심장침범, 폐침범이다.